Vpriv Bugiardino. Fonte A.I.Fa.
Se sei un professionista della salute, consulta anche la Scheda Tecnica di Vpriv
B. FOGLIO ILLUSTRATIVO
Foglio illustrativo: informazioni per l’utilizzatore
VPRIV 400 Unità polvere per soluzione per infusione
velaglucerasi alfa
Legga attentamente questo foglio prima che questo medicinale le venga somministrato perché contiene importanti informazioni per lei.
- Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
- Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico.
- Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico. Vedere paragrafo 4.
Contenuto di questo foglio:
- Che cos’è VPRIV e a cosa serve
- Cosa deve sapere prima di usare VPRIV
- Come usare VPRIV
- Possibili effetti indesiderati
- Come conservare VPRIV
- Contenuto della confezione e altre informazioni
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Che cos’è VPRIV e a cosa serve
VPRIV è una terapia enzimatica sostitutiva (TES) a lungo termine in pazienti affetti da malattia di Gaucher di tipo 1.
La malattia di Gaucher è un disordine genetico causato dalla carenza o dal malfunzionamento di un enzima chiamato glucocerebrosidasi. Nei casi di carenza o di malfunzionamento di questo enzima, all’interno delle cellule dell’organismo si accumula una sostanza chiamata glucocerebroside che causa i segni e i sintomi della malattia di Gaucher.
VPRIV contiene una sostanza chiamata velaglucerasi alfa, che è utilizzata per sostituire l’enzima carente o difettoso, glucocerebrosidasi, nei pazienti con malattia di Gaucher.
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Cosa deve sapere prima di usare VPRIV Non usi VPRIV
- se è severamente allergico a velaglucerasi alfa o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
Avvertenze e precauzioni
Si rivolga al medico prima di ricevere VPRIV
- Se è trattato con VPRIV, potrebbe sviluppare effetti indesiderati durante o dopo l’infusione (vedere paragrafo 4, Possibili effetti indesiderati). Questi effetti si chiamano reazioni correlate all’infusione e possono manifestarsi come reazione da ipersensibilità, con sintomi quali nausea, eruzione cutanea, difficoltà di respirazione, mal di schiena, fastidio al torace (costrizione al torace), orticaria, dolore articolare o cefalea.
- Oltre ai sintomi da ipersensibilità, le reazioni correlate all’infusione possono presentarsi con capogiro, ipertensione, stanchezza, febbre o prurito.
- Se sviluppa uno qualsiasi dei sintomi, deve informare immediatamente il medico.
- Potranno esserle prescritti altri medicinali per trattare o prevenire reazioni future. Questi medicinali possono includere: antistaminici, antipiretici o corticosteroidi.
- Se la reazione è grave, il medico interromperà immediatamente l’infusione endovenosa e inizierà a somministrarle un trattamento medico appropriato.
- In caso di reazioni gravi e/o perdita di efficacia del medicinale, il medico le prescriverà un esame del sangue per verificare se lei abbia sviluppato anticorpi che possono influire sull’esito del trattamento.
- Nella maggior parte dei casi lei potrà continuare a ricevere VPRIV, anche se manifesterà una di queste reazioni.
Informi il medico se in precedenza ha sviluppato una reazione da infusione ad altre TES per la malattia di Gaucher.
Bambini
VPRIV non deve essere usato nei bambini di età inferiore a 2 anni.
Altri medicinali e VPRIV
Informi il medico se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale, compresi quelli senza prescrizione medica.
Gravidanza e allattamento
La malattia di Gaucher può acuirsi durante la gravidanza e per alcune settimane dopo il parto. Le pazienti con malattia di Gaucher in gravidanza o che hanno intenzione di programmare una gravidanza devono consultare il medico prima di ricevere questo medicinale.
Se sta allattando o ha intenzione di allattare con latte materno, consulti il medico prima di ricevere questo medicinale.
Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di ricevere questo medicinale.
Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
VPRIV non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.
VPRIV contiene sodio
Ciascun flaconcino da 400 Unità di medicinale contiene 12,15 mg di sodio. Da tenere in considerazione in persone che seguono una dieta a basso contenuto di sodio.
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Come usare VPRIV
Questo medicinale deve essere utilizzato solo sotto la supervisione medica appropriata di un medico competente nella terapia della malattia di Gaucher. Questo medicinale è somministrato per infusione endovenosa da un medico o infermiere.
Dose
La dose raccomandata è 60 Unità/kg da somministrare a settimane alterne.
Se lei è attualmente in trattamento con un’altra TES per la malattia di Gaucher e il medico desidera prescriverle VPRIV, può iniziare la terapia con VPRIV alla stessa dose e frequenza di somministrazione della precedente terapia.
Uso nei bambini e negli adolescenti
VPRIV può essere somministrato a bambini e adolescenti dai 2 ai 17 anni alla stessa dose e frequenza degli adulti.
Uso nei pazienti anziani
VPRIV può essere somministrato ai pazienti anziani (età > 65 anni) alla stessa dose e frequenza degli adulti.
Risposta al trattamento
Il medico monitorerà la risposta al trattamento e potrà modificare la dose (aumentandola o riducendola) nel tempo.
Se tollererà bene le infusioni che le saranno somministrate in ambiente ospedaliero, il medico o l’infermiere potranno somministrarle VPRIV in trattamento domiciliare.
