Cerezyme

Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto –  Foglietto Illustrativo per il Paziente –   (Fonte: A.I.FA.)

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01.0 DENOMINAZIONE DEL MEDICINALEIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: qual è il nome commerciale di Cerezyme?

Cerezyme 200 U polvere per concentrato per soluzione per infusione


Cerezyme: Scatola

02.0 COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVAIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: quali sostanze e principi attivi contiene Cerezyme?

Ogni flaconcino contiene 200 unità* di imiglucerasi**.

La soluzione ricostituita contiene 40 unità (circa 1,0 mg) di imiglucerasi per ml (200 U/5 ml).

*Una unità enzimatica (U) corrisponde alla quantità di enzima necessaria per catalizzare l’idrolisi di una micromole del substrato sintetico paranitrofenil--D-glucopiranoside (pNP-Glc) in un minuto a 37

°C.

**L'imiglucerasi è una forma modificata di ß-glucosidasi acida umana prodotta mediante tecniche di DNA ricombinante da colture cellulari di ovaio di criceto cinese (CHO) con modifica del mannosio per l'orientamento dei macrofagi.

Eccipienti:

Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.

Questo medicinale contiene sodio, ed è somministrato in una soluzione di sodio cloruro allo 0,9% per infusione endovenosa (vedere paragrafo 6.6). Dopo la ricostituzione, la soluzione contiene 0,62 mmol di sodio (200 U/5 ml).

Da tenere in considerazione nei pazienti che seguono una dieta a contenuto controllato di sodio.


03.0 FORMA FARMACEUTICAIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: in quale forma (compresse, gocce, supposte ecc.) si presenta Cerezyme?

Polvere per concentrato per soluzione per infusione endovenosa Cerezyme è una polvere di colore da bianco a biancastro.


04.0 INFORMAZIONI CLINICHE

04.1 Indicazioni terapeuticheIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: a cosa serve Cerezyme? Per quali malattie si prende Cerezyme?

Cerezyme (imiglucerasi) è indicato per l’uso come terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine, in pazienti con diagnosi confermata di malattia di Gaucher non neuropatica (Tipo 1) o neuropatica cronica (Tipo 3), i quali evidenzino inoltre significative manifestazioni cliniche non neurologiche della malattia.

Le manifestazioni non neurologiche della malattia di Gaucher includono una o più delle condizioni seguenti:

anemia dopo esclusione di altri fattori causali, quali carenza di ferro;

trombocitopenia;

interessamento osseo dopo esclusione di altri fattori causali quali carenza di Vitamina D;

epatomegalia o splenomegalia.


04.2 Posologia e modo di somministrazioneIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: come si prende Cerezyme? qual è il dosaggio raccomandato di Cerezyme? Quando va preso nella giornata Cerezyme

La gestione della malattia deve essere seguita da medici esperti nel trattamento del morbo di Gaucher. Posologia

A causa della eterogeneità e della natura multisistemica della malattia di Gaucher, il dosaggio deve

essere personalizzato per ciascun paziente sulla base di una valutazione complessiva di tutte le manifestazioni cliniche della malattia. Una volta stabilita correttamente la risposta dei singoli pazienti a tutte le manifestazioni cliniche rilevanti, i dosaggi e la frequenza di somministrazione possono essere

regolati con l'obiettivo di conservare i parametri ottimali già raggiunti per tutte le manifestazioni cliniche o migliorare ulteriormente i parametri clinici non ancora normalizzati.

Vari regimi posologici si sono dimostrati efficaci per alcune o per tutte le manifestazioni non neurologiche della patologia. Le dosi iniziali sino a 60 U/kg di peso corporeo una volta ogni 2 settimane hanno dimostrato un miglioramento dei parametri ematologici e viscerali entro 6 mesi di terapia e l’uso continuato ha arrestato la progressione o ha migliorato i problemi ossei. La somministrazione di basse dosi quali 15 U/kg di peso corporeo una volta ogni 2 settimane ha dimostrato di migliorare i parametri ematologici e l’organomegalia, ma non i parametri ossei. La frequenza normale di infusione è una volta ogni 2 settimane; si tratta della frequenza di infusione per la quale sono disponibili più dati.

Popolazione pediatrica

Non è necessaria alcuna correzione della dose per la popolazione pediatrica.

L’efficacia di Cerezyme sui sintomi neurologici dei pazienti con malattia di Gaucher neuropatica cronica non è stata stabilita con esattezza e non è possibile raccomandare uno specifico regime posologico per queste manifestazioni (vedere paragrafo 5.1).

Modo di somministrazione

Una volta ricostituito e diluito, il preparato viene somministrato mediante infusione endovenosa. Nelle infusioni iniziali, Cerezyme deve essere somministrato a una velocità non superiore a 0,5 unità per kg di peso corporeo al minuto. Alle successive somministrazioni, la velocità di infusione può essere aumentata, ma senza superare 1 unità per kg di peso corporeo al minuto. Gli incrementi della velocità di infusione devono avvenire sotto la supervisione di un operatore sanitario.

Per i pazienti che tollerano bene le infusioni per diversi mesi, può essere presa in considerazione la possibilità di eseguire l'infusione di Cerezyme a domicilio. La decisione di passare all'infusione domiciliare per il paziente deve essere presa dopo la valutazione e raccomandazione da parte del medico curante. L'infusione di Cerezyme eseguita a domicilio dal paziente o da una persona che se ne prende cura richiede la formazione da parte di un operatore sanitario in un contesto clinicamente controllato. Il paziente o la persona che se ne prende cura verranno istruiti sulla tecnica di infusione e nella compilazione di un diario di trattamento. I pazienti che manifestano eventi avversi durante l’infusione devono immediatamente interrompere il processo di infusione e rivolgersi ad un operatore sanitario. Le infusioni successive potrebbero dover essere somministrate in un contesto clinicamente controllato. La dose e la velocità dell'infusione devono rimanere invariate in caso di somministrazione domiciliare e non devono essere modificate senza la supervisione di un operatore sanitario.

Per le istruzioni sulla ricostituzione e la diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.

Il personale medico è invitato a registrare i pazienti affetti da morbo di Gaucher, inclusi i pazienti con manifestazioni neuropatiche croniche, nel “ICGG Gaucher Registry” (vedere paragrafo 5.1).


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04.3 ControindicazioniIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: quando non bisogna prendere Cerezyme?

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti (vedere paragrafo 4.4).


04.4 Speciali avvertenze e precauzioni per l'usoIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: a cosa bisogna stare attenti quando si prende Cerezyme? Quali sono le precauzioni da osservare durante la terapia con Cerezyme?

Ipersensibilità

I dati attuali, ottenuti da uno screening ELISA seguito da un'analisi di radio immunoprecipitazione di conferma, suggeriscono che durante il primo anno di terapia, nel 15% dei pazienti trattati si sviluppano anticorpi della classe IgG anti-imiglucerasi. Sembra che i pazienti che sviluppano anticorpi della classe IgG lo facciano con maggior frequenza entro i primi 6 mesi di trattamento e raramente lo facciano dopo 12 mesi di terapia. Si suggerisce di monitorare periodicamente la formazione di anticorpi IgG anti imiglucerasi nei pazienti in cui si sospetta una diminuzione della risposta al trattamento.

