Paralisi Cerebrale Infantile o Sindrome di Little

La Paralisi Cerebrale Infantile (l’acronimo è PCI) è una patologia neurologica spastica non degenerativa causata dalle disfunzioni del sistema nervoso centrale – SNC – (comprendente: cervello e midollo spinale), che colpiscono in tenera età quando l’SNC non ha ancora raggiunto la sua completa formazione e maturazione, compromettendo fortemente l’apparato locomotore e muscolo-scheletrico, dando luogo ai disturbi posturali, disabilità motorie ed incapacità di organizzazione, pianificazione ed esecuzione dei movimenti del tronco, degli arti superiori ed inferiori.

La presente neuropatologia risulta duratura nel tempo a causa dei danni cerebrali che provocano una riduzione di gran parte del tessuto cerebrale, e la diffusione (a livello tissutale) di tale riduzione è possibile rilevarla grazie alle tecniche di neuro immagine, come: RMN, PET, EEG, fMRI (risonanza magnetica funzionale) e TAC.

Fortunatamente, la paralisi cerebrale infantile non è progressiva, quindi non c’è pericolo di avanzamento e di aggravamento della malattia, ma resta stabile nel corso degli anni e dello sviluppo del piccolo paziente.

Tale handicap venne trattato, per la prima volta dopo la metà dell’800, dall’ortopedico britannico John Little, da cui il sinonimo di “Sindrome di Little” imputando maggiore considerazione e rilevanza sulla nascita prematura e sulle anomalie prenatali e perinatali.

Purtroppo, dall’inizio del ‘900 al secondo dopoguerra, gli studiosi e i ricercatori hanno dedicato meno studi e ricerche in merito alla Paralisi Cerebrale Infantile.

Dai dati statici è emerso che il presente handicap è maggiormente concentrato nei paesi occidentali, e i più coinvolti sono i soggetti dell’età evolutiva, (particolarmente nell’età scolare), colpendo 3 casi ogni 1000 nati e 1 piccolo paziente su 500.

Eziopatogenesi della Paralisi Cerebrale Infantile

I fattori eziologici che favoriscono l’esordio della paralisi cerebrale infantile sono numerosi, e li ritroviamo tra i disturbi sotto riportati:

• Ereditarietà genetica e cromosomica della PCI ;
• Ipossia cerebrale: scarso apporto di ossigeno al cervello nel periodo perinatale;
• Nascita prematura: prima della 35° settimana di gravidanza;
• Traumi e lesioni cranici nel nascituro;
• Difetti del metabolismo nel nascituro;
• Peso al di sotto della norma nel nascituro;
• Encefalopatie infantili: con conseguente sviluppo di ritardo mentale e dell’apprendimento;
• Meningiti infantili;
• Crisi epilettiche nel nascituro;
• Ischemia cerebrale: scarso apporto di sangue nel periodo perinatale;
• Apnea: arresto respiratorio con conseguenti danni cerebrali nel nascituro;
• Arresto cardiaco perdurante nel tempo nel nascituro;
• Preeclampsia: presenza di edemi e di pressione arteriosa alta nel periodo di gestazione;
• Parto complicato;
• Malattie infettive e contagiose (virali e/o batteriche) della gestante: morbillo, varicella, malattie sessualmente trasmissibili (AIDS, clamidia, …), ecc;
• Assunzione di alimenti infetti durante la gravidanza;
• Disturbi tiroidei della gestante;
• Ostruzione di un’arteria del cervello: danneggia l’emisfero cerebrale in parte o completamente;
• Colorazione giallastra della pelle e del volto nel nascituro;
• Smisurato sanguinamento nei ventricoli: in caso di nascita prematura.

