Malattia polmonare interstiziale ad eziologia sconosciuta

Fra le numerose forme di malattia polmonare interstiziale (Polmoniti Interstiziali), ne esistono alcune di cui non si conosce la causa (forme idiopatiche) e possono essere divise in due gruppi:

  • Malattia polmonare interstiziale idiopatica
  • Malattia polmonare interstiziale Linfocitica

Malattia polmonare interstiziale idiopatica

Nonostante un’attenta anamnesi ed esame obiettivo e la TC ad alta risoluzione, in gran parte dei pazienti non si riporta alcuna esposizione o malattia sistemica quale causa di malattia polmonare interstiziale.

Questi pazienti mostrano una patologia isolata del polmone, denominata polmonite interstiziale idiopatica.

La prognosi e le possibili terapie dipendono completamente dal tipo di quadro patologico.

Fibrosi polmonare idiopatica

La Fibrosi Polmonare Idiopatica è la forma più diffusa di malattia polmonare interstiziale idiopatica ed è classificata come una malattia polmonare fibrotica progressiva, con coinvolgimento isolato del polmone.

La maggior parte dei pazienti è di età superiore ai 60 anni e la Fibrosi Polmonare Idiopatica è particolarmente insolita nei soggetti di età inferiore ai 40 anni.

I fattori di rischio per lo sviluppo di Fibrosi Polmonare Idiopatica contano l’esposizione al fumo, polveri metalliche, polveri agricole e prodotti chimici per l’acconciatura dei capelli.

I pazienti sviluppano tosse cronica e dispnea da sforzo, e la TC ad alta risoluzione mostra un processo fibrotico.

La diagnosi si effettua confermando la presenza di un quadro patologico di fibrosi polmonare comune, in mancanza di un’esposizione o di una malattia sistemica capace di provocare polmoniti interstiziali.

La diagnosi di polmonite interstiziale comune viene svolta quando la TC ad alta risoluzione evidenzia una fibrosi reticolare periferica bilaterale, predominante alle basi, alterazioni cistiche a nido d’ape, con assenza di significative anomalie a vetro smerigliato, micronoduli e air trapping.

In mancanza di questi reperti classici, c’è bisogno di una biopsia polmonare chirurgica per la diagnosi (31,32).

I pazienti che non hanno Fibrosi Polmonare Idiopatica possono evidenziare un quadro di polmonite interstiziale comune alla biopsia polmonare chirurgica (es. malattia del tessuto connettivo); pertanto, questo tipo di lesione e di riparazione non è specifico della Fibrosi Polmonare Idiopatica.

La maggior parte dei pazienti muore per colpa dell’evolversi della malattia polmonare fibrotica entro 4 anni dalla diagnosi.

I dati evidenziano che circa la metà dei pazienti muore con una malattia che progredisce in maniera graduale nel corso di diversi anni.

L’altra metà presenta inizialmente una funzione polmonare stabile o un minimo declino per mesi o anni e poi compare un improvviso peggioramento nell’arco di poche settimane o mesi che conduce a morte.

I parametri al basale che indicano un aumento del rischio di morte sono la gravità della dispnea, la gravità del difetto fisiologico restrittivo, la riduzione della DLCO, l’ipertensione arteriosa polmonare, il grado di fibrosi alla TC ad alta risoluzione e la desaturazione di ossigeno sotto sforzo.

I parametri seriali che predicono una ridotta sopravvivenza includono dispnea ingravescente, FVC e DLCO.

Nessuna terapia medica è risultata utile, oppure è consigliata per la Fibrosi Polmonare Idiopatica.

Studi precedenti non hanno portato ad alcun beneficio con immunosoppressione aggressiva, interferone gamma, etanercept, bosentan, ambrisentan, sildenafil o imatinib.

Diversi farmaci sono attualmente in fase di studio, tra cui pirfenidone, azatioprina in combinazione con corticosteroidi orali e N-acetilcisteina e warfarin.

Studi più recenti hanno attribuito molta importanza all’ipertensione arteriosa polmonare nella Fibrosi Polmonare Idiopatica.

Il grado di ipertensione polmonare non sempre si associa con il carico di fibrosi alla TC o FVC, il che indica che è presente un processo vascolare diverso dalla chiusura del letto capillare dovuta alla fibrosi.

Nei pazienti con capacità di diffusione significativamente alterata, ma FVC relativamente preservata, si può pensare alla presenza di un’ipertensione polmonare severa.

Attualmente, i farmaci utilizzati per la terapia dell’ipertensione arteriosa polmonare, come bosentan e sildenafil, non hanno condotto ad alcun beneficio nella Fibrosi Polmonare Idiopatica.

Il trattamento con altri farmaci impiegati nell’ipertensione polmonare è in fase di studio nella Fibrosi Polmonare Idiopatica, ma il loro impiego non è consigliato al di fuori degli studi clinici.

Polmonite interstiziale non specifica

La Polmonite Interstiziale Non Specifica è una malattia polmonare interstiziale idiopatica con infiammazione diffusa, osservata alla biopsia polmonare chirurgica.

I pazienti sono mediamente più giovani di 7-10 anni rispetto ai pazienti con Fibrosi Polmonare Idiopatica, ma esiste una notevole sovrapposizione.

