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Le Polmoniti Interstiziali

A cura del Dr. Sandro Magnanelli

INDICE

Generalità e Classificazione
Caratteristiche Cliniche e Sintomi
Esame Obiettivo
Diagnostica Radiografica
Caratteristiche Fisiologiche
Terapia

Alcuni tipi specifici di malattie interstiziali del polmone

Malattie interstiziali del polmone associate a patologie sistemiche

Malattie interstiziali del polmone ad eziologia sconosciuta

 

GENERALITA’ E CLASSIFICAZIONE

Le polmoniti interstiziali o malattie interstiziali del polmone (MIP) includono una vasta categoria di oltre 100 patologie polmonari, con numerose differenze eziologiche, terapeutiche e prognostiche. Tali patologie vengono accomunate per via delle somiglianze nelle presentazioni cliniche, nell’aspetto alla radiografia diretta del torace e nelle caratteristiche fisiologiche.

Le MIP possono essere classificate secondo il seguente schema:

Nel momento in cui si valutano i pazienti con MIP, vanno considerate innanzitutto le malattie con cause o associazioni note, come le malattie dovute a specifiche esposizioni, le malattie associate a condizioni sistemiche e le malattie con una base genetica nota. La maggior parte dei pazienti non soffre di una MIP ad eziologia nota e la loro malattia viene classificata sulla base dell’aspetto patologico. Questi gruppi vengono suddivisi in determinate tipologie patologiche. Usando questo metodo organizzativo per arrivare ad un’anamnesi accurata e completa, si possono comprendere i vari processi patologici e impegnarsi nella direzione ottimale per ottenere una diagnosi precisa.

Come si deduce dal termine MIP, le anomalie istologiche che caratterizzano le MIP vanno a colpire maggiormente l’interstizio polmonare rispetto agli spazi alveolari o alle vie respiratorie, anche se vi sono alcune eccezioni.

L’interstizio è l’area che si trova tra i capillari e lo spazio alveolare. Questo spazio permette, in condizioni normali, uno stretto contatto tra il gas ed i capillari, con una minima quantità di matrice del tessuto connettivo, fibroblasti e cellule infiammatorie come i macrofagi. L’interstizio mette in delicato rapporto alveoli e capillari consentendo un efficace scambio gassoso. Qualora si presenti una lesione, sia essa dovuta ad una specifica esposizione (es. amianto, nitrofurantoina o fieno ammuffito), ad un’infiammazione autoimmune mediata da una malattia del tessuto connettivo sistemica (es. artrite reumatoide) o ad una lesione sconosciuta (es. Fibrosi Polmonare Idiopatica), il polmone deve reagire al danno e autoripararsi. Se l’esposizione o la lesione perdura o se il processo di riparazione della lesione è imperfetto, il polmone può danneggiarsi in modo permanente con un aumento del tessuto interstiziale che prende il posto dei normali capillari, degli alveoli e dell’interstizio sano.

Queste anomalie patologiche possono portare ad una severa alterazione della fisiologia polmonare. Gli scambi gassosi vengono compromessi per colpa della disomogeneità del rapporto ventilazione/perfusione, dello shunt e della riduzione della diffusione attraverso l’interstizio anormale. Il lavoro respiratorio risulta notevolmente aumentato a causa della diminuita compliance polmonare. Tutte insieme queste alterazioni fisiopatologiche impediscono di sopportare sforzi come osservato in tutte le forme di MIP. Se la lesione iniziale o l’alterazione dei processi di riparazione della lesione non si fermano, si può presentare un danno tissutale progressivo fino ad un peggioramento delle alterazioni fisiopatologiche e, in casi particolarmente gravi, a morte.

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CARATTERISTICHE CLINICHE E SINTOMI

Molte MIP mostrano caratteristiche cliniche simili e non si distinguono facilmente in base all’anamnesi o all’esame obiettivo. La sintomatologia è generalmente limitata alle vie respiratorie. Tuttavia, i sintomi extrapolmonari non vanno ignorati, perché possono evidenziare la presenza di una MIP coniugata ad una condizione sistemica. La dispnea da sforzo e la tosse non produttiva sono i motivi più comuni per cui i pazienti si rivolgono ad un medico.

Altri sintomi respiratori, quali produzione di espettorato, emottisi, pneumotorace o wheezing (sibili respiratori), possono essere presenti ed indicare malattie specifiche in corso. Se il paziente mostra anche sintomi extrapolmonari di rilievo, quali mialgia, artralgia, sclerodattilia, reflusso gastroesofageo o fenomeno di Raynaud, ci si può trovare di fronte ad una MIP provocata da una sottostante malattia autoimmunitaria (sarcoidosi, polimiosite, sclerodermia, artrite reumatoide, Lupus Eritematoso Sistemico ecc.).

