Aimafix

Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto –  Foglietto Illustrativo per il Paziente –   (Fonte: A.I.FA.)

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PRESCRIVIBILITÀ ED INFORMAZIONI PARTICOLARIIndice

Aimafix  fl 1000 UI+fl 10 ml+Set   (Fattore Ix Di Coagulazione Del Sangue Umano Liofilizzato)
Classe A: Rimborsabile dal SSN (gratuito o con ticket per il paziente) NotaAIFA: Nessuna Ricetta: Ricetta Ripetibile Tipo: Etico Info:Verifica della appropriatezza prescrittiva, Distribuzione Per Conto (Piano Terapeutico On-Line), Continuita terapeutica Ospedale-Territorio (Det. AIFA 29/10/2004 All. 2)Prescrivibile su Diagnosi e Piano Terapeutico, Distribuzione Per Conto - Concedibile in farmacia SSN in presenza di dicitura URGENTE su ricetta ATC:B02BD04 AIC:025841103 Prezzo:676,2 Ditta: Kedrion Spa

 

Aimafix  fl 500 UI+fl 10 ml+Set   (Fattore Ix Di Coagulazione Del Sangue Umano Liofilizzato)
Classe A: Rimborsabile dal SSN (gratuito o con ticket per il paziente) NotaAIFA: Nessuna Ricetta: Ricetta Ripetibile Tipo: Etico Info:Distribuzione Per Conto - Concedibile in farmacia SSN in presenza di dicitura URGENTE su ricetta, Continuita terapeutica Ospedale-Territorio (Det. AIFA 29/10/2004 All. 2)Prescrivibile su Diagnosi e Piano Terapeutico, Verifica della appropriatezza prescrittiva, Distribuzione Per Conto (Piano Terapeutico On-Line) ATC:B02BD04 AIC:025841089 Prezzo:326,97 Ditta: Kedrion Spa

 

01.0 DENOMINAZIONE DEL MEDICINALEIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: qual è il nome commerciale di Aimafix?

AIMAFIX 500 UI/10 ml, polvere e solvente per soluzione per infusione AIMAFIX 1000 UI/10 ml, polvere e solvente per soluzione per infusione


Aimafix: Scatola

02.0 COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVAIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: quali sostanze e principi attivi contiene Aimafix?

Fattore IX della coagulazione del plasma umano.

Ogni flaconcino contiene nominalmente 200 UI di fattore IX umano della coagulazione.

AIMAFIX contiene approssimativamente 40 UI/ml (200 UI/5 ml) di fattore IX umano della coagulazione dopo ricostituzione.

200 UI/5 ml
fattore IX della coagulazione del plasma umano 200 UI/flaconcino
fattore IX della coagulazione del plasma umano ricostituito con acqua per preparazioni iniettabili 40 UI/ml (200 UI/5 ml)
volume solvente 5 ml

L'attività (UI) è determinata usando il metodo coagulativo della Farmacopea Europea.

L'attività specifica di AIMAFIX è circa 100 UI/ mg di proteine.

Prodotto da plasma di donatori umani.

Eccipienti con effetto noto:

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per 5 ml di soluzione ricostituita (equivalenti a 0,9 mmol o 20,5 mg di sodio per flaconcino da 5 ml), vale a dire che è praticamente 'privo di sodio'.

Questo medicinale contiene fino a 10 UI/ml di Eparina. L'Eparina può causare reazioni allergiche e riduzione della conta delle piastrine, che può compromettere la coagulazione ematica. Pazienti che hanno una storia di reazioni allergiche indotte da Eparina, devono evitare l'uso di medicinali contenenti Eparina.

Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.


03.0 FORMA FARMACEUTICAIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: in quale forma (compresse, gocce, supposte ecc.) si presenta Aimafix?

Polvere e solvente per soluzione per infusione.

Il medicinale si presenta come una polvere bianca o giallo pallida, o solido friabile.


04.0 INFORMAZIONI CLINICHE

04.1 Indicazioni terapeuticheIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: a cosa serve Aimafix? Per quali malattie si prende Aimafix?

Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti affetti da emofilia B (deficienza congenita di fattore IX).

Questo prodotto può essere impiegato nel trattamento della deficienza acquisita di fattore IX.


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04.2 Posologia e modo di somministrazioneIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: come si prende Aimafix? qual è il dosaggio raccomandato di Aimafix? Quando va preso nella giornata Aimafix

Il trattamento deve iniziare sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento dell'emofilia.

Posologia

Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della deficienza di fattore IX, dalla sede e dall'entità dell'emorragia, dalla condizione clinica del paziente.

Il numero di unità di fattore IX somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), correlate allo standard attuale dell'OMS per i prodotti del fattore IX. L'attività del fattore IX nel plasma è espressa o come percentuale (relativa al plasma umano normale) o in Unità Internazionali (relative ad uno standard internazionale per il fattore IX plasmatico).

L'attività di una Unità Internazionale (UI) di fattore IX è equivalente a quella della quantità di fattore IX contenuto in un millilitro di plasma umano normale.

Trattamento al bisogno

Il calcolo della dose di fattore IX necessaria si basa sulla osservazione empirica che 1 Unità Internazionale (UI) di fattore IX per Kg di peso corporeo aumenta l'attività del fattore IX plasmatico dello 0,8% dell'attività normale. La dose necessaria viene calcolata usando la seguente formula:

Unità necessarie = peso corporeo (Kg) x aumento desiderato di fattore IX (%) (UI/dl) x (reciproco del recupero osservato)

La quantità da somministrare e la frequenza delle applicazioni devono essere sempre guidate dall'efficacia clinica nel singolo caso. Raramente i prodotti di fattore IX devono essere somministrati più di una volta al giorno.

Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l'attività del fattore IX nel periodo corrispondente non deve scendere al di sotto del dato livello di attività plasmatica (in % del normale). La seguente tabella può essere usata come riferimento in episodi emorragici e chirurgici:

Grado di emorragia/Tipo di procedura chirurgica Livello di fattore IX necessario (%)(UI/dl) Frequenza delle dosi (ore)/Durata della terapia (giorni)
Emorragia
Emartro precoce, emorragia muscolare o emorragia orale 20 - 40 Ripetere ogni 24 ore. Almeno 1 giorno, finché l'episodio emorragico indicato dal dolore è risolto o si è raggiunta la guarigione.
Emartro, emorragia muscolare o ematoma più estesi 30 - 60 Ripetere l'infusione ogni 24 ore per 3 - 4 giorni o più, finché il dolore e l'invalidità grave sono passati.
Emorragie a rischio di vita 60 - 100 Ripetere l'infusione ogni 8-24 ore finché il sintomo è passato.
Chirurgia
Chirurgia minore incluse le estrazioni dentarie 30 - 60 Ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino alla guarigione.
Chirurgia maggiore 80 - 100 (pre- e post-operazione) Ripetere l'infusione ogni 8-24 ore fino ad una adeguata guarigione della ferita; poi terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere un'attività di fattore IX da 30% a 60% (UI/dl).