Somministrazione
VPRIV è fornito in un flaconcino sotto forma di polvere compatta da miscelare con acqua sterile e diluire ulteriormente con soluzione di sodio cloruro 9 mg/ml (0,9%) prima dell’infusione endovenosa.
Una volta preparato, il medicinale le sarà somministrato dal medico o dall’infermiere per infusione endovenosa (mediante fleboclisi in una vena) nell’arco di 60 minuti.
Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico.
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Possibili effetti indesiderati
Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.
Tuttavia, alcuni pazienti hanno sviluppato una reazione allergica cutanea che può interessare fino a 1 persona su 10 (comune) come grave reazione cutanea o prurito. In un caso si è verificata una grave reazione allergica, con difficoltà di respirazione, gonfiore di volto, labbra, lingua o gola. Informi immediatamente il medico se sviluppa uno di questi sintomi.
La maggior parte degli effetti indesiderati è stata osservata durante l’infusione o poco dopo. Questi effetti, noti come reazioni correlate all’infusione, possono interessare più di 1 persona su 10 (molto comuni) e includono:
- cefalea
- capogiro
- febbre/aumento della temperatura corporea
- riduzione della pressione arteriosa o aumento della pressione arteriosa
- nausea e stanchezza
- fastidio al torace
- difficoltà di respirazione
- prurito.
Se manifesta simili effetti indesiderati, informi immediatamente il medico. Nella maggior parte dei casi si è trattato di effetti indesiderati lievi.
Negli studi su VPRIV sono stati inoltre riferiti i seguenti effetti indesiderati.
Effetti indesiderati molto comuni:
- dolore osseo
- dolore articolare
- mal di schiena
- debolezza/perdita di forze/stanchezza
Effetti indesiderati comuni:
- dolore addominale/nausea
- facilità di sanguinamento/di formazione di lividi
- arrossamento cutaneo
- tachicardia
- rash/orticaria
- sviluppo di anticorpi a VPRIV (vedere paragrafo 2)
Segnalazione degli effetti indesiderati
Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Lei può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’Allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.
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Come conservare VPRIV
Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola e sull’etichetta dopo ‘Scad’. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.
Conservare in frigorifero (2°C – 8°C). Non congelare.
Tenere il flaconcino nell’imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce.
Non usi questo medicinale se la soluzione presenta cambiamento di colore o presenta particelle estranee.
Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.
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Contenuto della confezione e altre informazioni Cosa contiene VPRIV
- Il principio attivo è velaglucerasi alfa.
Un flaconcino contiene 400 Unità di velaglucerasi alfa.
Dopo la ricostituzione, ogni ml di soluzione contiene 100 Unità di velaglucerasi alfa.
- Gli altri componenti sono saccarosio, sodio citrato diidrato, acido citrico monoidrato e polisorbato 20 (vedere paragrafo 2 “VPRIV contiene sodio”).
Descrizione dell’aspetto di VPRIV e contenuto della confezione
Flaconcino in vetro da 20 ml contenente una polvere di colore bianco-biancastro. Confezioni: 1, 5 o 25 flaconcini per scatola. È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.
Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2 Irlanda
Tel: +44(0)1256 894 959
Questo foglio illustrativo è stato aggiornato Altre fonti di informazioni
Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web della Agenzia europea dei medicinali: http://www.ema.europa.eu. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.
Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente agli operatori sanitari:
VPRIV è una polvere per soluzione per infusione. Deve essere diluito e ricostituito e va utilizzato solo per infusione endovenosa. È monouso e viene somministrato con un filtro da 0,22 µm. Eliminare l’eventuale soluzione inutilizzata. VPRIV non deve essere somministrato con altri medicinali nella stessa infusione in quanto non sono stati condotti studi di incompatibilità con altri medicinali. Il volume totale dell’infusione deve essere somministrato nell’arco di 60 minuti.
Utilizzare una tecnica asettica.
Preparare VPRIV come illustrato di seguito.
- Determinare il numero dei flaconcini da ricostituire in base al peso del singolo paziente e alla dose prescritta.
- Estrarre dal frigorifero il numero necessario di flaconcini. Ricostituire la polvere in ciascun flaconcino con acqua sterile per preparazioni iniettabili:
Capacità del flaconcino Acqua sterile per preparazioni
iniettabili
400 Unità 4,3 ml
- Dopo la ricostituzione, miscelare delicatamente il contenuto dei flaconcini. Non agitare.
- Prima di diluire ulteriormente il medicinale ricostituito, esaminare visivamente la soluzione contenuta nei flaconcini: deve apparire trasparente o leggermente opalescente e incolore. Non utilizzare in presenza di cambiamento di colore o di materiale particolato estraneo.
- Prelevare il volume calcolato di medicinale dal numero appropriato di flaconcini. Parte della soluzione resterà nel flaconcino:
Capacità del flaconcino Volume estraibile 400 Unità 4,0 ml
- Diluire il volume totale necessario in 100 ml di soluzione per infusione di sodio cloruro
9 mg/ml 0,9%. Miscelare delicatamente. NON AGITARE. L’infusione deve iniziare entro 24 ore dalla ricostituzione.
Da un punto di vista microbiologico il medicinale deve essere utilizzato immediatamente. In caso contrario, i tempi e le condizioni di conservazione prima dell’uso sono responsabilità dell’utilizzatore e non devono superare le 24 ore alla temperatura di 2°C – 8°C.
I medicinali non devono essere gettati nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Il medicinale non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.