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Esame obiettivo

All’ascoltazione del torace si registrano sempre fini crepitii inspiratori bilaterali, che solitamente si sentono meglio alle basi polmonari. Tuttavia, in alcune malattie, come la sarcoidosi e la linfangioleiomiomatosi (Linfangioleiomiomatosi), i suoni respiratori possono essere ridotti senza rumori aggiunti, nonostante una radiografia del torace decisamente alterata.

La dispnea espiratoria è rara e la sua presenza porta a considerare un coinvolgimento delle vie aeree come parte del processo patologico primario (Linfangioleiomiomatosi, sarcoidosi, bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale, polmonite interstiziale desquamativa, istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans) o una malattia concomitante delle vie aeree, come l’enfisema o l’asma. I caratteri dell’ipertensione arteriosa polmonare con disfunzione ventricolare destra, come edema degli arti inferiori o distensione venosa giugulare, possono apparire nel procedere di qualsiasi MIP e non bastano per la diagnosi di una forma specifica di MIP. L’esame obiettivo può anche portare alla luce alcune caratteristiche della malattia del tessuto connettivo sottostante quali sinovite, deformità articolari o eruzioni cutanee.

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Diagnostica radiografica

In gran parte delle MIP, la radiografia del torace mostra volumi polmonari ridotti con opacità reticolari o reticolonodulari bilaterali. Tuttavia, la radiografia del torace ha un significato limitato perché le anomalie tridimensionali vengono sovrapposte in un’immagine bidimensionale con cattiva resa delle informazioni spaziali. Le immagini ad alta risoluzione in sezione trasversale, riprese con la tomografia computerizzata (TC), permettono di ottenere una rappresentazione dettagliata della patologia polmonare. Le immagini TC ad alta risoluzione forniscono una valutazione non invasiva delle MIP e sono un elemento fondamentale nell’accertamento della diagnosi e nella gestione di tali patologie.

Le radiografie dirette del torace e le immagini TC ad alta risoluzione della polmonite interstiziale comune, fanno vedere il quadro caratteristico della lesione fibrotica: una malattia tendenzialmente bilaterale, a chiazze, periferica (subpleurica) e prevalentemente basilare con infiltrati reticolonodulari, spesso a nido d’ape, con anomalie cistiche. L’architettura del polmone è distorta nei pazienti con un carico di malattia moderato o grave, con riduzione del volume polmonare e con bronchiectasie da trazione, specialmente alle basi polmonari. Le modificazioni reticologranulari (cosiddette “a vetro smerigliato”), le maggiori attenuazioni del tessuto polmonare senza distorsione dei sottostanti vasi sanguigni o bronchi, mancano o sono minime nella Fibrosi Polmonare Idiopatica. La malattia pleurica, l’air trapping, i micronoduli e la presenza di una linfoadenopatia significativa non si osservano, anche se 2/3 dei pazienti con Fibrosi Polmonare Idiopatica possono riportare leggere adenopatie mediastiniche.

Quando il carico di malattia aumenta, la radiografia del torace può evidenziare numerose, piccole cisti nelle regioni più direttamente interessate. Questo pattern cistico, definito honeycombing (o aspetto a nido d’ape), descrive una fibrosi in stadio terminale ed è una caratteristica di molte MIP allo stadio terminale. Queste cisti fibrotiche altro non sono che la distruzione irreversibile degli alveoli normali; le terapie sono indirizzate a salvaguardare il rimanente parenchima normale e attenuare i sintomi.

A differenza della polmonite interstiziale comune, la polmonite interstiziale non specifica è un quadro patologico in cui l’infiammazione ha un ruolo dominante e mostra reperti di imaging diversi rispetto alla polmonite interstiziale comune. L’attenuazione reticologranulare (vetro smerigliato) predomina e si ritrova centralmente e perifericamente nei campi polmonari medi e inferiori. Queste anomalie possono migliorare se diminuisce l’infiammazione. Si può anche notare un quadro misto di lesioni nella polmonite interstiziale non specifica fibrosante che è suggerito dall’attenuazione a vetro smerigliato in presenza di alterazioni fibrotiche.

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Caratteristiche fisiologiche

Come per i reperti radiografici, si può riscontrare una grande variabilità tra le specifiche malattie in termini di alterazioni fisiologiche osservate. Ciò nonostante, un’alterazione fisiologica restrittiva è il riscontro più comune. Sia il volume espiratorio forzato in 1 secondo (FEV1) che la capacità vitale forzata (FVC) sono diminuiti, e il rapporto FEV1/FVC è conservato o addirittura superiore ai valori normali. I volumi polmonari sono inferiori, così come la capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO). Tale abbassamento della capacità di diffusione è causato da un disturbo patologico dell’interfaccia alveolo-capillare.