Monitoraggio del trattamento

Durante il corso del trattamento, è richiesta un'appropriata determinazione dei livelli di fattore IX per regolare la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni. In particolare, nel caso di grandi interventi chirurgici, è indispensabile controllare accuratamente la terapia sostitutiva per mezzo di analisi della coagulazione (attività plasmatica del fattore IX). Le risposte al fattore IX possono variare nei singoli pazienti, raggiungendo diversi livelli del recupero in vivo e mostrando una emivita differente.

Profilassi

Per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con emofilia B grave le dosi usuali sono da 20 a 40 UI di fattore IX per kg di peso corporeo a intervalli di 3 - 4 giorni.

In alcuni casi, specialmente per i pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli terapeutici più brevi o dosi più elevate.

I pazienti devono essere controllati per lo sviluppo di inibitori del fattore IX. Se i livelli di attività plasmatica di fattore IX attesi non sono raggiunti, o se l'emorragia non è sotto controllo con una dose appropriata, si deve eseguire un'analisi per determinare se è presente un inibitore del fattore IX. In pazienti con alti livelli di inibitore, la terapia con fattore IX può non essere efficace e devono essere prese in considerazione altre opzioni terapeutiche. Il trattamento di tali pazienti deve essere diretto da un medico con esperienza nella cura di pazienti emofilici.

Vedere anche paragrafo 4.4.

Popolazione pediatrica

La sicurezza e l'efficacia di AIMAFIX nei bambini di età inferiore ai 6 anni non sono state ancora stabilite.

Modo di somministrazione

Uso endovenoso

Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione vedere paragrafo 6.6.

Il prodotto deve essere somministrato per via endovenosa, per iniezione o infusione lenta.

Si raccomanda di non somministrare dosi superiori a 100 UI/Kg di peso corporeo pro die.

La velocità di infusione deve essere valutata per ogni singolo paziente.


04.3 ControindicazioniIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: quando non bisogna prendere Aimafix?

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualunque degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.


04.4 Speciali avvertenze e precauzioni per l'usoIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: a cosa bisogna stare attenti quando si prende Aimafix? Quali sono le precauzioni da osservare durante la terapia con Aimafix?

Ipersensibilità

Come con qualunque prodotto proteico endovenoso, sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico con AIMAFIX.

Il prodotto contiene tracce di proteine umane diverse dal fattore IX. I pazienti devono essere informati sui primi segni di reazioni di ipersensibilità inclusi orticaria, orticaria generalizzata, senso di costrizione toracica, respiro sibilante, ipotensione e anafilassi. I pazienti devono essere avvisati di interrompere immediatamente la somministrazione del prodotto e di contattare il proprio medico se questi segni si manifestano.

In caso di shock devono essere seguite le linee guida specifiche attuali della terapia dello shock.

Informazioni importanti sugli ingredienti di AIMAFIX

Questo medicinale contiene fino a 0,18 mmol (o 4,1 mg) di sodio per ml di soluzione ricostituita (equivalenti a 1,8 mmol o 41 mg di sodio per flaconcino da 10 ml). Da tenere in considerazione per i pazienti che seguono una dieta a regime sodico controllato.

Questo medicinale contiene fino a 10 UI/ml di Eparina. L’Eparina può causare reazioni allergiche e riduzione della conta delle piastrine, che può compromettere la coagulazione ematica. Pazienti che hanno una storia di reazioni allergiche indotte da Eparina, devono evitare l’uso di medicinali contenenti Eparina.

Inibitori

Dopo trattamenti ripetuti con fattore IX della coagulazione del plasma umano i pazienti devono essere controllati per lo sviluppo di anticorpi neutralizzanti (inibitori) che devono essere quantificati in Unità Bethesda (BU) usando appropriati test biologici.

Ci sono segnalazioni in letteratura che mostrano una correlazione tra presenza di inibitori del fattore IX e reazioni allergiche. Perciò, in pazienti che manifestano reazioni allergiche, deve essere valutata la presenza di un inibitore. Da notare che i pazienti con inibitori di fattore IX possono avere un maggior rischio di anafilassi ad una successiva esposizione al fattore IX.

A causa del rischio di reazioni allergiche con i concentrati di fattore IX, la somministrazione iniziale di fattore IX deve avvenire, in accordo con il parere del medico curante, sotto controllo medico e in un ambiente dove può essere fornita un’appropriata cura medica per le reazioni allergiche.

Tromboembolismo

Poiché l’uso di concentrati di fattore IX è stato storicamente associato con lo sviluppo di complicanze tromboemboliche, con un rischio più elevato per i preparati scarsamente purificati, l’impiego di prodotti contenenti fattore IX può essere potenzialmente rischioso in pazienti con segni di fibrinolisi ed in quelli con coagulazione intravascolare disseminata (CID). Pertanto, a causa del rischio potenziale di complicanze trombotiche, quando si somministra questo prodotto a pazienti con epatopatie, a quelli in periodo post-operatorio o a pazienti a rischio di fenomeni trombotici o CID, deve essere intrapresa, mediante appropriati test biologici, una sorveglianza clinica per individuare i primi segni di coagulopatie trombotiche e da consumo. In ognuna di queste situazioni, il beneficio del trattamento con AIMAFIX deve essere valutato in rapporto al rischio di tali complicazioni.

Sicurezza virale

Misure standard per prevenire le infezioni conseguenti all’uso di prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, lo screening delle donazioni individuali e dei pool plasmatici per specifici marcatori di infezione e l'inclusione di step di produzione efficaci per l'inattivazione/rimozione dei virus.

Ciò nonostante, quando si somministrano specialità medicinali preparate da sangue o plasma umano non può essere totalmente esclusa la possibilità di trasmissione di agenti infettivi. Ciò si applica anche a virus e altri patogeni emergenti o sconosciuti.

Le misure adottate sono considerate efficaci per i virus con involucro lipidico come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus dell’epatite B (HBV) e il virus dell’epatite C (HCV) e per il virus senza involucro lipidico come il virus dell’epatite A (HAV). Le misure prese possono avere un effetto limitato contro i virus senza involucro lipidico come il parvovirus B19. L’infezione da parvovirus B19 può essere grave in gravidanza (infezione fetale) ed in individui con immunodeficienza o eritropoiesi aumentata (es. anemia emolitica).

Una vaccinazione appropriata (epatite A e B) dovrebbe essere presa in considerazione per i pazienti che ricevono regolarmente derivati da plasma umano (fattore IX della coagulazione).

E’ fortemente raccomandato che ogni volta che si somministra AIMAFIX ad un paziente, siano registrati sia il nome che il numero di lotto del prodotto, in modo tale da mantenere la tracciabilità tra il paziente ed il lotto del prodotto.

