Iperaldosteronismo primitivo | Morbo di Conn

A cura del Dr. Sandro Magnanelli
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L'iperaldosteronismo primitivo o iperaldosteronismo primario o sindrome di Conn, è una sindrome legata ad una iperattività della corteccia surrenalica e quindi da un aumento della produzione degli ormoni di tale organo (ormoni Corticosteroidi) ed è caratterizzata da ipertensione arteriosa, ipokaliemia, elevate concentrazioni di aldosterone plasmatico (PA) ed assente attività reninica plasmatica (PRA).

Può essere causato da un adenoma adrenocorticale isolato (in circa il 70% dei pazienti) o da una iperplasia ghiandolare bilaterale.

Sebbene la sua reale incidenza sia sconosciuta, l'iperaldosteronismo primitivo probabilmente rappresenta meno del 5% di tutte le cause di ipertensione, tuttavia l'iperaldosteronismo primario si associa quasi sempre ad un'ipertensione arteriosa. Alcuni pazienti possono anche riferire cefalea, o sintomi correlati all'ipokaliemia quali debolezza muscolare, contrazioni tetaniche, paralisi muscolari, o poliuria.

Sebbene sia opinione comune che questa patologia si associ ad una ipertensione lieve, recenti esperienze indicano che vi possono essere forme ipertensive gravi e spesso refrattarie alla terapia. Questa sindrome deve sempre essere sospettata in presenza di un paziente iperteso con ipokaliema, o quando si verifichi un'ipokaliemia grave con piccole dosi di diuretico.

I pazienti con adenoma corticosurrenale presentano un'ipokaliema (ipopotassiemia) costante, mentre quelli con iperplasia ghiandolare bilaterale hanno episodi ipokaliemici intermittenti o addirittura normali livelli di potassio.

Una dieta ad alto contenuto in sodio può aggravare l'ipokaliemia: infatti lo scambio con il potassio e gli idrogenioni a livello del tubulo distale, è favorito dalle maggiori quantità di sodio disponibile e dalle alte concentrazioni di aldosterone.

Nel sospetto di iperaldosteronismo primario, è necessario misurare l'escrezione urinaria di potassio nelle 24 ore, nel momento in cui il paziente è ipokaliemico e senza adottare particolari restrizioni dietetiche.
Nell'iperaldostcronismo primitivo, l'escrezione urinaria giornaliera di potassio supera i 30 mEq.

È importante la diagnosi differenziale con l'iperaldosteronismo secondario, caratterizzato dalla presenza di valori elevati di aldosterone con renina normale. Può essere associato o meno ad ipertensione arteriosa ed è legato alla stimolazione della zona glomerulare da parte di fattori extrasurrenalici.

La misurazione delle concentrazioni di aldosterone e di renina plasmatica è dunque un utile test diagnostico: nei pazienti con iperaldosteronismo primario la renina è estremamente bassa (mentre è normale nell'iperaldosteronismo secondario), mentre l'aldosterone è superiore a 10 ng per dl.
Da alcuni Autori, è ritenuto diagnostico un rapporto aldosterone/renina superiore a 30-40.

Se i valori ottenuti non risultano diagnostici, viene effettuato un test di soppressione dell'aldosterone che prevede la determinazione basale dell'aldosterone plasmatico, effettuata la mattina e la successiva somministrazione di 2 litri di soluzione salina per via endovenosa in 4 ore; al termine dell'infusione viene ripetuto il prelievo per il dosaggio ormonale. Se i livelli di aldosterone non cadono al di sotto dei 6-10 ng/ dl, la presenza di un iperaldosteronismo primario è probabile.

Una volta effettuata la diagnosi in base ai parametri biochimici, è necessario stabilire se il paziente ha un adenoma corticale o un'iperplasia bilaterale. L'esame di scelta è la TC delle ghiandole surrenali, effettuata con sezioni di 3-5 mm, in modo da evidenziare anche i tumori di dimensioni ridotte. Gli adenomi isolati sono generalmente unilaterali, mentre nel caso dell'iperplasia, le ghiandole surrenaliche appaiono entrambe di dimensioni aumentate o normali. La determinazione delle concentrazioni di aldosterone mediante cateterismo venoso selettivo rappresenta il gold standard diagnostico per la differenziazione di queste due patologie. Sfortunatamente, questa è una tecnica che richiede una considerevole esperienza e che non è disponibile in tutti i laboratori.

La terapia di scelta per gli adenomi corticosurrenalici è l'asportazione chirurgica, che può talvolta portare alla scomparsa dell'ipertensione ed alla risoluzione dell'ipokaliemia. Anche nei casi in cui non si riesce ad ottenere una completa normalizzazione della pressione arteriosa, si assiste ad un notevole miglioramento del suo controllo.

Nel caso dell'iperplasia ghiandolare bilaterale, invece, il trattamento è medico, poiché la chirurgia non è in grado di risolvere l'ipertensione. Le terapia medica dell'iperaldosteronismo primario comprende il controllo della pressione arteriosa e del bilancio del potassio. La scelta più razionale è rappresentata dallo spironolattone, che antagonizza l'azione dell'aldosterone a livello del tubulo renale distale. La terapia a lungo termine con questo farmaco tuttavia può essere mal tollerata a causa degli effetti collaterali gastrointestinali o della comparsa di ginecomastia. Il trattamento dell'ipokaliemia potrebbe comunque avvalersi di altri agenti risparmiatori di potassio.

 

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Ultimo Aggiornamento Pagina: 20/07/2016

 

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