I pazienti con anticorpi all'imiglucerasi hanno un rischio più elevato di sviluppare reazioni di ipersensibilità (vedere paragrafo 4.8). Nel caso in cui un paziente dovesse manifestare una reazione che indica ipersensibilità, si consiglia di eseguire ulteriori prove sugli anticorpi anti-imiglucerasi. Come per qualsiasi prodotto proteico per infusione endovenosa, sono possibili gravi reazioni di ipersensibilità di tipo allergico, anche se si verificano con una frequenza non comune. Se tali reazioni si manifestano, si raccomanda l’interruzione immediata dell’infusione di Cerezyme e l’instaurazione del trattamento medico appropriato. Vanno osservate le pratiche mediche standard in vigore per i trattamenti di emergenza.

I pazienti che hanno sviluppato anticorpi o sintomi di ipersensibilità verso il Ceredase (alglucerasi) devono essere trattati con cautela durante la somministrazione di Cerezyme (imiglucerasi).

Eccipienti

Questo medicinale contiene sodio e viene somministrato in soluzione di sodio cloruro allo 0,9% per infusione endovenosa (vedere paragrafo 6.6). Da tenere in considerazione nei pazienti che seguono una dieta a contenuto controllato di sodio.


04.5 InterazioniIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Quali farmaci non vanno presi insieme a Cerezyme? Quali alimenti possono interferire con Cerezyme?

Non sono stati effettuati studi di interazione.


04.6 Gravidanza e allattamentoIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Cerezyme si può prendere in gravidanza? Cerezyme si può prendere durante l'allattamento?

È disponibile una limitata esperienza derivante dagli esiti di 150 gravidanze (basata principalmente su segnalazioni spontanee e su revisione della letteratura), che suggerisce come l’uso di Cerezyme sia utile per controllare la malattia di Gaucher durante la gravidanza. Inoltre questi dati non evidenziano un effetto tossico teratogenico (malformativo) per il feto da parte di Cerezyme, sebbene tale evidenza sia modesta dal punto di vista statistico. In rari casi è stata riferita morte del feto, sebbene non sia chiara la sua correlazione all’uso di Cerezyme o alla malattia di Gaucher di fondo.

Non sono stati eseguiti studi in animali per valutare gli effetti di Cerezyme su gravidanza, sviluppo embrionale/fetale, parto e sviluppo post-natale. Non è noto se Cerezyme passi attraverso la placenta al feto in gestazione.

Nelle pazienti Gaucher in gravidanza o che intendono procreare è necessario procedere a una valutazione caso per caso del rapporto rischio-beneficio del trattamento. Le pazienti con malattia di Gaucher in stato di gravidanza possono andare incontro ad un periodo di intensificazione della patologia durante la gravidanza e il puerperio. Ciò include un aumentato rischio di manifestazioni scheletriche, esacerbazione della citopenia, emorragia e maggiore bisogno di trasfusioni. È risaputo che sia la gravidanza che l’allattamento stressano l’omeostasi materna del calcio ed accelerano il turnover osseo. Ciò può contribuire al carico di malattia a livello scheletrico indotto dalla malattia di Gaucher.

Si deve consigliare alle donne naïve al trattamento di considerare l’avvio della terapia prima del concepimento, per ottimizzare lo stato di salute. Nelle donne che ricevono Cerezyme deve essere preso in considerazione il proseguimento della terapia per l’intera gravidanza. Per individuare la dose in base alle esigenze e alla risposta terapeutica della paziente è necessario un attento monitoraggio della gravidanza e delle manifestazioni cliniche della malattia di Gaucher.

Non è noto se questo principio attivo venga escreto nel latte umano, tuttavia è probabile che l’enzima venga digerito nel tratto gastrointestinale del bambino.


04.7 Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchineIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Posso guidare se sto prendendo Cerezyme? Posso fare lavori che richiedono attenzione se sto in terapia con Cerezyme?

Cerezyme non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.


04.8 Effetti indesideratiIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Quali sono gli effetti collaterali di Cerezyme? Devo sospendere la terapia se ho degli effetti collaterali dovuti a Cerezyme?

Gli effetti indesiderati sono elencati in base alla classificazione sistemica organica e alla frequenza (comune (1/100, <1/10), non comune (1/1.000, <1/100) e raro (1/10.000, <1/1.000)) nella tabella di seguito. All’interno di ciascuna classe di frequenza, gli effetti indesiderati sono riportati in ordine decrescente di gravità.

Patologie del sistema nervoso
Non comuni: Capogiro, cefalea, parestesia*
Patologie cardiache
Non comuni: Tachicardia*, cianosi*
Patologie vascolari
Non comuni: Vampate*, ipotensione*
Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche
Comuni: Dispnea*, tosse*
Patologie gastrointestinali
Non comuni: Vomito, nausea, crampi addominali, diarrea
Disturbi del sistema immunitario
Comuni: Reazioni da ipersensibilità
Rari: Reazioni anafilattoidi
Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo
Comuni: Orticaria/angioedema*, prurito*, eritema*
Patologie del sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo
Non comuni: Artralgia, mal di schiena*
Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione
Non comuni: Fastidio alla sede di infusione, bruciore alla sede di infusione, gonfiore alla sede di infusione, ascesso sterile alla sede di infusione, senso di oppressione retrosternale*, febbre, colpi di freddo, spossatezza

Complessivamente nel 3% circa dei pazienti sono comparsi sintomi riconducibili ad una ipersensibilità

verso il prodotto (* indicati nella tabella precedente). L’insorgenza di questi sintomi è avvenuta

durante o poco dopo le infusioni. In generale questi sintomi rispondono al trattamento con

antistaminici e/o corticosteroidi. I pazienti devono essere informati circa l’opportunità di sospendere il

trattamento e contattare il personale medico quando si verifichino questi sintomi.


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04.9 SovradosaggioIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Cosa devo fare se per sbaglio ho preso una dose eccessiva di Cerezyme? Quali sintomi dà una dose eccessiva di Cerezyme?

Non sono stati riportati casi di sovradosaggio. Nei pazienti sono stati usati dosaggi fino a 240 U/kg di

peso corporeo una volta ogni due settimane.


05.0 PROPRIETÀ FARMACOLOGICHE

05.1 Proprietà farmacodinamicheIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: A che categoria farmacologica appartiene Cerezyme? qual è il meccanismo di azione di Cerezyme?

Categoria farmacoterapeutica: enzima-imiglucerasi (-glucocerebrosidasi ricombinante mirata ai macrofagi), codice ATC: A16AB02.