Il grado di fibrosi interstiziale concomitante è variabile tra i pazienti.

La combinazione di fibrosi ed infiammazione (Polmonite Interstiziale Non Specifica fibrosante) si riscontra maggiormente, mentre la Polmonite Interstiziale Non Specifica cellulare pura è meno comune.

I pazienti presentano tosse e dispnea subacuta o cronica.

La TC ad alta risoluzione mette in luce anomalie predominanti a vetro smerigliato nella Polmonite Interstiziale Non Specifica cellulare e sia alterazioni a vetro smerigliato che alterazioni fibrotiche nella Polmonite Interstiziale Non Specifica fibrosante.

Poiché esiste un’importante sovrapposizione clinica e radiografica tra Polmonite Interstiziale Non Specifica fibrosante e Fibrosi Polmonare Idiopatica, bisogna spesso effettuare una biopsia polmonare chirurgica per discernere queste due entità, ad esempio quando nelle immagini TC ad alta risoluzione non si riconoscono elementi tipici della polmonite interstiziale comune classica.

La prognosi è di gran lunga migliore per Polmonite Interstiziale Non Specifica rispetto alla Fibrosi Polmonare Idiopatica; la maggior parte dei pazienti sopravvive per 7-10 anni.

L’immunosoppressione con corticosteroidi orali e farmaci immunosoppressori citotossici è la terapia principale.

Il tipo e la durata del trattamento sono adattati all’evolversi della malattia e dal grado d’infiammazione alla biopsia e dalle anomalie a vetro smerigliato presenti alla TC ad alta risoluzione.

La Polmonite Interstiziale Non Specifica patologica si ritrova spesso sotto forma di una polmonite interstiziale idiopatica ed è il tipo più comune di lesione osservata nella polmoniti interstiziali correlata a malattia del tessuto connettivo.

Per colpa di questa frequente associazione, molti Autori ritengono che la Polmonite Interstiziale Non Specifica sia una malattia del tessuto connettivo con interessamento isolato del polmone.

Polmonite organizzata

La polmonite organizzata è la nomenclatura riassegnata per la bronchiolite obliterante con polmonite organizzata.

Il termine polmonite organizzata criptogenetica viene usato quando questo tipo di lesione compare come una polmonite interstiziale idiopatica, e si considera polmonite organizzata quando si osserva in concomitanza con una malattia del tessuto connettivo.

I pazienti sono più giovani rispetto ai pazienti con Fibrosi Polmonare Idiopatica e riportano dispnea e tosse acute o subacute.

Circa un terzo riferisce una malattia virale antecedente.

Tuttavia, non sono stati rilevati altri fattori di rischio conosciuti.

La TC ad alta risoluzione evidenzia un riempimento alveolare con broncogrammi aerei che ricordano una polmonite acuta, e la classica forma della polmonite organizzata è quella di un paziente in cui non si riscontrano miglioramenti nonostante i numerosi cicli di antibiotici.

La diagnosi necessita normalmente di una biopsia polmonare chirurgica, soprattutto se i segni clinici e radiografici sono incerti, dal momento che piccole aree di polmonite organizzata si possono ritrovare in vari disturbi infiammatori e fibrotici alla biopsia transbronchiale.

Campioni di biopsia polmonare chirurgica mostrano la presenza fibroblasti giovani dentro gli alveoli che si stanno presumibilmente rimarginando dopo una lesione.

La membrana basale alveolare è intatta, il che permette un buon recupero se l’infiammazione o le lesioni possono essere soppresse.

La maggior parte dei pazienti migliora con la somministrazione di corticosteroidi orali (da 0,5 a 1,0 mg/kg per 6-12 settimane).

Tuttavia, molti pazienti mostrano una recrudescenza dopo la fine della terapia con corticosteroidi e necessitano di una immunosoppressione a lungo termine con farmaci immunosoppressori citotossici.

In alcuni pazienti che sviluppano una fibrosi progressiva nonostante una immunosoppressione aggressiva si può offrire il trapianto di polmone.

Malattia polmonare interstiziale linfocitica

La malattia polmonare interstiziale linfocitica è una rara patologia caratterizzata da aggregati di linfociti policlonali che si raccolgono in modo diffuso nell’interstizio.

La diagnosi necessita quasi sempre di una biopsia polmonare chirurgica.

I pazienti sono di solito più giovani rispetto ai pazienti con Fibrosi Polmonare Idiopatica e presentano tosse e dispnea subacute.

Le prove di fisiologia respiratoria possono evidenziare un quadro misto e la TC ad alta risoluzione mostra, generalmente, un’attenuazione diffusa a vetro smerigliato con quantità variabili di fibrosi.

La maggior parte dei pazienti si tratta bene con corticosteroidi per via orale, anche se non molti pazienti richiedono una immunosoppressione a lungo termine.

La polmonite interstiziale Iinfocitica è spesso correlata a malattie del tessuto connettivo, in particolare alla sindrome di Sjogren e ad immunodeficienza; tali possibilità dovrebbero essere indagate in tutti i pazienti con polmonite interstiziale linfocitaria.

 

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