Forme cliniche

La paralisi cerebrale infantile è classificata in due distinte classi fondamentali:

1° classe: La paralisi cerebrale infantile è catalogata in base alla localizzazione del deficit motorio e rientrano i seguenti deficit motori:

• Diplegia: la disfunzione motoria colpisce le gambe. Essa genera nel corso degli anni delle deformazioni alle ossa del bacino, dei piedi e del rachide a causa della scorretta postura e deambulazione, infatti i pazienti necessitano di tutori ortopedici alle gambe per migliorare la postura e la deambulazione. Il disturbo si presenta in comorbidità con le patologie della vista;
• Triplegia: la disfunzione motoria colpisce tre arti (2 braccia e 1 gamba o viceversa);
• Monoplegia: la disfunzione motoria colpisce solo un arto (braccio o gamba);
• Emiplegia: la disfunzione motoria colpisce solo un lato corporeo (destro o sinistro). L’emiplegia si manifesta in comorbidità con i disturbi evolutivi linguistici e le convulsioni (represse dalla farmacoterapia);
• Tetraplegia: è la peggiore forma di PCI poiché la disfunzione motoria colpisce tutto il corpo (tronco – braccia – gambe), causando una completa disabilità e deformazioni ossee a rachide e piedi con una conseguente menomazione nel normale funzionamento sociale, familiare, scolastico, lavorativo ed in altre aree importanti della vita quotidiana. La tetraplegia si manifesta in comorbidità con i seguenti sintomi: disfagia, disturbi fonatori, convulsioni (farmaco-resistenza) e disturbi audio-visivi.

2° classe: La paralisi cerebrale infantile è catalogata in base ai connotati del deficit motorio:

• Spasticità: ipertonicità muscolare e dei riflessi muscolari;
• Atassia: consiste in una rigidità muscolare che da rende difficoltosa e stentata la deambulazione, data l’assenza di sincronismo nell’attuazione dei movimenti di gambe, piedi e busto;
• Ipotonia: decremento della tonicità muscolare e dei riflessi muscolari, rendendo difficoltoso e stentato anche l’esecuzione di un semplice movimento;
• Distonia: agitazione ed instabilità motoria dipendenti dallo stress e dallo stato emotivo-affettivo. La distonia svanisce nella fase del sonno ad onde lente.

Comorbidità

La paralisi cerebrale infantile si presenta in comorbidità con le seguenti disfunzioni organiche psicosomatiche:

• Deficit linguistici e comunicativi dell’età evolutiva;
• Disturbi propriocettivi;
• Disturbi audio – visivi;
• Disturbi specifici dell’apprendimento (DSA);
• Convulsioni;
• Disfunzioni motorie e prassiche;
• Disturbi digestivi a causa della postura scorretta;
• Disfagia;
• Disturbi della nutrizione;
• Disturbi dentistici;
• Disturbi d’ansia e dell’umore;
• Depressione;
• Disturbi della personalità;
• Disturbi della condotta;
• Ritardo mentale;
• Disturbo da deficit di attenzione ed iperattività;
• Condotte evitanti;
• Complessi di inferiorità;
• Isolamento dalla società;
• Frustrazione;
• Bassa autostima;
• Demotivazione;
• Disturbi di adattamento.

Terapia della paralisi cerebrale infantile

I trattamenti da rivolgere ai pazienti cerebrolesi infantili sono a scopo terapeutico – riabilitativo.

Il tipo di terapia e di riabilitazione neurologica e ortopedica da somministrare viene valutata dagli specialisti in materia, in base al tipo di PCI riportata dal soggetto in esame.

Le terapie e le tecniche da rivolgere in questi casi sono:

• Riabilitazione logopedica: si occupa della prevenzione e riabilitazione dei disturbi fonatori, linguistici e comunicativi;
• Educazione della condotta alimentare;
• Riabilitazione (post-lesionale) fisiatrica ospedaliera: finalizzata alla correzione della motilità corporea (tronco e arti superiori – inferiori) e della deambulazione compromesse dalle patologie che interessano l’apparato locomotore e il sistema nervoso centrale (come nel caso delle PCI);
• Interventi di chirurgia ortopedica e di neurochirurgia;
• Farmacoterapia: per il trattamento delle convulsioni, delle forme distoniche dell’iper ed ipo-tonicità muscolare;
• Ortesi e ausili ortopedici: consistono in dispositivi ortopedici (meglio noti con il termine: “tutori”) che favoriscono la rieducazione funzionale degli arti e del tronco, riattivando la motricità muscolo – tendinea e articolatoria, permettendo a sua volta una correzione posturale e deambulatoria grazie all’ausilio di: busti ortopedici, apparecchi alle gambe, tripodi, ginocchiere, ecc.