Popolazione pediatrica

Non ci sono dati sufficienti per raccomandare l’uso di AIMAFIX nei bambini di età inferiore a 6 anni. Le Avvertenze speciali e precauzioni di impiego elencate in questo paragrafo si applicano sia alla popolazione adulta che a quella pediatrica.


04.5 InterazioniIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Quali farmaci non vanno presi insieme a Aimafix? Quali alimenti possono interferire con Aimafix?

Non sono state riportate interazioni del concentrato di fattore IX della coagulazione del plasma umano con altri prodotti medicinali.

Popolazione pediatrica

Non sono disponibili dati specifici per la popolazione pediatrica.


04.6 Gravidanza e allattamentoIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Aimafix si può prendere in gravidanza? Aimafix si può prendere durante l'allattamento?

Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con fattore IX. In base al raro manifestarsi dell’emofilia B nelle donne, dati sull’uso del fattore IX durante la gravidanza e l’allattamento non sono disponibili. Pertanto il fattore IX può essere usato durante la gravidanza e l'allattamento solo se chiaramente indicato.


04.7 Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchineIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Posso guidare se sto prendendo Aimafix? Posso fare lavori che richiedono attenzione se sto in terapia con Aimafix?

AIMAFIX non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.


04.8 Effetti indesideratiIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Quali sono gli effetti collaterali di Aimafix? Devo sospendere la terapia se ho degli effetti collaterali dovuti a Aimafix?

Riassunto del profilo di sicurezza

Ipersensibilità o reazioni allergiche (che possono includere angioedema, sensazione di bruciore e dolore pungente in sede di infusione, brividi, rossore, orticaria generalizzata, cefalea, pomfi, ipotensione, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, senso di costrizione toracica, parestesia, vomito, respiro sibilante) sono state osservate raramente e possono in alcuni casi progredire ad anafilassi acuta (shock incluso). In alcuni casi queste reazioni sono progredite ad anafilassi acuta e si sono manifestate in stretta associazione temporale con lo sviluppo di inibitori del fattore IX (vedere anche il paragrafo 4.4).

E' stata segnalata sindrome nefrosica in seguito al tentativo di induzione di tolleranza immunologica in pazienti con emofilia B con inibitori del fattore IX e anamnesi di reazioni allergiche.

In casi rari è stata osservata febbre.

Pazienti con emofilia B possono sviluppare anticorpi neutralizzanti il fattore IX (inibitori). La presenza di questi inibitori si manifesta con una insufficiente risposta clinica. In tali casi, è raccomandato contattare un centro specializzato in emofilia.

Esiste un potenziale rischio di eventi tromboembolici in seguito alla somministrazione di prodotti contenenti fattore IX, con un rischio maggiore per i preparati scarsamente purificati. L'uso di prodotti a base di fattore IX a basso grado di purezza è stato associato con casi di infarto miocardico, coagulazione intravascolare disseminata, trombosi venosa ed embolia polmonare. L'uso di fattore IX ad elevato grado di purezza è raramente associato alla comparsa di tali effetti indesiderati.

Per le informazioni sulla sicurezza in relazione agli agenti trasmissibili, vedere il paragrafo 4.4.

Elenco delle reazioni avverse

Gli effetti indesiderati che possono manifestarsi con Fattore IX della coagulazione del plasma umano sono riportati nella tabella seguente, stilata in base alla classificazione per sistemi e organi MedDRA (SOC e per livello termine preferito [PT]).

La frequenza delle reazioni avverse è stata valutata secondo i seguenti criteri: molto comune (≥1/10); comune (≥1/100, <1/10); non comune (≥1/1.000, <1/100); raro (≥1/10.000, <1/1.000); molto raro (<1/10.000); non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).

Non ci sono dati consistenti sulla frequenza delle reazioni avverse ricavati da studi clinici.

I seguenti dati sono in linea con il profilo di sicurezza dei prodotti contenenti fattore IX e in parte osservati nell'esperienza post marketing; poiché la segnalazione post-marketing delle reazioni avverse è volontaria e relativa ad una popolazione di dimensioni non note, non risulta possibile stimare la frequenza di queste reazioni.

Classificazione per Sistemi e Organi secondo MedDRA (SOC) Reazioni avverse(Termine MedDRA Preferito [PT]) Frequenza
Patologie del sistema emolinfopoietico Coagulazione intravascolare disseminata Non nota
Disturbi del sistema immunitario Ipersensibilità o reazioni allergiche (Ipersensibilità) Non nota
Reazione anafilattica Non nota
Shock anafilattico Non nota
Disturbi psichiatrici Irrequietezza Non nota
Patologie del sistema nervoso Cefalea Non nota
Letargia Non nota
Parestesia Non nota
Patologie cardiache Tachicardia Non nota
Infarto miocardico Non nota
Patologie vascolari Rossore Non nota
Ipotensione Non nota
Evento tromboembolico (Embolia) Non nota
Trombosi venosa Non nota
Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche Sibilo Non nota
Embolia polmonare (Embolia polmonare e infarto polmonare) Non nota
Patologie gastrointestinali Nausea Non nota
Vomito Non nota
Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo Angioedema Non nota
Orticaria generalizzata (Orticaria) Non nota
Pomfi (Orticaria) Non nota
Patologie renali e urinarie Sindrome nefrosica Non nota
Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione Sensazione di bruciore in sede di infusione (Sensazione di bruciore) Non nota
Dolore pungente in sede di applicazione (Dolore in sede di applicazione) Non nota
Brividi Non nota
Costrizione toracica (Fastidio al torace) Non nota
Piressia Non nota
Esami diagnostici Sviluppo di inibitori del Fattore IX (Anticorpi inibitori) Non nota

Laddove non ci sia corrispondenza tra la descrizione riportata per le reazioni avverse con i termini preferiti (Preferred Term-PT) del dizionario MedDRA, questi ultimi sono riportati tra parentesi.

Popolazione pediatrica

Non sono disponibili dati specifici per la popolazione pediatrica.

Segnalazione delle reazioni avverse sospette

La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione dell'Agenzia Italiana del Farmaco Sito web: https://www.agenziafarmaco.gov.it/it/responsabili


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04.9 SovradosaggioIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Cosa devo fare se per sbaglio ho preso una dose eccessiva di Aimafix? Quali sintomi dà una dose eccessiva di Aimafix?

Non è stata riportato nessun sintomo di sovradosaggio con fattore IX della coagulazione del plasma umano.


05.0 PROPRIETÀ FARMACOLOGICHE

05.1 Proprietà farmacodinamicheIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: A che categoria farmacologica appartiene Aimafix? qual è il meccanismo di azione di Aimafix?

Gruppo farmacoterapeutico: antiemorragici: fattore IX della coagulazione del sangue. Codice ATC: B02BD04.