La malattia di Gaucher è un raro disturbo metabolico ereditario dovuto a un deficit dell'enzima lisosomiale ß-glucosidasi acida umana. Tale enzima scompone il glucosilceramide, un componente chiave della struttura lipidica delle membrane cellulari, in glucosio e ceramide. Negli individui affetti dalla malattia di Gaucher, la degradazione del glucosilceramide è insufficiente, con un conseguente

accumulo di grandi quantità di tale substrato all'interno dei lisosomi dei macrofagi (denominati "cellule di Gaucher") e conducendo a una diffusa patologia secondaria.

Le cellule di Gaucher si trovano principalmente nel fegato, nella milza e nel midollo osseo, oltre che occasionalmente in polmoni, reni e intestino. Clinicamente, la malattia di Gaucher presenta uno spettro fenotipico eterogeneo. Le manifestazioni più frequenti della malattia sono epatosplenomegalia, trombocitopenia, anemia e patologie scheletriche. Le anomalie scheletriche sono in genere le caratteristiche più debilitanti e invalidanti della malattia di Gaucher. Tali manifestazioni scheletriche includono infiltrazione del midollo osseo, osteonecrosi, dolore osseo e crisi ossee, osteopenia e osteoporosi, fratture patologiche e arresto della crescita. La malattia di Gaucher è associata a un incremento della produzione di glucosio e del tasso di dispendio energetico a riposo, in grado di contribuire all'affaticamento e alla cachessia. I pazienti affetti dalla malattia di Gaucher possono inoltre presentare un profilo infiammatorio di grado basso. In aggiunta, la malattia di Gaucher è stata associata a un maggiore rischio di anomalie dell'immunoglobuline, come l'iperimmunoglobulinemia, la gammopatia policlonale, la gammopatia monoclonale ad origine indeterminata (MGUS) e il mieloma multiplo. La storia naturale della malattia di Gaucher mostra in genere una progressione, con il rischio di complicazioni irreversibili che interessano nel tempo vari organi. Le manifestazioni cliniche della malattia di Gaucher possono influire negativamente sulla qualità di vita. La malattia di Gaucher è associata a una maggiore morbosità e a una mortalità precoce.

Segni e sintomi presenti nell'infanzia rappresentano in genere casi più gravi della malattia di Gaucher. Nei bambini, la malattia di Gaucher può causare ritardi della crescita e della pubertà.

L'ipertensione polmonare è una complicazione nota della malattia di Gaucher. I pazienti sottoposti a splenectomia hanno un rischio maggiore di ipertensione polmonare. La terapia con Cerezyme riduce la necessità di una splenectomia in gran parte dei casi, inoltre un trattamento precoce con Cerezyme è stato associato a un minore rischio di ipertensione polmonare. Si raccomanda una valutazione di routine per rilevare la presenza di ipertensione polmonare dopo la diagnosi di malattia di Gaucher e nel corso del tempo. In particolare, i pazienti a cui è stata diagnosticata un'ipertensione polmonare, devono ricevere dosaggi adeguati di Cerezyme, al fine di controllare la malattia di Gaucher sottostante così come devono essere valutati per la necessità di trattamenti aggiuntivi specifici per l'ipertensione polmonare.

L'imiglucerasi (ß-glucosidasi acida ricombinante mirata ai macrofagi) sostituisce l'attività dell'enzima mancante, idrolizzando il glucosilceramide, correggendo la patofisiologia iniziale e impedendo una patologia secondaria. Cerezyme riduce le dimensioni di milza e fegato, migliora o normalizza la trombocitopenia e l'anemia, migliora o normalizza la densità minerale ossea e il carico del midollo osseo e riduce o elimina il dolore osseo e le crisi ossee. Cerezyme riduce il tasso di dispendio energetico a riposo. È stato mostrato che Cerezyme migliora gli aspetti fisici e psichici della qualità della vita della malattia di Gaucher. Cerezyme riduce la chitotriosidasi, un biomarker per l'accumulo di glucosilceramide nei macrofagi e per la risposta al trattamento. Nei bambini, è stato mostrato che Cerezyme consente il normale sviluppo puberale e incrementa la crescita, portando a un'altezza e a una densità minerale ossea normali in età adulta.

Il tasso e l'estensione della risposta al trattamento con Cerezyme dipendono dalla dose. In genere, i miglioramenti negli organi e apparati con un tasso di ricambio più rapido, come il sistema ematopoietico, si notano molto più rapidamente rispetto a quelli con un ricambio più lento, come le ossa.

In un'analisi dell'ICGG Gaucher Registry di una grande coorte di pazienti (n=528) con malattia di Gaucher di tipo 1, è stato osservato un effetto dipendente da durata e dose per il Cerezyme relativamente ai parametri ematologici e viscerali (conteggio delle piastrine, concentrazione dell'emoglobina, volume di milza e fegato) all'interno della gamma di dose da 15, 30 e 60 U/kg di peso corporeo una volta ogni 2 settimane. I pazienti trattati con 60 U/kg di peso corporeo ogni 2 settimane hanno mostrato un miglioramento più rapido e un maggiore effetto massimo del trattamento rispetto ai pazienti che hanno assunto le dosi inferiori.

In modo simile, in un'analisi dell'ICGG Gaucher Registry della densità minerale ossea utilizzando l'assorbimetria a raggi X a doppia energia (DXA) in 342 pazienti, dopo 8 anni di trattamento, è stata ottenuta una densità minerale ossea normale con una dose di Cerezyme di 60 U/kg di peso corporeo

una volta ogni 2 settimane, ma non con dosi inferiori di 15 e 30 U/kg di peso corporeo una volta ogni 2 settimane (Wenstrup et al, 2007).

In uno studio che ha valutato 2 coorti di pazienti trattati con una dose mediana di 80 U/kg di peso corporeo ogni 4 settimane e una dose mediana di 30 U/kg di peso corporeo ogni 4 settimane, tra i pazienti con un punteggio di carico del midollo osseo  6, più pazienti nella coorte a dosaggio maggiore (33%; n=22) hanno ottenuto una riduzione nel punteggio di 2 punti dopo 24 mesi di trattamento con Cerezyme rispetto ai pazienti nella coorte a dosaggio inferiore (10%; n=13) (de Fost et al, 2006).

Il trattamento con Cerezyme a un dosaggio di 60 U/kg di peso corporeo una volta ogni 2 settimane ha mostrato un miglioramento nel dolore osseo dopo solo 3 mesi, una riduzione delle crisi ossee entro 12 mesi e un miglioramento nella densità minerale ossea dopo 24 mesi di trattamento (Sims et al, 2008).

