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    carter
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      Il futuro di tua figlia è sicuramente in ottime mani, e questa è assolutamente la cosa più utile ed importante, perchè SOLO ED ESCLUSIVAMENTE controoli mirati periodici possono dare risposta valida alle tue giustificate domande.
      Ti allego, comunque , in calce una piccola review sull’argomento, leggendo la quale ti accorgerai delle continue nuove accezioni scientifiche sull’argomento che, permettondoci di saperne di più, possono anche aprire nuovi orizzonti per la terapia.
      Il mio consiglio è comunque quello di far cresceretua figlia nel modo più sereno e “normaòe” possibile, pe evitare, come fin troppo spesso succede in questi casi, di creare una patologia “collaterale” a quella esistente per la sola paura che si ripresenti.

      Ciao!

      I carcinoidi: definizione

      I carcinoidi sono tumori neuroendocrini costituti cioè da cellule che sono proprie sia del sistema endocrino che dal sistema nervoso. Il termine neuroendocrino si riferisce, quindi, al tipo di cellula dal quale questi tumori originano piuttosto che alla sede di origine. Questi tumori possono svilupparsi in tutte le parti dell’organismo e presentano un comportamento intermedio tra le due categorie di benigni e maligni. In effetti, pur se potenzialmente in grado di crescere in modo tumultuoso, il più delle volte hanno un decorso molto lento, che non comporta una riduzione della sopravvivenza per gli individui affetti.
      I tumori neuroendocrini sono stati identificati intorno alla metà del 1800 e nel 1907 per la prima volta, furono nominati “carcinoidi” da Oberndorfer, proprio per la caratteristica di questi tumori di essere una via di mezzo tra i carcinomi (tumori maligni) e gli adenomi (tumori benigni).

      Originano dalle cellule enterocromaffini (cellule ghiandolari producenti ormoni), largamente distribuite in tutto il corpo ma presenti in modo particolare nel piccolo intestino e, con frequenza decrescente, nell’appendice, nel retto, nel polmone, nel pancreas e, più raramente, nell’ovaio, nel testicolo, nel fegato e nei dotti biliari.

      Queste cellule hanno caratteristiche peculiari che le rendono facilmente identificabili al microscopio e inoltre le sostanze ormonali enterocromaffine in esse contenute possono con varie metodiche essere facilmente identificate e quindi confermare la diagnosi.

      Alcuni tumori neuroendocrini si sviluppano all’interno di specifici organi endocrini, come la ghiandola tiroidea; altri tumori, invece, invece, originano non da una specifica ghiandola ma da cellule neuroendocrine presenti in vari organi, diffusi in tutto il corpo, a questi ultimi tumori viene oggi riservato il termine carcinoide e rappresentano la maggior parte dei tumori neuroendocrini.

      I tumori neuroendocrini sono tumori rari presentandosi in circa 1 persona su 100.000; la localizzazione più comune è rappresentata dal piccolo intestino; rappresentano, infatti, solo l’1% di tutti i tumori gastrointestinali ma il 50% dei tumori maligni del piccolo intestino.

      Le sedi da cui possono originare questi tumori sono principalmente le seguenti:

      39% piccolo intestino 26% appendice

      15% retto

      5-7% colon

      2-4% stomaco

      2-3% pancreas

      >1% fegato

      10% bronchi

      Sedi di origine molto più rare sono la colecisti e i dotti biliari, le ovaie, i testicoli, la vescica, la prostata, la mammella e il timo.

      Il 10-20% dei carcinoidi del tratto gastroenterico è associato ad altro tumore non carcinoide.

      Di tutti i tumori neuroendocrini, quelli che originano nell’appendice sono i più benigni, in quanto raramente danno metastasi a distanza, per cui l’87% dei pazienti con carcinoide localizzato all’appendice e rimosso chirurgicamente, sopravvive a 5 anni. Un carcinoide è repertato casualmente in 1 ogni 200-300 appendici rimosse chirurgicamente.

      La seconda localizzazione più benigna di questi tumori è rappresentata dal retto, con una sopravvivenza a 5 anni del 72% . Se la malattia è metastatica già alla diagnosi il tasso di sopravvivenza a 5 anni non supera il 20%, se non trattato.