Il fattore IX è una glicoproteina a catena singola con un peso molecolare di circa 68.000 Dalton. E' un fattore della coagulazione dipendente dalla vitamina K ed è sintetizzato nel fegato. Il fattore IX è attivato dal fattore XIa nel sistema intrinseco della coagulazione e dal complesso fattore VII/fattore tissutale nel sistema estrinseco. Il fattore IX attivato, in combinazione con il fattore VIII attivato, attiva il fattore X. Il fattore X attivato converte la protrombina in trombina. La trombina, quindi, converte il fibrinogeno in fibrina con formazione del coagulo.

L’emofilia B è un disordine della coagulazione del sangue. E’ ereditaria e legata al sesso e dovuta a diminuiti livelli di fattore IX. Porta ad abbondanti emorragie in articolazioni, muscoli o organi interni, sia spontaneamente sia come conseguenza di traumi accidentali o chirurgici. Con la terapia sostitutiva i livelli plasmatici di fattore IX sono aumentati, perciò è possibile una correzione provvisoria della deficienza del fattore ed una correzione della tendenza al sanguinamento.

Popolazione pediatrica

Sebbene non siano disponibili dati specifici per la popolazione pediatrica, i dati pubblicati relativi a studi di efficacia e sicurezza non hanno dimostrato differenze significative tra adulti e bambini affetti dalla medesima patologia.


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05.2 Proprietà farmacocineticheIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: In quanto tempo viene assorbito dall'organismo Aimafix? Per quanto tempo rimane nell'organismo Aimafix? In quanto tempo Aimafix viene eliminato dall'organismo?

L'infusione del concentrato di fattore IX della coagulazione del plasma umano in pazienti con emofilia B porta ad un recupero dell'attività plasmatica del fattore IX che va dal 30 al 60%.

L'emivita plasmatica del fattore IX va da 16 a 30 ore con una media di 24 ore.

Popolazione pediatrica

Sebbene non siano disponibili dati specifici per la popolazione pediatrica, i dati pubblicati relativi a studi di farmacocinetica non hanno dimostrato differenze significative tra adulti e bambini affetti dalla medesima patologia.


05.3 Dati preclinici di sicurezzaIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Aimafix è sicuro e ben tollerato dall'organismo?

Il fattore IX della coagulazione del plasma umano è un normale costituente del plasma umano ed agisce come il fattore IX endogeno.

Il controllo della tossicità della singola dose non è rilevante in quanto dosi maggiori causano un sovraccarico.

Il controllo della tossicità di dosi ripetute nell'animale è impraticabile per l'interferenza dello sviluppo di anticorpi verso la proteina eterologa.

Anche dosi diverse volte più grandi di quelle consigliate per Kg di peso corporeo nell'uomo non mostrano effetti tossici negli animali da esperimento.

Dato che l'esperienza clinica non fornisce alcuna indicazione di effetti oncogeni e mutageni del fattore IX della coagulazione del plasma umano, non vengono considerati imperativi gli studi sperimentali, con particolare riguardo a quelli su specie eterologhe.


06.0 INFORMAZIONI FARMACEUTICHE

06.1 EccipientiIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Quali eccipienti contiene Aimafix? Aimafix contiene lattosio o glutine?

Flaconcino di polvere:

Sodio cloruro Sodio citrato Glicina Eparina sodica

Antitrombina III umana concentrata

Flaconcino di solvente:

Acqua per preparazioni iniettabili.


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06.2 IncompatibilitàIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Aimafix può essere mischiato ad altri farmaci?

In assenza di studi di compatibilità, questo medicinale non deve essere miscelato con altri medicinali.

Devono essere usati solo i dispositivi per l'iniezione/infusione acclusi alla confezione in quanto si può avere inefficacia del trattamento per assorbimento del fattore IX della coagulazione del plasma umano alle pareti interne di alcuni dispositivi da infusione.


06.3 Periodo di validitàIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Per quanto tempo posso conservare Aimafix?

3 anni.

Dopo la ricostituzione il prodotto va usato immediatamente.


06.4 Speciali precauzioni per la conservazioneIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Aimafix va conservato in frigo o a temperatura ambiente? Una volta aperto Aimafix entro quanto tempo va consumato?

Conservare in frigorifero (2°C - 8°C). Non congelare.

Tenere il flaconcino nell’imballaggio esterno, per proteggere il medicinale dalla luce.


06.5 Natura e contenuto della confezioneIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: In quale tipo di contenitore viene venduto Aimafix?

Un flaconcino in vetro di tipo I con tappo in elastomero di tipo I contenente la polvere; un flaconcino in vetro di tipo I con tappo in elastomero di tipo I contenente il solvente; un set sterile e apirogeno, monouso costituito da un dispositivo per la ricostituzione, da una siringa per iniezione e da un ago a farfalla con tubicino in PVC.

AIMAFIX 500 UI / 10 ml polvere e solvente per soluzione per infusione. 1 flaconcino polvere

+ 1 flaconcino solvente + set per la ricostituzione e la somministrazione.

AIMAFIX 1000 UI / 10 ml polvere e solvente per soluzione per infusione. 1 flaconcino polvere + 1 flaconcino solvente + set per la ricostituzione e la somministrazione.


06.6 Istruzioni per l'uso e la manipolazioneIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Come si usa Aimafix? Dopo averlo aperto, come conservo Aimafix? Come va smaltito Aimafix correttamente?

Ricostituzione della polvere con il solvente:

portare il flaconcino della polvere e del solvente a temperatura ambiente;

tale temperatura deve essere mantenuta durante l’intero processo di ricostituzione (al massimo 10 minuti);

togliere le capsule di protezione dei flaconcini di polvere e di solvente;

pulire con alcool le superfici dei tappi dei due flaconcini;

aprire la confezione del dispositivo togliendo la parte superiore; fare attenzione a non toccare l’interno (fig. A);

non rimuovere il dispositivo dalla confezione;

capovolgere la scatola del dispositivo ed inserire il puntale in plastica attraverso il tappo del flaconcino di solvente in modo che la parte blu del dispositivo sia collegata al flaconcino del solvente (fig. B);

afferrare il bordo della scatola del dispositivo e sfilarla liberando il dispositivo senza toccarlo (fig. C);

assicurarsi che il flaconcino contenente la polvere sia posizionato su un piano d’appoggio sicuro; capovolgere il sistema in modo che il flaconcino del solvente si venga a trovare sopra il dispositivo; spingere l’adattatore trasparente sul tappo del flaconcino contenente la polvere in modo che il puntale in plastica attraversi il tappo del flaconcino della polvere; il solvente verrà automaticamente aspirato all’interno del flaconcino di polvere (fig. D);

dopo il trasferimento del solvente svitare la parte blu del sistema di trasferimento con attaccato il flaconcino del solvente e rimuoverlo (fig. E);

far ruotare delicatamente il flaconcino fino a che la polvere non è interamente disciolta. Non agitare vigorosamente il flaconcino per evitare la formazione di schiuma (fig. F).