L’abituale frequenza di infusione è una volta ogni due settimane (vedere paragrafo 4.2). La terapia di mantenimento con infusione ogni 4 settimane (Q4) al medesimo dosaggio cumulativo dello schema bisettimanale (Q2) è stata studiata in pazienti adulti con Malattia di Gaucher di tipo 1 residua in fase stabile. Costituivano un endpoint composto predefinito variazioni dal valore basale dei livelli di emoglobina, delle piastrine, dei volumi epatico e splenico, crisi ossee, e manifestazioni di malattia ossea; costituiva un ulteriore endpoint il raggiungimento o il mantenimento di obiettivi terapeutici stabiliti della malattia di Gaucher per i parametri ematologici e viscerali. Il 63% dei pazienti trattati ogni 4 settimane (Q4) e l’81% di quelli infusi ogni 2 settimane (Q2) raggiungevano l’endpoint composto al mese 24. La differenza non era statisticamente significativa in base all’IC del 95% (- 0.357, 0.058). L’89% dei pazienti trattati Q4 e il 100% di quelli Q2 raggiungevano l’endpoint basato sugli obiettivi terapeutici. La differenza non era statisticamente significativa in base all’IC del 95% (- 0.231, 0.060). Un regime d’infusione ogni 4 settimane potrebbe essere un’opzione terapeutica per alcuni pazienti con malattia di Gaucher residua in fase stabile, ma i dati clinici a supporto sono limitati.

Non sono stati effettuati studi controllati per valutare l’efficacia di Cerezyme sulle manifestazioni neurologiche della malattia. Pertanto non si possono trarre conclusioni sull’effetto della terapia enzimatica sostitutiva sulle manifestazioni neurologiche della malattia.

Il personale medico è invitato a registrare i pazienti affetti da morbo di Gaucher, inclusi pazienti con manifestazioni neuropatiche croniche, nel “ICGG Gaucher Registry”. I dati dei pazienti verranno raccolti in modo anonimo. Gli obiettivi del “ICGG Gaucher Registry” sono quelli di migliorare la comprensione del morbo di Gaucher e di valutare l’efficacia della terapia enzimatica sostitutiva con conseguente miglioramento della sicurezza ed efficacia dell’uso di Cerezyme.


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05.2 Proprietà farmacocineticheIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: In quanto tempo viene assorbito dall'organismo Cerezyme? Per quanto tempo rimane nell'organismo Cerezyme? In quanto tempo Cerezyme viene eliminato dall'organismo?

Durante 1 ora di infusione endovenosa di quattro dosi (7.5, 15, 30, 60 U/kg) di imiglucerasi una condizione di equilibrio in cui l’attività enzimatica è costante viene raggiunta in 30 minuti. Dopo l’infusione, l’attività enzimatica plasmatica diminuisce rapidamente con una emivita di 3.6 – 10.4 minuti. La clearance plasmatica varia tra 9.8 e 20.3 ml/min/kg (media ± DS 14.5 ± 4.0 l/min/kg). Il volume di distribuzione corretto in base al peso varia da 0,09 a 0,15 l/kg (media ±

DS 0.12 ± 0.02 l/kg). Queste variabili non sembrano essere influenzate dalla dose e dalla durata dell’infusione. Tuttavia, sono stati studiati solo 1 o 2 pazienti per ciascun livello di dose e per velocità di infusione.


05.3 Dati preclinici di sicurezzaIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Cerezyme è sicuro e ben tollerato dall'organismo?

I dati non-clinici non rivelano rischi particolari per l’uomo sulla base di studi convenzionali di safety pharmacology, tossicità a dosi singole e ripetute e genotossicità.


06.0 INFORMAZIONI FARMACEUTICHE

06.1 EccipientiIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Quali eccipienti contiene Cerezyme? Cerezyme contiene lattosio o glutine?

Mannitolo, sodio citrato (per regolare il pH), acido citrico monoidrato (per regolare il pH), polisorbato 80


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06.2 IncompatibilitàIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Cerezyme può essere mischiato ad altri farmaci?

In assenza di studi di compatibilità, questo medicinale non deve essere miscelato con altri prodotti.


06.3 Periodo di validitàIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Per quanto tempo posso conservare Cerezyme?

Flaconcini intatti: 2 anni.

Soluzione diluita:

Dal punto di vista della sicurezza microbiologica, il prodotto deve essere usato immediatamente. In caso contrario, la conservazione durante l’uso e le condizioni prima dell’uso saranno di responsabilità dell’utilizzatore e non dovranno superare 24 ore a 2 ºC-8 ºC, al riparo dalla luce.


06.4 Speciali precauzioni per la conservazioneIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Cerezyme va conservato in frigo o a temperatura ambiente? Una volta aperto Cerezyme entro quanto tempo va consumato?

Conservare in frigorifero (2C – 8C).

Per le condizioni di conservazione del medicinale diluito, vedere paragrafo 6.3.


06.5 Natura e contenuto della confezioneIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: In quale tipo di contenitore viene venduto Cerezyme?

Flaconcini di vetro borosilicato tipo I (trasparente) da 20 ml. La chiusura è costituita da un tappo di materiale siliconato con capsula di tenuta con aletta.

Per avere un volume sufficiente da permettere una somministrazione accurata, ogni flaconcino è formulato per contenere un’eccedenza di 0.3 ml.

Dimensioni delle confezioni: 1 o 25 flaconcini per cartone.

È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.


06.6 Istruzioni per l'uso e la manipolazioneIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Come si usa Cerezyme? Dopo averlo aperto, come conservo Cerezyme? Come va smaltito Cerezyme correttamente?

Ciascun flaconcino di Cerezyme è esclusivamente monouso.

La polvere per concentrato per soluzione per infusione endovenosa deve essere ricostituita con acqua per preparazioni iniettabili (p.p.i.), diluita con una soluzione di sodio cloruro allo 0.9% per infusione endovenosa e somministrata per via endovenosa.

Determinare il numero di flaconcini che deve essere ricostituito in base alle posologie degli schemi terapeutici dei singoli pazienti e togliere i flaconcini dal frigorifero.

Occasionalmente, si possono fare piccoli aggiustamenti nel dosaggio per evitare di scartare flaconcini parzialmente utilizzati. I dosaggi possono essere arrotondati alla quantità che corrisponde al completo uso del flaconcino, purché il dosaggio somministrato mensilmente rimanga sostanzialmente inalterato.

Utilizzare una tecnica asettica

Ricostituzione

Ricostituire ciascun flaconcino con 5,1 ml di acqua p.p.i.; è necessario evitare che il getto di acqua sulla polvere sia forte e miscelare delicatamente per evitare la formazione di schiuma nella soluzione; il volume ricostituito è di 5.3 ml. Il pH della soluzione ricostituita è circa 6.1.

Dopo la ricostituzione, è un liquido trasparente, incolore, privo di materiale estraneo. La soluzione ricostituita deve essere diluita ulteriormente. Prima di una ulteriore diluizione, la soluzione ricostituita di ciascun flaconcino deve essere controllata visivamente in modo da escludere l’eventuale presenza di particelle estranee e di decolorazione. Non usare i flaconcini che presentino particelle estranee o decolorazione.

Dopo la ricostituzione, diluire immediatamente i flaconcini e non conservare per un uso successivo.

Diluizione

La soluzione ricostituita contiene 40 unità di imiglucerasi per ml. Il volume ricostituito consente di aspirare con precisione 5.0 ml (pari a 200 unità) da ciascun flaconcino. Prelevare 5.0 ml di soluzione ricostituita da ciascun flaconcino e combinare i volumi estratti. A questo punto diluire i volumi combinati con una soluzione di sodio cloruro 0,9% per somministrazioni endovenose per ottenere un volume finale da 100 a 200 ml. Miscelare la soluzione dell’infusione lentamente.