      La causa dei tumori neuroendocrini non è conosciuta. Alcuni soggetti affetti da carcinoide hanno una rara sindrome genetica denominata MEN II (Neoplasia Endocrina Multipla di tipo secondo), ma la maggior parte presenta il tumore come manifestazione isolata. Non sembrano esserci associazioni tra lo sviluppo del tumore e il fumo di sigaretta o altri stili di vita.

      La loro dimensione al momento della diagnosi è molto importante, dal momento che la loro capacità di diffusione a distanza è direttamente proporzionale alla loro dimensione. Se il tumore ha un diametro superiore a 2 cm, le possibilità che esso sia diffuso è superiore al 50% .

      Sintomi

      Le cellule neuroendocrine hanno un ruolo sia nel sistema endocrino che in quello nervoso. Producono e secernono una varietà di ormoni regolatori, o neuropeptidi, che includono neurotrasmettitori e fattori di crescita. Quando queste cellule diventano cancerose oltre a iperproliferare iperproducono il loro specifico neuropeptide

      Quando la concentrazione ematica di questi ormoni è sufficientemente alta si realizza quella che comunemente viene definita come Sindrome Carcinoide, un insieme di sintomi e segni, fisici e laboratoristici, associati variamente alla presenza di tali tumori e dovuti all’azione degli ormoni prodotti dai tumori neuroendocrini

      Solo nel 1954 la Sindrome Carcinoide è stata descritta e accettata come specifica entità patologica e fa riferimento ad una varietà di sintomi dovuti proprio agli ormoni che il tumore produce. Il sintomo più comune è rappresentato dal flushing, una sudorazione profusa con rossore e caldo alla faccia e al collo che può durare da pochi minuti ad alcune ore. Altri sintomi sono la diarrea, sintomi asmatiformi e problemi cardiaci.

      Il complesso sintomatologico consiste in sintomi che interessano:

      La cute: arrossamento del volto (flush), prurito ed edema facciale;
      L’apparato gastrointestinale: diarrea e dolori addominali;
      L’apparato respiratorio: dispnea e broncospasmo (simili ad un attacco di asma).

      Gli attacchi possono essere molto rari all’inizio, ma vanno gradualmente aumentando di frequenza. Gli attacchi possono essere scatenati da alcol o stress, ma il più delle volte sono spontanei. Il flush può anche diventare persistente e non dare più notizia. Anche la diarrea può diventare cronica e può presentarsi perdita di peso. In alcuni casi possono registrarsi danni alle valvole cardiache o altri disturbi cardiaci.

      In molti casi i sintomi prodotti dagli ormoni sono più preoccupanti degli stessi sintomi legati alla crescita del tumore. Non tutti i carcinoidi funzionanti producono la stessa larga varietà di ormoni e sostanze chimiche, e non è ancora chiaro quale sostanza sia responsabile per ogni sintomo della sindrome. Tuttavia, la maggior parte di questi tumori producono serotonina, bradichinina e cromogranina-A. Altre sostanze spesso prodotte dai carcinoidi sono: la sostanza P, la neurotensina, il polipeptide pancreatico, la neurochinina-A.

      Possono inoltre manifestarsi disturbi non legati alla secrezione ormonale ma alle dimensioni del tumore originando occlusioni intestinali con quadri di addome acuto.

      Molti pazienti non hanno alcun sintomo, un tumore carcinoide può essere scoperto casualmente in corso di endoscopia digestiva o interventi chirurgici per altre patologie addominali.

      Diagnosi

      La diagnosi di tumore neuroendocrino deve essere fatta mediante esame citoistologico di cellule o di tessuto provenienti dal tumore dopo intervento di exeresi della massa neoplastica o semplice biopsia.

      L’iter diagnostico comprende esami umorali e strumentali. Tra gli esami umorali è molto utile il dosaggio sierico e urinario (nelle urine delle 24 ore) dell’acido 5-idrossiindoloacetico (5HIAA), un prodotto di degradazione della serotonina. Un valore più elevato della norma è indicativo di iperproduzione di serotonina e indirettamente della presenza di un tumore neuroendocrino.

      Alcuni cibi e medicine devono essere vietate nei due giorni precedenti la raccolta delle urine, perché possono falsare il risultato, e sono: banane, avocado, kiwi, pomodori, mele, caffeina, fluorouracile, fenacetina, inibitori della monoaminoossidasi, isoniazide

      Un marcatore sierico tipico dei tumori neuroendocrini (carcinoidi ed altri) è la Cromogranina A (CgA) che è un indicatore della massa tumorale, ossia maggiore è il suo valore sierico, più grande è il tumore. Esso è anche un fattore di prognosi poiché alti livelli ematici all’esordio della malattia corrispondono ad una prognosi meno favorevole. La CgA permette, inoltre, di valutare l’efficacia delle terapie: infatti, il suo valore si riduce contestualmente alla riduzione della massa tumorale.