Verificare che la polvere sia completamente disciolta altrimenti si ha una perdita di attività del prodotto

fig.
A
fig.
B
fig.
C
fig.
D
fig.
E
fig.
F

West Pharmaceutical Service, Inc.

Somministrazione della soluzione

Il medicinale ricostituito deve essere ispezionato visivamente prima della somministrazione per individuare corpuscoli o alterazioni cromatiche. La soluzione deve essere limpida o leggermente opalescente. Non usare soluzioni torbide o che presentano depositi.

Riempire d’aria la siringa tirando indietro lo stantuffo, collegarla al dispositivo ed iniettare l’aria nel flaconcino della polvere contenente la soluzione ricostituita (fig. G);

tenendo fermo lo stantuffo, capovolgere il sistema in modo che il flaconcino della polvere con la soluzione ricostituita si venga a trovare sopra il dispositivo ed aspirare il concentrato nella siringa tirando indietro lo stantuffo lentamente (fig. H);

scollegare la siringa ruotandola in senso antiorario;

ispezionare visivamente la soluzione nella siringa che dovrà presentarsi limpida o leggermente opalescente, priva di corpuscoli;

collegare l’ago a farfalla alla siringa ed infondere od iniettare lentamente per via endovenosa.

fig. G

fig. H

West Pharmaceutical Service, Inc.

Una volta che i flaconcini sono stati aperti il contenuto deve essere usato immediatamente. La soluzione ricostituita e trasferita nella siringa deve essere somministrata immediatamente. Il contenuto del flaconcino deve essere adoperato in una unica somministrazione.

Non usare dopo la data di scadenza riportata sull'etichetta.

Il medicinale non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.


07.0 TITOLARE DELL'AUTORIZZAZIONE ALL'IMMISSIONE IN COMMERCIOIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Quale casa farmaceutica produce Aimafix?

Kedrion S.p.A. – Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca).


08.0 NUMERI DELLE AUTORIZZAZIONI ALL'IMMISSIONE IN COMMERCIOIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Con quali numeri AIFA ha autorizzato l'immissione in commercio di Aimafix?

AIMAFIX “500 UI/10 ml polvere e solvente per soluzione per infusione” 1 flaconcino polvere + 1 flaconcino solvente da 10 ml + set per la ricostituzione e la somministrazione

n° 025841089

AIMAFIX “1000 UI/10 ml polvere e solvente per soluzione per infusione” 1 flaconcino polvere + 1 flaconcino solvente da 10 ml + set per la ricostituzione e la somministrazione

n° 025841103


09.0 DATA DELLA PRIMA AUTORIZZAZIONE/RINNOVO DELL'AUTORIZZAZIONEIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Quando ` stato messo in commercio per la prima volta Aimafix? Quando è stata rinnovata l'autorizzazione al commercio di Aimafix?

Data della prima autorizzazione 17 Aprile 1993 Data del rinnovo più recente: 30 Giugno 2010


10.0 DATA DI REVISIONE DEL TESTOIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Quando è stato rivisto e corretto da AIFA il testo di questa scheda tecnica di Aimafix?

11/06/2016


FARMACI EQUIVALENTI (stesso principio attivo)Indice

 

 


FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER L’UTILIZZATORE


AIMAFIX 500 UI/10 ml polvere e solvente per soluzione per infusione AIMAFIX 1000 UI/10 ml polvere e solvente per soluzione per infusione Fattore IX della coagulazione del plasma umano


Legga attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale perché contiene importanti informazioni per Lei.

- Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.

  • Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
  • Questo medicinale è stato prescritto soltanto per Lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
  • Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4.


    Contenuto di questo foglio:

    1. Che cos’è AIMAFIX e a che cosa serve
    2. Cosa deve sapere prima di usare AIMAFIX
    3. Come usare AIMAFIX
    4. Possibili effetti indesiderati
    5. Come conservare AIMAFIX
    6. Contenuto della confezione e altre informazioni


      1. Che cos’è AIMAFIX e a cosa serve

        AIMAFIX è una soluzione di fattore IX della coagulazione del sangue derivato da plasma umano. Il fattore IX è una proteina che ha un’azione antiemorragica.

        AIMAFIX si usa nelle seguenti terapie:

        • nel trattamento e profilassi (prevenzione) delle emorragie in pazienti affetti da emofilia B (deficienza di fattore IX presente sin dalla nascita).
        • nel trattamento della deficienza acquisita di fattore IX.


      2. Cosa deve sapere prima di usare AIMAFIX


        Non usi AIMAFIX

  • se è allergico al fattore IX o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).


Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico o al farmacista prima di usare AIMAFIX.

Come con qualunque prodotto proteico endovenoso, sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico. AIMAFIX contiene tracce di proteine umane diverse dal fattore IX.

Se durante la somministrazione del prodotto Lei nota qualcuno dei sintomi elencati di seguito deve interrompere immediatamente la somministrazione e contattare il suo medico, perché questi sintomi potrebbero essere i primi segnali di una reazione allergica.

I sintomi che si possono manifestare sono:

  • orticaria,
  • orticaria generalizzata,
  • senso di oppressione al petto,
  • respiro sibilante,
  • ipotensione (abbassamento della pressione del sangue)

In caso di shock il medico seguirà il trattamento medico standard per lo shock.

Se Lei ha una storia di reazioni allergiche indotte da eparina, deve evitare l’uso di medicinali contenenti eparina.

Dopo trattamenti ripetuti con fattore IX della coagulazione del plasma umano i pazienti devono essere controllati per lo sviluppo di anticorpi neutralizzanti (inibitori). Ci sono segnalazioni in letteratura che mostrano una correlazione tra la presenza di anticorpi che neutralizzano il fattore IX (inibitori) e reazioni allergiche. Perciò, in pazienti che manifestano reazioni allergiche, deve essere presa in considerazione la presenza di un inibitore. Da notare che i pazienti con inibitori di fattore IX possono avere un maggior rischio di anafilassi (grave e rapida reazione allergica) ad una successiva esposizione con fattore IX.

A causa del rischio di reazioni allergiche con i concentrati di fattore IX, la prima somministrazione di fattore IX deve avvenire, in accordo con il parere del medico curante, sotto controllo medico e in un ambiente dove può essere fornita un’appropriata cura medica per le reazioni allergiche.


Tromboembolismo

Poiché l’uso di concentrati di fattore IX è stato storicamente associato con lo sviluppo di complicanze tromboemboliche (complicanze dovute a produzione anomala di coaguli di sangue), con un rischio più elevato per i preparati scarsamente purificati, l’impiego di prodotti contenenti fattore IX può essere potenzialmente rischioso in pazienti con segni di fibrinolisi (dissoluzione incontrollata dei coaguli di fibrina che può provocare emorragie) ed in quelli con coagulazione intravascolare disseminata (CID, sindrome tromboemorragica acquisita). Pertanto, a causa del rischio potenziale di complicanze trombotiche, quando si somministra questo prodotto a pazienti con epatopatie (malattie del fegato), a quelli in periodo post-operatorio o a pazienti a rischio di fenomeni trombotici o CID, deve essere intrapresa, mediante appropriati test biologici, una sorveglianza clinica per individuare i primi segni di coagulopatie trombotiche e da consumo.