Si raccomanda di somministrare la soluzione diluita attraverso un filtro in linea a basso legame proteico da 0.2 µm per asportare qualunque particella proteica. Questo non causerà alcuna perdita di attività dell'imiglucerasi. Si raccomanda di somministrare la soluzione diluita entro le 3 ore. Il prodotto diluito in soluzione di sodio cloruro allo 0.9% per infusione endovenosa manterrà la stabilità chimica, se conservato fino a 24 ore tra 2 °C e 8 °C al buio, ma la sicurezza a livello microbiologico dipenderà dal fatto che la ricostituzione e la diluizione siano state effettuate in modo asettico.

Cerezyme non contiene conservanti. Il prodotto non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.


07.0 TITOLARE DELL'AUTORIZZAZIONE ALL'IMMISSIONE IN COMMERCIOIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Quale casa farmaceutica produce Cerezyme?

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, Paesi Bassi


08.0 NUMERI DELLE AUTORIZZAZIONI ALL'IMMISSIONE IN COMMERCIOIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Con quali numeri AIFA ha autorizzato l'immissione in commercio di Cerezyme?

EU/1/97/053/001 EU/1/97/053/002


09.0 DATA DELLA PRIMA AUTORIZZAZIONE/RINNOVO DELL'AUTORIZZAZIONEIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Quando ` stato messo in commercio per la prima volta Cerezyme? Quando è stata rinnovata l'autorizzazione al commercio di Cerezyme?

Data della prima autorizzazione: 17 novembre 1997 Data dell’ultimo rinnovo: 17/09/2007


10.0 DATA DI REVISIONE DEL TESTOIndice

Questo paragrafo risponde alle domande: Quando è stato rivisto e corretto da AIFA il testo di questa scheda tecnica di Cerezyme?

27/03/2014


 

 

FARMACI EQUIVALENTI (stesso principio attivo)Indice

 

 

 

 


B. FOGLIO ILLUSTRATIVO

Foglio Illustrativo: Informazioni per l’utilizzatore


Cerezyme 200 U polvere per concentrato per soluzione per infusione

Imiglucerasi


Legga attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale perché contiene importanti informazioni per lei.


  • Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
  • Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
  • Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
  • Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4


    Contenuto di questo foglio:

    1. Cos’è Cerezyme e a cosa serve
    2. Cosa deve sapere prima di usare Cerezyme
    3. Come usare Cerezyme
    4. Possibili effetti indesiderati
    5. Come conservare Cerezyme
    6. Contenuto della confezione e altre informazioni


    1. Cos’è Cerezyme e a cosa serve


      Cerezyme contiene la sostanza attiva imiglucerasi e viene impiegato nel trattamento dei pazienti con diagnosi confermata di malattia di Gaucher di Tipo 1 o di Tipo 3 e che manifestano segni della malattia quali: anemia (basso numero di globuli rossi), tendenza alle emorragie (dovuta a un basso numero di piastrine – un tipo di cellula del sangue), ingrossamento della milza o del fegato o malattia ossea.


      Le persone affette dalla malattia di Gaucher hanno bassi livelli di un enzima chiamato -glucosidasi acida. Questo enzima aiuta l’organismo a controllare i livelli di glucosilceramide, una sostanza naturale dell’organismo, composta da zuccheri e grassi. Nella malattia di Gaucher, i livelli di glucosilceramide possono aumentare eccessivamente.


      Cerezyme è l’enzima artificiale imiglucerasi in grado di sostituire l’enzima naturale -glucosidasi acida che è carente o non è abbastanza attivo nei pazienti con la malattia di Gaucher.


      Le informazioni all’interno del presente foglio illustrativo si riferiscono a tutti i gruppi di pazienti compresi bambini, adolescenti, adulti e anziani.


    2. Cosa deve sapere prima di usare Cerezyme Non usi Cerezyme:

  • Se è allergico all’imiglucerasi, o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).


    Avvertenze e precauzioni

    Si rivolga al medico o al farmacista prima di usare Cerezyme:

  • se è sottoposto(a) a trattamento con Cerezyme, potrebbe sviluppare una reazione allergica durante la somministrazione del farmaco, o poco dopo. Se sviluppa una reazione di questo tipo deve informare immediatamente il suo medico. Il suo medico la sottoporrà ad un test per verificare se lei è allergico alla imiglucerasi.
  • alcuni pazienti affetti dalla malattia di Gaucher hanno un’elevata pressione sanguigna nei vasi polmonari (ipertensione polmonare). La causa può essere sconosciuta o può dipendere da problemi al cuore, ai polmoni o al fegato. Può manifestarsi indipendentemente dal fatto che il paziente venga sottoposto al trattamento con Cerezyme. Ma, se soffre di fiato corto, deve informare il medico.


    Altri medicinali e Cerezyme

    Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.


    Cerezyme non deve essere somministrato mescolato ad altri medicinali nella stessa infusione (flebo).


    Gravidanza e allattamento

    Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere questo medicinale Si raccomanda di utilizzare con cautela Cerezyme durante la gravidanza e l’allattamento.


    Cerezyme contiene sodio

    Questo medicinale contiene sodio e viene somministrato in soluzione di sodio cloruro allo 0.9% per infusione endovenosa. Da tenere in considerazione nei pazienti che seguono una dieta a contenuto controllato di sodio.


    1. Come usare Cerezyme


      Istruzioni per l’uso corretto

      Cerezyme viene somministrato in vena mediante una flebo (infusione endovenosa).


      Il medicinale viene fornito sotto forma di polvere che viene poi mescolata con acqua sterile prima della somministrazione.


      Cerezyme va impiegato esclusivamente sotto il controllo di un medico esperto nel trattamento della malattia di Gaucher. Il suo medico curante le potrebbe consigliare il trattamento domiciliare, a condizione che lei soddisfi determinati criteri. Contatti il suo medico curante se desidera essere trattato a casa.


      La sua dose sarà specifica per lei. Il medico stabilirà il dosaggio sulla base della gravità dei suoi sintomi e di altri fattori. La dose raccomandata è 60 unità/kg di peso corporeo somministrata una volta ogni due settimane.


      Il medico terrà sotto stretto controllo la sua risposta al trattamento e potrebbe modificare il dosaggio (aumentandolo o riducendolo) finché non troverà la dose più adatta per il controllo dei sintomi.


      Una volta individuato il dosaggio, il medico continuerà a controllare le sue risposte per assicurarsi che stia usando la dose giusta. Potrebbe accadere ogni 6 o 12 mesi.


      Non sono disponibili informazioni sull’effetto di Cerezyme sui sintomi cerebrali dei pazienti con malattia di Gaucher neuropatica cronica. Di conseguenza, non è possibile raccomandare un regime posologico specifico.