Sebbene non siano solitamente indagate, le caratteristiche della compliance polmonare possono essere analizzate con un palloncino esofageo per stabilire la pressione intratoracica a vari volumi polmonari. Mella maggior parte delle MIP, i polmoni riportano una compliance ridotta e necessitano di valori sopranormali di pressione transpleurica per la ventilazione. Questa perdita della compliance porta ad una riduzione dei volumi polmonari e ad un aumento del lavoro respiratorio.

Meno spesso, si può ritrovare un quadro fisiologico di ostruzione. Tale ostruzione può conseguire al processo patologico primario (es. Linfangioleiomiomatosi, Istiocitosi Polmonare a Cellule di Langerhans o sarcoidosi in alcuni pazienti) o ad un concomitante enfisema o asma.

Se la MIP si sviluppa in un paziente con un enfisema significativo, gli effetti fisiologici opposti delle due malattie possono provocare un quadro spirometrico ingannevole con volumi polmonari apparentemente normali e una compliance polmonare apparentemente normale. Tuttavia, poiché l’enfisema e la MIP producono entrambi un’anomalia degli scambi gassosi, la DLCO risulta notevolmente diminuita.

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Terapie non specifiche per le malattie interstiziali del polmone

Ossigenoterapia

Poiché l’ipossiemia è frequente nella MIP, viene spesso prescritta una terapia con ossigeno supplementare, anche se non è stata molto studiata come nel caso della broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO). Nei pazienti con MIP si dovrebbe calcolare la saturazione arteriosa di ossigeno a riposo e soprattutto durante sforzo, perché molti pazienti con malattia lieve possono desaturare sotto sforzo, pur avendo una normale saturazione a riposo. Anche se gli studi sono limitati, l’ossigeno supplementare erogato con cannula nasale può prevenire l’ipossiemia a riposo e permette di effettuare uno sforzo maggiore prima della desaturazione. Questi benefici possono migliorare la qualità della vita e potenzialmente evitare lo sviluppo di un’ipertensione arteriosa polmonare, anche se servono ulteriori studi.

Per la maggior parte dei pazienti, l’O2 liquido è la migliore fonte per l’erogazione di una velocità di flusso adeguata.

Riabilitazione polmonare ed esercizi terapeutici

La riabilitazione polmonare, perno centrale nel trattamento della malattia polmonare ostruttiva, si è rivelata utile anche nel trattamento delle malattie interstiziali del polmone. La riabilitazione polmonare è importante per sostenere la capacità aerobica, mantenere l’attività fisica e migliorare la qualità di vita. Quando la riabilitazione polmonare viene interrotta, i benefici si riducono in pochi mesi. Noi incoraggiamo tutti i nostri pazienti a seguire un programma di riabilitazione polmonare ambulatoriale ed a continuare la terapia di mantenimento.

Vaccinazioni e prevenzione delle infezioni

Poiché i pazienti con MIP possono essere colpiti da infezioni respiratorie con conseguenze più gravi, i pazienti con MIP dovrebbero essere sottoposti ad una vaccinazione anti-pneumococcica secondo le linee guida dei Centers for Disease Control degli Stati Uniti ed una vaccinazione antinfluenzale annuale. Inoltre, si raccomanda ai pazienti di praticare una buona igiene delle mani (frequente lavaggio delle mani). Si sconsiglia l’impiego di maschere o prodotti antibatterici speciali. I pazienti trattati con prednisone a dosi superiori a 15 mg al giorno o con un immunosoppressore risparmiatore di steroidi, dovrebbero ricevere la profilassi per Pneumocystis.

Trapianto

L’unica terapia che si è dimostrata capace di prolungare la vita dei pazienti affetti da MIP, specialmente nella forma fibrotica, in stadio terminale, è il trapianto di polmone.

Il trapianto è stato effettuato con successo nel trattamento della maggior parte delle MIP. Sebbene la procedura si risolva di solito nel migliore dei modi, esiste sempre il rischio significativo di mortalità ad 1 anno (dal 10 al 25%) e a 5 anni (dal 50 al 60%). Molti pazienti con MIP superano il limite d’età “fisiologico” di 65 anni. Inoltre, alcune comorbilità come la malattia da reflusso gastroesofageo, che è frequente in molte MIP, precludono il trapianto di polmone a causa del maggior rischio di rigetto cronico e di morte.

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Pagina aggiornata il: 24/03/2016