In ognuna di queste situazioni, il beneficio del trattamento con AIMAFIX deve essere valutato in rapporto al rischio di tali complicazioni.


Sicurezza virale di AIMAFIX

Quando i medicinali sono preparati da sangue o plasma umano, specifiche misure sono messe in atto per prevenire la trasmissione di infezioni ai pazienti. Queste misure includono:

  • un’attenta selezione dei donatori di sangue e di plasma per assicurarsi che i donatori potenzialmente infetti vengano esclusi
  • il controllo di ogni donazione e pool di plasma per evidenziare eventuali presenze di virus.

I produttori di questi medicinali inoltre introducono nella lavorazione del sangue e del plasma alcuni passaggi capaci di inattivare o rimuovere i virus. Nonostante queste misure, quando si somministrano medicinali preparati da sangue o plasma umano la possibilità di trasmissione di agenti infettivi non può essere totalmente esclusa. Ciò vale anche per virus o altri tipi di agenti infettivi, emergenti o sconosciuti.

Le misure adottate sono considerate efficaci per i virus con involucro lipidico come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), il virus dell’epatite B (HBV), il virus dell’epatite C (HCV) ed il virus senza involucro lipidico dell’epatite A (HAV). Le misure adottate possono avere un effetto limitato contro i virus senza involucro lipidico come il parvovirus B19.

L’infezione da parvovirus B19 può essere grave in gravidanza (infezione fetale) ed in individui il cui sistema immunitario è depresso o che hanno qualche tipo di anemia (es. anemia falciforme o anemia emolitica).


Il suo medico può consigliarle di prendere in considerazione una vaccinazione contro l’epatite A e B se Lei riceve regolarmente fattore IX della coagulazione del plasma umano.

Si raccomanda fortemente di registrare il nome commerciale e il numero di lotto del prodotto ogni volta che Lei riceve una dose di AIMAFIX, in modo tale da mantenere la tracciabilità del lotto utilizzato.


Bambini ed adolescenti

Non ci sono dati sufficienti per raccomandare l’uso di AIMAFIX nei bambini di età inferiore a 6 anni. Le avvertenze e precauzioni elencate in questo paragrafo si applicano sia alla popolazione adulta che a quella pediatrica.


Altri medicinali e AIMAFIX

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.

Non sono conosciute interazioni del concentrato di fattore IX della coagulazione del plasma umano con altri medicinali.

AIMAFIX non deve essere mescolato con altri medicinali.


Gravidanza, allattamento e fertilità

Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza, o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico o al farmacista prima di usare questo medicinale.

Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con fattore IX.

In base al raro manifestarsi dell’emofilia B nelle donne, dati sull’uso del fattore IX durante la gravidanza e l’allattamento non sono disponibili. Pertanto il fattore IX può essere usato durante la gravidanza e l'allattamento solo se chiaramente indicato.


Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

AIMAFIX non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.


AIMAFIX contiene sodio ed eparina

AIMAFIX 500 UI/10 ml ed AIMAFIX 1.000 UI/10 ml contengono 41 mg di sodio. Lo tenga in considerazione se sta seguendo una dieta a regime sodico controllato.


Questo medicinale contiene eparina. L’eparina può causare reazioni allergiche e riduzione della conta delle piastrine, che può compromettere la coagulazione del sangue. Se Lei ha una storia di reazioni allergiche indotte da eparina, deve evitare l’uso di medicinali contenenti eparina.


    1. Come usare AIMAFIX

Usi questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi consulti il medico o il farmacista.

Nel caso in cui faccia da solo la somministrazione del prodotto, usi sempre AIMAFIX seguendo esattamente le istruzioni riportate nel paragrafo "Istruzioni per un uso corretto".

Devono essere usati solo i dispositivi per l'infusione inclusi nella confezione in quanto si può avere inefficacia del trattamento per assorbimento del fattore IX della coagulazione del plasma umano alle pareti interne di alcuni dispositivi da infusione.

Se ha dubbi consulti il medico.

Il trattamento deve iniziare sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento dell’emofilia.

Il suo medico stabilirà la dose appropriata per Lei e la durata del trattamento in base alla gravità della deficienza di fattore IX, alla sede, all'entità dell'emorragia ed alla Sua condizione clinica.

La dose e la frequenza delle applicazioni devono essere sempre guidate dall'efficacia clinica nel singolo caso.

Raramente i prodotti di fattore IX devono essere somministrati più di una volta al giorno.

Durante il corso del trattamento, è richiesta un’appropriata determinazione dei livelli di fattore IX per regolare la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni.

In particolare, nel caso di grandi interventi chirurgici, è indispensabile controllare accuratamente la terapia sostitutiva per mezzo di analisi della coagulazione (attività plasmatica del fattore IX).

Le risposte al fattore IX possono variare nei singoli pazienti, raggiungendo diversi livelli del recupero in vivo e mostrando un’emivita differente.

Maggiori informazioni in merito al dosaggio ed alla durata della terapia sono inserite alla fine del foglio illustrativo nella sezione riservata ai medici o agli operatori sanitari.


Profilassi dei sanguinamenti

Per la profilassi (prevenzione) a lungo termine delle emorragie in pazienti con emofilia B grave normalmente la dose è da 20 a 40 UI di fattore IX per kg di peso corporeo a intervalli di 3 – 4


giorni. In alcuni casi, specialmente per i pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli terapeutici più brevi o dosi più elevate.


Uso nei bambini e negli adolescenti.

La sicurezza e l’efficacia di AIMAFIX nei bambini di età inferiore ai 6 anni non sono state ancora stabilite.


Monitoraggio dei pazienti

I pazienti devono essere controllati per lo sviluppo di inibitori del fattore IX. Se i livelli di attività plasmatica di fattore IX attesi non sono raggiunti, o se l’emorragia non è sotto controllo con una dose appropriata, si deve eseguire un’analisi per determinare se è presente un inibitore del fattore

  1. In pazienti con alti livelli di inibitore, la terapia con fattore IX può non essere efficace e devono essere prese in considerazione altre opzioni terapeutiche. Il trattamento di tali pazienti deve essere diretto da un medico con esperienza nella cura di pazienti emofilici.


    Modo di somministrazione

    Uso endovenoso.

    Il prodotto deve essere somministrato per via endovenosa, per iniezione o infusione lenta. Si raccomanda di non somministrare dosi superiori a 100 UI/Kg di peso corporeo al giorno. La velocità di infusione deve essere valutata per ogni singolo paziente.