      ICGG Gaucher Registry

      Lei potrà chiedere al medico di registrare i suoi dati di paziente nel "ICGG Gaucher Registry". Gli obiettivi del Registro sono quelli di migliorare la comprensione del morbo di Gaucher e di valutare l’efficacia della terapia enzimatica sostitutiva, come Cerezyme, con conseguente miglioramento della sicurezza ed efficacia dell’uso di Cerezyme. I suoi dati verranno registrati in forma anonima; nessuno saprà che le informazioni riguardano lei.

      Se usa più Cerezyme di quanto deve

      Non sono stati riportati casi di sovradosaggio.


      Se si dimentica di usare Cerezyme

      Se ha saltato un’infusione, contatti il medico.


      Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo prodotto, si rivolga al medico o al farmacista.


    2. Possibili effetti indesiderati


      Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.


      Comune (può interessare fino a 1 persona ogni 10):

  • affanno
  • tosse
  • orticaria/gonfiore localizzato della cute o del tessuto interno della bocca o della gola
  • prurito
  • eritema


    Non comune (può interessare fino a 1 persona ogni 100 ):

  • capogiro
  • mal di testa
  • sensazione di formicolio, pizzicore, bruciore o intorpidimento della pelle
  • aumento della frequenza cardiaca
  • colorito bluastro
  • vampate
  • calo della pressione arteriosa
  • vomito
  • nausea
  • crampi addominali
  • diarrea
  • dolori articolari
  • fastidio al sito dell’infusione
  • bruciore al sito dell’infusione
  • gonfiore al sito dell’infusione
  • ascesso al sito dell’iniezione
  • senso di oppressione al torace
  • febbre
  • brividi di freddo
  • spossatezza
  • mal di schiena


    Raro (può interessare fino a 1 persona ogni 1.000):

  • reazioni anafilattoidi


    Alcuni effetti indesiderati sono stati osservati durante la somministrazione del medicinale o poco dopo.

    Questi comprendono prurito, rossore, orticaria/ gonfiore localizzato dei tessuti o della mucosa della bocca e della gola, senso di oppressione al torace, aumento della frequenza cardiaca, colorito bluastro, affanno, sensazione di formicolio, pizzicore, bruciore o intorpidimento della pelle, calo della pressione arteriosa e mal di schiena. Se si presenta uno qualsiasi di questi sintomi, informi immediatamente il medico. Potrebbe avere bisogno di assumere altri farmaci per prevenire una reazione allergica (ad es. antistaminici e/o corticosteroidi).

    Segnalazione degli effetti indesiderati

    Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.


    1. Come conservare Cerezyme


      Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.


      Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sull’etichetta dopo Scad. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.


      Flaconcini intatti:

      Conservare in frigorifero (2C – 8C)


      Soluzione diluita:

      Si raccomanda di utilizzare Cerezyme subito dopo averlo miscelato con acqua sterile. La soluzione miscelata nel flaconcino non può essere conservata e deve essere prontamente diluita in una sacca per infusione; solo la soluzione diluita può essere conservata per un massimo di 24 ore se tenuta al fresco (2°C – 8°C) e al buio.


      Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.


    2. Contenuto della confezione e altre informazioni Cosa contiene Cerezyme

  • Il principio attivo è l’imiglucerasi. L’imiglucerasi è una forma modificata dell’enzima umano

    -glucosidasi acida prodotto mediante tecnologia del DNA ricombinante. Un flaconcino contiene 200 unità di imiglucerasi. La soluzione ricostituita contiene 40 unità di imiglucerasi per ml.

  • Gli altri componenti sono:

- mannitolo, sodio citrato, acido citrico monoidrato e polisorbato 80.


Descrizione dell’aspetto di Cerezyme e contenuto della confezione

Cerezyme 200 U, si presenta sotto forma di polvere per concentrato per soluzione per infusione (in un flaconcino, confezione da 1 o 25). è possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.


Cerezyme viene fornito sotto forma di polvere tra bianca e biancastra. Il liquido ricostituito è trasparente, incolore, privo di materiale estraneo. La soluzione ricostituita deve essere ulteriormente diluita.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Paesi Bassi


Produttore

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Regno Unito Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda


Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentante locale del titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio:

België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

България

SANOFI BULGARIA EOOD Тел.: +359 (0)2 970 53 00

Magyarország SANOFI-AVENTIS Zrt. Tel: +36 1 505 0050


Malta

Sanofi Malta Ltd Tel: +356 21493022


Česká republika sanofi-aventis, s.r.o. Tel: +420 233 086 111

Danmark

sanofi-aventis Denmark A/S Tlf: +45 45 16 70 00

Nederland

Genzyme Europe B.V. Tel: +31 35 699 1200

Norge

sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00


Deutschland

Genzyme GmbH

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Eesti

sanofi-aventis Estonia Oü Tel. +372 6 273 488

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600

España

sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00

Österreich

sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400

România

Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36



France

Genzyme S.A.S.

Information médicale: tél:+33(0) 800 100 499


Slovenija

sanofi-aventis d.o.o. Tel: +386 1 560 4800


Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o. Tel: +385 1 600 3 4 00

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Italia

Genzyme Srl

Tel: +39 059 349 811

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd. Τηλ: +357 22 871600


Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA Tel: +371 67 33 24 51

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o. Tel.: +421 2 33 100 100

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

United Kingdom/Ireland Genzyme Therapeutics Ltd. (United Kingdom)

Tel: +44 (0) 1865 405200

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA" Tel. +370 5 275 5224


Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il:


Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web della Agenzia Europea dei Medicinali: http://www.ema.europa.eu/. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.


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Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente agli operatori sanitari:


Istruzioni per l’uso – ricostituzione, diluizione e somministrazione

Ciascun flaconcino di Cerezyme è esclusivamente monouso. Dopo la ricostituzione, ciascun flaconcino di Cerezyme contiene 200 unità di imiglucerasi in 5.0 ml (40 unità per ogni ml).


Determinare il numero di flaconcini che deve essere ricostituito in base alle posologie degli schemi terapeutici dei singoli pazienti e togliere i flaconcini dal frigorifero.


Utilizzare una tecnica asettica


Ricostituzione

Ricostituire ciascun flaconcino con 5.1 ml di acqua p.p.i.; è necessario evitare che il getto di acqua sulla polvere sia forte e miscelare delicatamente per evitare la formazione di schiuma nella soluzione; il volume ricostituito è di 5.3 ml. Il pH della soluzione ricostituita è circa 6.1.


Dopo la ricostituzione, è un liquido trasparente, incolore, privo di materiale estraneo. La soluzione ricostituita deve essere diluita ulteriormente. Prima di una ulteriore diluizione, la soluzione ricostituita di ciascun flaconcino deve essere controllata visivamente in modo da escludere l’eventuale presenza di particelle estranee e di decolorazione. Non usare i flaconcini che presentino particelle estranee e decolorazione.

Dopo la ricostituzione, diluire immediatamente i flaconcini e non conservare per un uso successivo.