      Un altro marcatore sierico dei tumori neuroendocrini è l’Enolasi neuronespecifica (NSE), anch’esso importante marker prognostico, indicatore di massa e di trattamento.

      Gli esami strumentali necessari per la diagnosi includono: la endoscopia digestiva (colonscopia ed esofago-gastrodigiunoscopia), la Tac e/o RMN e l’Octreoscan. Quest’ultimo è un esame di recente acquisizione e consiste in una scintigrafia con un analogo marcato della somatostatina, l’111In.Octrotide. Questa metodica presenta il vantaggio di evidenziare anche lesioni piccolissime e si basa sul fatto che oltre l’ 80% dei Tumori Neuroendocrini esprime recettori per la somatostatina.

      Tale tecnica è molto utile sia per localizzare un tumore già diagnosticato, sia per diagnosticare il tumore quando i tests standard sono risultati negativi. Una positività all’octreoscan in genere predice anche una buona risposta al trattamento con octreotide.

      Trattamento

      I tumori neuroendocrini sono molto vari per dimensioni, localizzazione, sintomi e crescita. Proprio per questo il trattamento in ogni caso dovrebbe essere individualizzato.

      La chirurgia, con completa rimozione di tutto il tessuto tumorale, è il miglior trattamento, quando possibile. L’intervento può anche dare una guarigione completa e permanente. Talvolta ciò non è possibile, perché la neoplasia è di grandi dimensioni o per la presenza di metastasi a distanza, allora la scelta viene rivolta su terapie mediche come la ormonoterapia o la chemioterapia.

      Spesso, anche se non è possibile rimuovere completamente il tessuto tumorale, la chirurgia può essere necessaria per vari motivi, come risolvere un’ostruzione intestinale o controllare i sintomi della sindrome carcinoide (l’intervento di debulking può efficacemente ridurre il tasso di ormoni circolanti).

      Nuove e moderne tecniche come la crioablazione e la chemoembolizzazione vengono sempre più frequentemente usate per interventi di debulking in metastasi epatiche da carcinoide che non potevano essere escisse chirurgicamente.

      Per tumori ancora completamente eradicabili chirurgicamente la media di sopravvivenza è di circa 8 anni (con un range che arriva fino a 23 anni); per tumori già diffusi, la sopravvivenza a 5 anni non arriva al 50%.

      Nei decenni precedenti, prima che fossero disponibili trattamenti efficaci, la media di sopravvivenza era di 3 anni dall’inizio della sintomatologia e di 2 dalla diagnosi. Negli ultimi dieci anni, con l’avvento dell’octreotide, di vari tipi di chirurgia, della chemioterapia, della chemoembolizzazione epatica e dei mediatori della risposta biologica, la sopravvivenza media dall’inizio del trattamento ha superato i 5 anni, con un range spesso molto ampio.

      #6504
      mamma-serena
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        sono arrivata al vostro sito cercando maggiori informazioni sull’argomento che mi riguarda particolarmente da vicino. lo scorso settembre mia figlia di 7 anni è stata ricoverata d’urgenza per una appendicectomia. grazie all’intuito dell’anatomo patologo, le è stato riscontrato un carcinoide dell’appendice asportato- per fortuna- in toto durante l’intervento. ovviamente sono seguiti immediatamente i controlli d’obbligo, es urine e scintigrafia con octrotide. sono tutti negativi. siamo stati iscritti al programma nazionale che monitorizza questo tipo di tumori in età pediatrica e per i prossimi 10 anni avremo contolli periodici. quello che mi domando, guardando mia figlia giocare serena, è cosa ci dovremo aspettare per il futuro da questo tipo di malattia, che tipo di rischi ci sono di incappare nuovamente in un tumore neuroendocrino e che tipo di prevenzione sia possibile fare, oltre ovviamente a tutti i controlli del caso. piccolo particolare: questo tipo di tumore è considerato rarissimo in età pediatrica e raro negli adulti. purtroppo ho perso anche mia nmadre per un tumore della stessa natura; curioso no? attendo fiduciosa vostre risposte.
        una mamma in bilico

        #2377
        carter
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