    Istruzioni per un uso corretto Ricostituzione della polvere con il solvente:

    1. portare il flaconcino della polvere e del solvente a temperatura ambiente;
    2. tale temperatura deve essere mantenuta durante l’intero processo di ricostituzione (al massimo 10 minuti);
    3. togliere le capsule di protezione dei flaconcini di polvere e di solvente;
    4. pulire con alcool le superfici dei tappi dei due flaconcini;
    5. aprire la confezione del dispositivo togliendo la parte superiore; fare attenzione a non toccare l’interno (fig. A);
    6. non rimuovere il dispositivo dalla confezione;


    7. capovolgere la scatola del dispositivo ed inserire il puntale in plastica attraverso il tappo del flaconcino di solvente in modo che la parte blu del dispositivo sia collegata al flaconcino del solvente (fig. B);
    8. afferrare il bordo della scatola e sfilarla liberando il dispositivo senza toccarlo (fig. C);
    9. assicurarsi che il flaconcino contenente la polvere sia posizionato su un piano d’appoggio sicuro, capovolgere il sistema in modo che il flaconcino del solvente si venga a trovare sopra il dispositivo; spingere l’adattatore trasparente sul tappo del flaconcino contenente la polvere in modo che il puntale in plastica attraversi il tappo del flaconcino della polvere. Il solvente verrà automaticamente aspirato all’interno del flaconcino di polvere (fig. D);
    10. dopo il trasferimento del solvente svitare la parte blu del sistema di trasferimento con attaccato il flaconcino del solvente e rimuoverlo (fig. E);
    11. far ruotare delicatamente il flaconcino fino a che la polvere non è interamente disciolta. Non agitare vigorosamente il flaconcino per evitare la formazione di schiuma (fig. F).


      Verificare che la polvere sia completamente disciolta altrimenti si ha una perdita di attività del prodotto.


      fig. A

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      fig. B

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      fig. C

      fig. D

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      fig. E

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      fig. F

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      West Pharmaceutical Service, Inc.


      Somministrazione della soluzione

      Il medicinale ricostituito deve essere ispezionato visivamente prima della somministrazione per individuare corpuscoli o cambiamenti di colore. La soluzione deve essere limpida o leggermente opalescente. Non usare soluzioni torbide o che presentano depositi.

      1. Riempire d’aria la siringa tirando indietro lo stantuffo, collegarla al dispositivo ed iniettare l’aria nel flaconcino contenente la soluzione (fig. G);
      2. tenendo fermo lo stantuffo, capovolgere il sistema in modo che il flaconcino contenente la soluzione ricostituita si venga a trovare sopra il dispositivo ed aspirare il concentrato nella siringa tirando indietro lo stantuffo lentamente (fig. H);


      3. scollegare la siringa ruotandola in senso antiorario;
      4. ispezionare visivamente la soluzione nella siringa che dovrà presentarsi limpida o leggermente opalescente, priva di corpuscoli;
      5. collegare l’ago a farfalla alla siringa ed infondere od iniettare lentamente per via endovenosa.


fig. G

fig. H

West Pharmaceutical Service, Inc.


Una volta che i flaconcini sono stati aperti il contenuto deve essere usato immediatamente. La soluzione ricostituita e trasferita nella siringa deve essere somministrata immediatamente. Il contenuto del flaconcino deve essere adoperato in una unica somministrazione.

Non usare dopo la data di scadenza riportata sull'etichetta.

Il medicinale non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.


Se usa più AIMAFIX di quanto deve

Non è stato riportato nessun sintomo di sovradosaggio con fattore IX della coagulazione del plasma umano.

In caso di ingestione/assunzione accidentale di una dose eccessiva di AIMAFIX, avverta immediatamente il medico o si rivolga al più vicino ospedale.

Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di AIMAFIX, si rivolga al medico o al farmacista.

  1. Possibili effetti indesiderati


    Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.

    Reazioni avverse, notoriamente associate alla somministrazione di concentrati di fattore IX umano, possono verificarsi anche con AIMAFIX.


    Se si presenta uno di questi effetti indesiderati, contatti immediatamente il medico o si rivolga al più vicino ospedale:


    • Reazioni allergiche gravi (ipersensibilità): rapido gonfiore della pelle e delle mucose (angioedema). Tale effetto indesiderato è stato osservato raramente e in alcuni casi può portare a gravi reazioni allergiche acute (anafilassi), compreso lo shock.
    • La sindrome nefrosica (una condizione di grave disfunzione renale caratterizzata dalla

      perdita di proteine con le urine con conseguente diminuzione dei normali livelli di queste nel sangue) è stata riportata in seguito a tentativo di induzione di tolleranza immunologica in pazienti con emofilia B con inibitori del fattore IX e anamnesi di reazioni allergiche.

    • Pazienti con emofilia B possono sviluppare anticorpi neutralizzanti il fattore IX (inibitori). La presenza di questi inibitori si manifesta con una insufficiente risposta clinica. In tali casi, è consigliabile contattare un centro specializzato in emofilia.
    • Esiste un potenziale rischio di eventi tromboembolici (produzione anomala di coaguli di

      sangue) in seguito alla somministrazione di prodotti contenenti fattore IX, con un rischio maggiore per i preparati scarsamente purificati. L’uso di prodotti di fattore IX a basso grado di purezza è stato associato con casi di infarto miocardico, coagulazione intravascolare disseminata (coagulazione diffusa nei vasi sanguigni), trombosi venosa (coaguli di sangue nelle vene) ed embolia polmonare (coaguli di sangue nei polmoni). L’uso di fattore IX ad elevato grado di purezza è raramente associato alla comparsa di tali effetti indesiderati.


      Altri effetti indesiderati:

    • sensazione di bruciore e dolore pungente in sede di infusione
    • brividi, rossore, pomfi (orticaria), eruzione cutanea in tutto il corpo (orticaria generalizzata)
    • mal di testa (cefalea)
    • abbassamento della pressione del sangue (ipotensione), irrequietezza, battito cardiaco accelerato (tachicardia), senso di costrizione toracica (sensazione di oppressione al petto), respiro sibilante


    • stato di sonnolenza (letargia)
    • formicolio o alterazioni della sensibilità degli arti o di altre parti del corpo (parestesia)
    • nausea, vomito
    • febbre


      Questi effetti indesiderati sono stati osservati raramente e possono progredire in alcuni casi ad anafilassi acuta (grave e rapida reazione allergica), compreso lo shock. In alcuni casi queste reazioni sono progredite ad anafilassi acuta (grave e rapida reazione allergica) e si sono manifestate in stretta associazione temporale con lo sviluppo di inibitori del fattore IX.


      Effetti indesiderati aggiuntivi nei bambini e negli adolescenti

      Non sono disponibili dati specifici per la popolazione pediatrica.


      Segnalazione degli effetti indesiderati

      Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Lei può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione dell’Agenzia Italiana del Farmaco Sito web: http://www.agenziafarmaco.gov.it/it/responsabili.