Diluizione

La soluzione ricostituita contiene 40 unità di imiglucerasi per ml. Il volume ricostituito consente di aspirare con precisione 5.0 ml (pari a 200 unità) da ciascun flaconcino. Prelevare 5.0 ml di soluzione ricostituita da ciascun flaconcino e combinare i volumi estratti. A questo punto diluire i volumi combinati con una soluzione di sodio cloruro 0.9% per somministrazioni endovenose per ottenere un volume finale da 100 a 200 ml. Miscelare la soluzione dell’infusione lentamente.


Somministrazione

Si raccomanda di somministrare la soluzione diluita attraverso un filtro in linea a basso legame proteico da 0.2 µm per asportare qualunque particella proteica. Questo non causerà alcuna perdita di attività dell'imiglucerasi. Si raccomanda di somministrare la soluzione diluita entro le 3 ore. Il prodotto diluito in soluzione di sodio cloruro allo 0.9% per infusione endovenosa manterrà la stabilità chimica, se conservato fino a 24 ore tra 2°C e 8°C al buio, ma la sicurezza a livello microbiologico dipenderà dal fatto che la ricostituzione e la diluizione vengano effettuate in modo asettico.


Cerezyme non contiene conservanti. Il prodotto non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità ai requisiti di legge locali.

Foglio Illustrativo: Informazioni per l’utilizzatore


Cerezyme 400 U polvere per concentrato per soluzione per infusione

Imiglucerasi


Legga attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale perché contiene importanti informazioni per lei.

  • Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
  • Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
  • Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
  • Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4


    Contenuto di questo foglio:

    1. Cos’è Cerezyme e a cosa serve
    2. Cosa deve sapere prima di usare Cerezyme
    3. Come usare Cerezyme
    4. Possibili effetti indesiderati
    5. Come conservare Cerezyme
    6. Contenuto della confezione e altre informazioni


    1. Cos’è Cerezyme e a cosa serve


      Cerezyme contiene la sostanza attiva imiglucerasi e viene impiegato nel trattamento dei pazienti con di Tipo 1 o di Tipo 3 e che manifestano segni della malattia quali: anemia (basso numero di globuli rossi), tendenza alle emorragie (dovuta a un basso numero di piastrine – un tipo di cellula del sangue), ingrossamento della milza o del fegato o malattia ossea.


      Le persone affette dalla malattia di Gaucher hanno bassi livelli di un enzima chiamato -glucosidasi acida. Questo enzima aiuta l’organismo a controllare i livelli di glucosilceramide, una sostanza naturale dell’organismo, composta da zuccheri e grassi. Nella malattia di Gaucher, i livelli di glucosilceramide possono aumentare eccessivamente.


      Cerezyme è l’enzima artificiale imiglucerasi in grado di sostituire l’enzima naturale -glucosidasi acida che è carente o non è abbastanza attivo nei pazienti con la malattia di Gaucher.


      Le informazioni all’interno del presente foglio illustrativo si riferiscono a tutti i gruppi di pazienti compresi bambini, adolescenti, adulti e anziani.


    2. Cosa deve sapere prima di usare Cerezyme Non usi Cerezyme:

  • Se è allergico all’imiglucerasi, o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).


    Avvertenze e precauzioni

    Si rivolga al medico o al farmacista prima di usare Cerezyme:

  • se è sottoposto(a) a trattamento con Cerezyme, potrebbe sviluppare una reazione allergica durante la somministrazione del farmaco, o poco dopo. Se sviluppa una reazione di questo tipo deve informare immediatamente il suo medico. Il suo medico la sottoporrà ad un test per verificare se lei è allergico alla imiglucerasi.
  • alcuni pazienti affetti dalla malattia di Gaucher hanno un’elevata pressione sanguigna nei vasi polmonari (ipertensione polmonare). La causa può essere sconosciuta o può dipendere da

    paziente venga sottoposto al trattamento con Cerezyme. Ma, se soffre di fiato corto, deve informare il medico.


    Altri medicinali e Cerezyme

    Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.


    Cerezyme non deve essere somministrato mescolato ad altri medicinali nella stessa infusione (flebo).


    Gravidanza e allattamento

    Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere questo medicinale Si raccomanda di utilizzare con cautela Cerezyme durante la gravidanza e l’allattamento.


    Cerezyme contiene sodio

    Questo medicinale contiene sodio e viene somministrato in soluzione di sodio cloruro allo 0.9% per infusione endovenosa. Da tenere in considerazione nei pazienti che seguono una dieta a contenuto controllato di sodio.


    1. Come usare Cerezyme


      Istruzioni per l’uso corretto

      Cerezyme viene somministrato in vena mediante una flebo (infusione endovenosa).


      Il medicinale viene fornito sotto forma di polvere che viene poi mescolata con acqua sterile prima della somministrazione.


      Cerezyme va impiegato esclusivamente sotto il controllo di un medico esperto nel trattamento della malattia di Gaucher. . Il suo medico curante le potrebbe consigliare il trattamento domiciliare, a condizione che lei soddisfi determinati criteri. Contatti il suo medico curante se desidera essere trattato a casa.


      La sua dose sarà specifica per lei. Il medico stabilirà il dosaggio sulla base della gravità dei suoi sintomi e di altri fattori. La dose raccomandata è 60 unità/kg di peso corporeo somministrata una volta ogni due settimane.


      Il medico terrà sotto stretto controllo la sua risposta al trattamento e potrebbe modificare il dosaggio (aumentandolo o riducendolo) finché non troverà la dose più adatta per il controllo dei sintomi


      Una volta individuato il dosaggio, il medico continuerà a controllare le sue risposte per assicurarsi che stia usando la dose giusta. Potrebbe accadere ogni 6 o 12 mesi.


      Non sono disponibili informazioni sull’effetto di Cerezyme sui sintomi cerebrali dei pazienti con malattia di Gaucher neuropatica cronica. Di conseguenza, non è possibile raccomandare un regime posologico specifico.


      ICGG Gaucher Registry

      Lei potrà chiedere al medico di registrare i suoi dati di paziente nel "ICGG Gaucher Registry". Gli obiettivi del Registro sono quelli di migliorare la comprensione del morbo di Gaucher e di valutare l’efficacia della terapia enzimatica sostitutiva, come Cerezyme, con conseguente miglioramento della sicurezza ed efficacia dell’uso di Cerezyme. I suoi dati verranno registrati in forma anonima; nessuno saprà che le informazioni riguardano lei.


      Se usa più Cerezyme di quanto deve

      Non sono stati riportati casi di sovradosaggio.

      Se si dimentica di usare Cerezyme

      Se ha saltato un’infusione, contatti il medico.


      Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo prodotto, si rivolga al medico o al farmacista.


    2. Possibili effetti indesiderati


      Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.


