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DERMATITE ERPETIFORME

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Definizione
Epidemiologia
Patogenesi
Clinica
Diagnosi

 

Definizione

La Dermatite Erpetiforme è una manifestazione cutanea della Celiachia che si presenta con rash vescicolare e patognomonici depositi cutanei di IgA. La Dermatite Erpetiforme è stato così denominata da Duhring nel 1884, anche se originariamente essa era descritta come facente parte di un insieme di patologie, fra cui anche il pemfigo e l’eritema multiforme.

Epidemiologia

La Dermatite Erpetiforme colpisce prevalentemente individui di origine europea. La prevalenza è di circa 1 su 10.000 nel Regno Unito ed è la stessa negli Stati Uniti, per quanto riguarda la popolazione bianca di origini europee, anche se sono stati riportati tassi più alti, pari a 4 e 6 su 10.000, in Svizzera e in Finlandia rispettivamente. La Dermatite Erpetiforme colpisce raramente gli Asiatici e gli Africani. La Dermatite Erpetiforme può manifestarsi a qualsiasi età, ma è raro che si presenti nei bambini e negli anziani; l’età più comune di presentazione è intorno ai 40 anni. Contrariamente alla Celiachia, la Dermatite Erpetiforme è più comune negli uomini che nelle donne (con un rapporto di 1.5-1.9:1). Studi familiari indicano che il 5% dei parenti di primo grado svilupperà anch’esso la Dermatite Erpetiforme ed un ulteriore 5% svilupperà il morbo celiaco. Sia la Dermatite Erpetiforme che la Celiachia mostrano la stessa alta prevalenza di aplotipi HLA-DQ2 (90%) e HLA-DQ8 (5%).

Patogenesi

Non è noto il meccanismo per cui solo alcuni pazienti affetti da Celiachia sviluppano la Dermatite Erpetiforme né quali siano i fattori che legano le lesioni intestinali con quelle cutanee. Nella Dermatite Erpetiforme, le IgA sono presenti a livello cutaneo e nelle lesioni vi è il riscontro di cellule infiammatorie e citochine. Inoltre, anticorpi anti-EMA e anti-tTG sono presenti nel siero ed il rash è glutine-indotto. L’importanza di questi fattori e come essi interagiscano per produrre le lesioni cutanee rimangono tutt’ora ignoti, anche se recentemente, nei pazienti affetti da Dermatite Erpetiforme, sono stati identificati anticorpi diretti contro la transglutaminasi epidermica (TG3), la quale potrebbe costituire il principale autoantigene in tale patologia.

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Clinica

Le prime alterazioni cutanee consistono in piccole macule eritematose che rapidamente evolvono in papule orticarioidi. Si sviluppano, quindi, vescicole, che potrebbero rompersi, seccarsi e formare delle croste. I sintomi principali sono prurito intenso e bruciore. Il rash ha una caratteristica distribuzione simmetrica.  I gomiti e la parte superiore degli avambracci sono colpiti in più del 90% dei pazienti. Altre sedi frequentemente coinvolte sono  glutei, ginocchia, spalle, sacro, viso, cuoio capelluto, collo e tronco.  L’eruzione può essere diffusa o limitata a uno o due siti. Una volta comparso, il rash rimane costante nella maggior parte dei pazienti, ma può avere un decorso intermittente nel 10% dei casi. Solo una minoranza dei pazienti, circa il 10%, presentano sintomi gastrointestinali, di solito lievi. Tuttavia, nel 65-70% dei pazienti con Dermatite Erpetiforme si riscontra un’atrofia di tipo celiaco dei villi a livello della porzione superiore della mucosa del piccolo intestino.  Anche nei pazienti con reperti bioptici apparentemente normali, lievi variazioni nella mucosa, come un aumento del numero di linfociti intraepiteliali (IELs), indicano una sensibilizzazione al glutine. Nel siero dei pazienti affetti da Dermatite Erpetiforme solitamente si riscontra una pattern autoanticorpale di tipo celiaco (anticorpi anti-tTG, anti-EMA e anti-DGP). Allo stesso modo, pazienti con Dermatite Erpetiforme possono presentare lo stesso pattern di manifestazioni cliniche, disturbi associati e complicanze dei pazienti con Celiachia (malattie autoimmuni, anemia ferro-carenziale, osteoporosi e tumori maligni).

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Diagnosi

La diagnosi di Dermatite Erpetiforme consta nel riscontro di IgA a livello della cute non affetta su campioni bioptici analizzati con colorazione a immunofluorescenza. La sede più comune è a livello delle papille dermiche, dove le IgA appaiono come depositi granulari o fibrillari. Le IgA possono, inoltre, formare depositi granulari lineari lungo la membrana basale. E’ importante differenziare questo pattern dai depositi omogenei lineari di IgA riscontrati nella malattia ad IgA lineari, che non è glutine-dipendente. La diagnosi di Dermatite Erpetiforme si fonda sulle biopsie cutanee e sul riscontro di un’autoimmunità di tipo celiaco a livello sierico. Dal momento che la Dermatite Erpetiforme è la controparte cutanea della Celiachia (“Celiachia cutanea”), la diagnosi certa di Dermatite Erpetiforme in un paziente dovrebbe essere considerata come segno indiretto della presenza di danno a carico del piccolo intestino. In accordo con ciò, nei pazienti con diagnosi di Dermatite Erpetiforme la biopsia duodenale non è necessaria.

Dopo aver stabilito la diagnosi di Dermatite Erpetiforme, dovrebbe essere raccomandata una dieta priva di glutine, anche nel caso la mucosa del piccolo intestino appaia normale (come nella forma potenziale di Celiachia).

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Pagina aggiornata il: 14/12/2010