      Segnalando gli effetti indesiderati lei può contribuire a fornire maggiori infomazioni sulla sicurezza di questo medicinale.


      Per informazioni sulla sicurezza riguardo agli agenti trasmissibili vedere il paragrafo 2 "Cosa deve sapere prima di usare AIMAFIX".


  2. Come conservare AIMAFIX

    Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

    Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla confezione dopo "Scad". La data di scadenza si riferisce al prodotto in confezionamento integro, correttamente conservato. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.

    Conservare in frigorifero (2°C - 8°C). Non congelare.

    Tenere il flaconcino nell’imballaggio esterno, per proteggere il medicinale dalla luce.


    Una volta che il contenitore per l'infusione è stato aperto il contenuto deve essere usato immediatamente. Il contenuto del flaconcino deve essere adoperato in una unica somministrazione. Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.


  3. Contenuto della confezione e altre informazioni Cosa contiene AIMAFIX

Il principio attivo è il fattore IX della coagulazione del plasma umano. AIMAFIX si presenta come polvere e solvente per soluzione per infusione


AIMAFIX

500 UI/10 ml

AIMAFIX

1000 UI/10 ml

fattore IX della coagulazione

del plasma umano

500 UI/flaconcino

1000 UI/flaconcino

fattore IX della coagulazione del plasma umano ricostituito con acqua per preparazioni

iniettabili


50 UI/ ml

(500 UI/10 ml)


100 UI/ ml

(1000 UI/10 ml)

volume solvente

10 ml

10 ml


Ogni flaconcino contiene nominalmente 500 UI o 1000 UI di fattore IX umano della coagulazione. AIMAFIX contiene approssimativamente 50 UI/ml (500 UI/10 ml) o 100 UI/ml (1000 UI/10 ml) di fattore IX umano della coagulazione dopo ricostituzione.

Prodotto da plasma di donatori umani.

L’attività (UI) è determinata usando il metodo coagulativo della Farmacopea Europea. L’attività specifica di AIMAFIX è circa 100 UI/ mg di proteine.


Gli altri componenti sono sodio cloruro, sodio citrato, glicina, eparina sodica, antitrombina III umana concentrata, acqua per preparazioni iniettabili.

Il flaconcino di polvere contiene fattore IX della coagulazione del plasma umano, sodio cloruro, sodio citrato, glicina, eparina sodica, antitrombina III umana concentrata.

Il flaconcino di solvente contiene acqua per preparazioni iniettabili.


Descrizione dell’aspetto di AIMAFIX e contenuto della confezione

Polvere e solvente per soluzione per infusione.

AIMAFIX si presenta come una polvere bianca o giallo pallida, o solido friabile.

Prima della somministrazione i prodotti disciolti devono essere controllati visivamente per la presenza di particelle in sospensione, o di colorazione anormale. La soluzione deve essere limpida o lievemente opalescente.


Non usare soluzioni torbide o che presentino depositi. La confezione di AIMAFIX contiene un flaconcino di polvere, un flaconcino di solvente con cui viene preparata la soluzione da somministrare e un set sterile e apirogeno, monouso, costituito da un dispositivo per la ricostituzione, da una siringa per iniezione e da un ago a farfalla con tubicino in PVC.


Confezioni

AIMAFIX 500 UI/10 ml polvere e solvente per soluzione per infusione.

Contiene: 1 flaconcino polvere da 500 UI + 1 flaconcino solvente da 10 ml + set per la ricostituzione e la somministrazione.

AIMAFIX 1000 UI/10 ml polvere e solvente per soluzione per infusione.

Contiene: 1 flaconcino polvere da 1000 UI + 1 flaconcino solvente da 10 ml + set per la ricostituzione e la somministrazione.


Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio

Kedrion S.p.A. – Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca).


Produttore

Kedrion S.p.A. – 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca).


Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il:

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Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente ai medici o agli operatori sanitari. Vedere anche paragrafo 3.


Avvertenze e precauzioni


Dopo trattamenti ripetuti con fattore IX della coagulazione del plasma umano i pazienti devono essere controllati per lo sviluppo di anticorpi neutralizzanti (inibitori) che devono essere quantificati in Unità Bethesda (BU) usando appropriati test biologici.

Dosaggio:

Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della deficienza di fattore IX, dalla sede e dall'entità dell'emorragia, dalla condizione clinica del paziente.

Il numero di unità di fattore IX somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), correlate allo standard attuale dell’OMS per i prodotti del fattore IX. L’attività del fattore IX nel plasma è espressa o come percentuale (relativa al plasma umano normale) o in Unità Internazionali (relative ad uno standard internazionale per il fattore IX plasmatico).

L'attività di una Unità Internazionale (UI) di fattore IX è equivalente a quella della quantità di fattore IX contenuto in un millilitro di plasma umano normale.

Trattamento al bisogno

Il calcolo della dose di fattore IX necessaria si basa sulla osservazione empirica che 1 Unità Internazionale (UI) di fattore IX per Kg di peso corporeo aumenta l'attività del fattore IX plasmatico dello 0,8% dell’attività normale. La dose necessaria viene calcolata usando la seguente formula: Unità necessarie = peso corporeo (Kg) x aumento desiderato di fattore IX (%) (UI/dl) x (reciproco del recupero osservato)

La quantità da somministrare e la frequenza delle applicazioni devono essere sempre guidate dall’efficacia clinica nel singolo caso. Raramente i prodotti di fattore IX devono essere somministrati più di una volta al giorno.

Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l'attività del fattore IX nel periodo corrispondente non deve scendere al di sotto del dato livello di attività plasmatica (in % del normale). La seguente tabella può essere usata come riferimento in episodi emorragici e chirurgici:


Grado di emorragia/Tipo

Livello di fattore IX

Frequenza delle dosi (ore)/

di procedura chirurgica necessario (%)(UI/dl) Durata della terapia (giorni)

Emorragia

Emartro precoce, emorragia muscolare o emorragia orale

20 – 40 Ripetere ogni 24 ore. Almeno 1 giorno, finché l'episodio emorragico indicato dal dolore è risolto o si è raggiunta la


guarigione.


Emartro, emorragia muscolare o ematoma più estesi

30 – 60 Ripetere l’infusione ogni 24 ore per 3 – 4 giorni o più, finché il dolore e l’invalidità grave sono passati.


Emorragie a rischio di vita 60 – 100 Ripetere l’infusione ogni 8 - 24 ore finché il sintomo è passato.


Chirurgia Chirurgia minore

incluse le estrazioni dentarie


30 – 60 Ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino alla guarigione.


Chirurgia maggiore 80 – 100

(pre- e post-operazione)

Ripetere l’infusione ogni 8 24 ore fino ad una adeguata guarigione della ferita; poi terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere un’attività di fattore IX da 30% a 60% (UI/dl).


 

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