      Comune (può interessare fino a 1 persona ogni 10):

  • affanno
  • tosse
  • orticaria/gonfiore localizzato della cute o del tessuto interno della bocca o della gola
  • prurito
  • eritema


    Non comune (può interessare fino a 1 persona ogni 100 ):

  • capogiro
  • mal di testa
  • sensazione di formicolio, pizzicore, bruciore o intorpidimento della pelle
  • aumento della frequenza cardiaca
  • colorito bluastro
  • vampate
  • calo della pressione arteriosa
  • vomito
  • nausea
  • crampi addominali
  • diarrea
  • dolori articolari
  • fastidio al sito dell’infusione
  • bruciore al sito dell’infusione
  • gonfiore al sito dell’infusione
  • ascesso al sito dell’iniezione
  • senso di oppressione al torace
  • febbre
  • brividi di freddo
  • spossatezza
  • mal di schiena


    Raro (può interessare fino a 1 persona ogni 1.000):

  • reazioni anafilattoidi


    Alcuni effetti indesiderati sono stati osservati durante la somministrazione del medicinale o poco dopo.

    Questi comprendono prurito, rossore, orticaria/ gonfiore localizzato dei tessuti o della mucosa della bocca e della gola, senso di oppressione al torace, aumento della frequenza cardiaca, colorito bluastro, affanno, sensazione di formicolio, pizzicore, bruciore o intorpidimento della pelle, calo della pressione arteriosa e mal di schiena. Se si presenta uno qualsiasi di questi sintomi, informi immediatamente il medico. Potrebbe avere bisogno di assumere altri farmaci per prevenire una reazione allergica (ad es. antistaminici e/o corticosteroidi).


    Segnalazione degli effetti indesiderati

    Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire

    1. Come conservare Cerezyme


      Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.


      Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sull’etichetta dopo Scad. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.


      Flaconcini intatti:

      Conservare in frigorifero (2C – 8C)


      Soluzione diluita:

      Si raccomanda di utilizzare Cerezyme subito dopo averlo miscelato con acqua sterile. La soluzione miscelata nel flaconcino non può essere conservata e deve essere prontamente diluita in una sacca per infusione; solo la soluzione diluita può essere conservata per un massimo di 24 ore se tenuta al fresco (2°C – 8°C) e al buio.


      Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.


    2. Contenuto della confezione e altre informazioni Cosa contiene Cerezyme

  • Il principio attivo è l’imiglucerasi. L’imiglucerasi è una forma modificata dell’enzima umano

    -glucosidasi-acida prodotto mediante tecnologia del DNA ricombinante. Un flaconcino contiene 400 unità di imiglucerasi. La soluzione ricostituita contiene 40 unità di imiglucerasi per ml.

  • Gli altri componenti sono:

mannitolo, sodio citrato, acido citrico monoidrato e polisorbato 80.


Descrizione dell’aspetto di Cerezyme e contenuto della confezione

Cerezyme 400 U, si presenta sotto forma di polvere per concentrato per soluzione per infusione (in un flaconcino, confezione da 1, 5 o 25). è possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.


Cerezyme viene fornito sotto forma di polvere tra bianca e biancastra. Il liquido ricostituito è trasparente, incolore, privo di materiale estraneo. La soluzione ricostituita deve essere ulteriormente diluita.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Paesi Bassi


Produttore

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Regno Unito Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda


Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentante locale del titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio:


België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Magyarország SANOFI-AVENTIS Zrt. Tel: +36 1 505 0050

България

SANOFI BULGARIA EOOD Тел.: +359 (0)2 970 53 00

Malta

Sanofi Malta Ltd Tel: +356 21493022


Česká republika sanofi-aventis, s.r.o. Tel: +420 233 086 111

Danmark

sanofi-aventis Denmark A/S Tlf: +45 45 16 70 00

Nederland

Genzyme Europe B.V. Tel: +31 35 699 1200

Norge

sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00


Deutschland

Genzyme GmbH

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Eesti

sanofi-aventis Estonia Oü Tel. +372 6 273 488

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600

España

sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00

Österreich

sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400

România

Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36



France

Genzyme S.A.S.

Information médicale: tél:+33(0) 800 100 499


Slovenija

sanofi-aventis d.o.o. Tel: +386 1 560 4800


Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o. Tel: +385 1 600 3 4 00

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Italia

Genzyme Srl

Tel: +39 059 349 811

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd. Τηλ: +357 22 871600


Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA Tel: +371 67 33 24 51


Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA" Tel. +370 5 275 5224

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o. Tel.: +421 2 33 100 100

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

United Kingdom/Ireland Genzyme Therapeutics Ltd. (United Kingdom)

Tel: +44 (0) 1865 405200

Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il:


Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web della Agenzia Europea dei Medicinali: http://www.ema.europa.eu/. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.


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Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente agli operatori sanitari:


Istruzioni per l’uso – ricostituzione, diluizione e somministrazione

Ciascun flaconcino di Cerezyme è esclusivamente monouso. Dopo la ricostituzione, ciascun flaconcino di Cerezyme contiene 400 unità di imiglucerasi in 10.0 ml (40 unità per ogni ml).


Determinare il numero di flaconcini che deve essere ricostituito in base alle posologie degli schemi terapeutici dei singoli pazienti e togliere i flaconcini dal frigorifero.


Utilizzare una tecnica asettica

Ricostituzione

Ricostituire ciascun flaconcino con 10.2 ml di acqua p.p.i.; è necessario evitare che il getto di acqua sulla polvere sia forte e miscelare delicatamente per evitare la formazione di schiuma nella soluzione; il volume ricostituito è di 10.6 ml. Il pH della soluzione ricostituita è circa 6.1.


Dopo la ricostituzione, è un liquido trasparente, incolore, privo di materiale estraneo. La soluzione ricostituita deve essere diluita ulteriormente. Prima di una ulteriore diluizione, la soluzione ricostituita di ciascun flaconcino deve essere controllata visivamente in modo da escludere l’eventuale presenza

di particelle estranee e di decolorazione. Non usare i flaconcini che presentino particelle estranee e decolorazione.

Dopo la ricostituzione, diluire immediatamente i flaconcini e non conservare per un uso successivo.


Diluizione

La soluzione ricostituita contiene 40 unità di imiglucerasi per ml. Il volume ricostituito consente di aspirare con precisione 10.0 ml (pari a 400 unità) da ciascun flaconcino. Prelevare 10,0 ml di soluzione ricostituita da ciascun flaconcino e combinare i volumi estratti. A questo punto diluire i volumi combinati con una soluzione di sodio cloruro 0.9% per somministrazioni endovenose per ottenere un volume finale da 100 a 200 ml. Miscelare la soluzione dell’infusione lentamente.


Somministrazione

Si raccomanda di somministrare la soluzione diluita attraverso un filtro in linea a basso legame proteico da 0.2 µm per asportare qualunque particella proteica. Questo non causerà alcuna perdita di attività dell'imiglucerasi. Si raccomanda di somministrare la soluzione diluita entro le 3 ore. Il prodotto diluito in soluzione di sodio cloruro allo 0.9% per infusione endovenosa manterrà la stabilità chimica, se conservato fino a 24 ore tra 2°C e 8°C al buio, ma la sicurezza a livello microbiologico dipenderà dal fatto che la ricostituzione e la diluizione vengano effettuate in modo asettico.


Cerezyme non contiene conservanti. Il prodotto non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità ai requisiti di legge locali.

 

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