Pheburane 483 mg/g di granulato (Sodio Fenilbutirrato): indicazioni e modo d’uso
Pheburane 483 mg/g di granulato (Sodio Fenilbutirrato) è un farmaco che serve per curare le seguenti condizioni patologiche:
PHEBURANE è indicato come terapia aggiuntiva nel trattamento cronico dei disturbi del ciclo dell’urea, compresa la carenza di sintetasi carbamilfosfatica, transcarbamilasi dell’ornitina o sintetasi arginino-succinica.
È indicato per tutti i pazienti con patologia ad insorgenza neonatale (mancanza totale di enzimi, che si manifesta nei primi 28 giorni di vita). È indicato anche in pazienti con manifestazione tardiva della malattia (carenza enzimatica parziale, che si manifesta dopo il primo mese di vita) e che hanno una storia di encefalopatia iperammonemica.
Pheburane 483 mg/g di granulato: come si usa?
Come per tutti i farmaci, anche per Pheburane 483 mg/g di granulato è molto importante rispettare e seguire i dosaggi consigliati dal medico al momento della prescrizione.
Se però non ricordate come prendere Pheburane 483 mg/g di granulato ed a quali dosaggi (la posologia indicata dal medico), è quanto meno necessario seguire le istruzioni presenti sul foglietto illustrativo. Vediamole insieme.
Posologia di Pheburane 483 mg/g di granulato
Il trattamento con PHEBURANE deve essere seguito da un medico esperto nella cura di disturbi del ciclo dell’urea.
Posologia
La dose giornaliera deve essere aggiustata individualmente in base al grado di tolleranza del paziente alle proteine e all’assunzione proteica giornaliera nella dieta, necessaria per facilitare la crescita e lo sviluppo.
Nella pratica clinica la dose abituale totale giornaliera di fenilbutirrato sodico è di:
450-600 mg/kg/giorno in bambini di peso inferiore ai 20 kg
9,9-13,0 g/m2/giorno in bambini di peso superiore ai 20 kg, adolescenti e adulti.
La sicurezza e l’efficacia di dosi che superano i 20 g al giorno non sono ancora state stabilite.
Monitoraggio terapeutico
I livelli plasmatici di ammoniaca, arginina, amminoacidi essenziali (in special modo amminoacidi a catena ramificata), carnitina e proteine sieriche devono essere mantenuti entro i limiti normali. La glutamina plasmatica deve essere mantenuta a livelli inferiori a 1000 µmol/l.
Trattamento nutritivo
PHEBURANE deve essere associato a una dieta a restrizione proteica e, in alcuni casi, con l’integrazione di amminoacidi essenziali e carnitina.
Ai pazienti a cui è stata diagnosticata una forma ad insorgenza neonatale di carenza di sintetasi carbamilfosfatica o di transcarbamilasi dell’ornitina deve essere somministrata citrullina o arginina ad una dose di 0,17 g/kg/giorno o di 3,8 g/m2/giorno.
Ai pazienti a cui è stato diagnosticato un deficit di sintetasi arginino-succinica si consiglia di somministrare arginina a una dose di 0,4-0,7 g/kg/giorno o di 8,8-15,4 g/m2/giorno.
Qualora sia indicata una supplementazione calorica, si raccomanda un prodotto non proteico.
Popolazioni particolari
Insufficienza epatica e renale
Poiché il metabolismo e l’escrezione del fenilbutirrato sodico interessano il fegato e i reni, PHEBURANE deve essere somministrato con cautela in pazienti affetti da insufficienza epatica o renale.
Modo di somministrazione
PHEBURANE deve essere somministrato per via orale. A causa della sua ridotta velocità di dissoluzione, PHEBURANE non deve essere somministrato tramite sondino nasogastrico o gastrostomia.
La dose totale giornaliera deve essere suddivisa in parti uguali e presa ad ogni pasto o poppata (ad esempio, 4-6 volte al giorno per i bambini piccoli). Il granulato può essere assunto direttamente insieme ad alimenti liquidi (acqua, succhi di frutta, alimenti per lattanti privi di proteine) o cosparso su un cucchiaio di alimento solido (purè di patate o purea di mele); in questo caso, è importante che il medicinale venga assunto immediatamente per preservare la copertura del sapore.
In dotazione è fornito un misurino calibrato per somministrare fino a 3 g di fenilbutirrato sodico, con graduazioni di 250 mg.
Ricordate in ogni caso che se non ricordate la posologia indicata dal medico e utilizzate Pheburane 483 mg/g di granulato seguendo le istruzioni del foglietto illustrativo, sarà poi opportuno che contattiate il vostro medico e lo avvisiate del dosaggio che avete assunto, per avere conferma o ulteriori consigli!
Lo posso prendere se sono incinta?
Un’altra domanda che spesso ci poniamo prima di prendere una medicina è se è possibile assumerla in gravidanza
Tenendo presente che in gravidanza sarebbe opportuno evitare qualsiasi farmaco se non strettamente necessario e che prima di assumere qualsiasi farmaco in gravidanza va sentito il medico curante, vediamo insieme quali sono le istruzioni sulla scheda tecnica di Pheburane 483 mg/g di granulato per quanto riguarda la gravidanza:
Pheburane 483 mg/g di granulato: si può prendere in gravidanza?
Donne in età fertile/Contraccezione negli uomini e nelle donne
Le donne in età fertile devono utilizzare metodi contraccettivi efficaci.
I dati sull’uso del fenilbutirrato sodico in gravidanza sono assenti o limitati. Studi su animali hanno rivelato fenomeni di tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3).
Pheburane è controindicato durante la gravidanza (vedere paragrafo 4.3).
Le donne in età fertile devono utilizzare metodi contraccettivi efficaci durante il trattamento.
Allattamento
I dati farmacodinamici/tossicologici disponibili sugli animali hanno dimostrato l’escrezione di fenilbutirrato sodico/metaboliti nel latte (vedere paragrafo 5.3). Non è ancora stato stabilito se il fenilbutirrato sodico/metaboliti vengano escreti nel latte umano. Non può essere escluso un rischio per i neonati/bambini. Pheburane è controindicato durante l’allattamento con latte materno (vedere paragrafo 4.3).
Fertilità
Non vi sono evidenze disponibili in merito agli effetti del fenilbutirrato sodico sulla fertilità.
Ne ho preso troppo! Cosa fare?
Può anche capitare che per errore o distrazione assumiate una quantità di farmaco superiore a quella prescritta dal vostro medico.
Talvolta capita che bambini piccoli per gioco ingeriscano dei farmaci lasciati a portata di mano: raccomandiamo sempre di tenere i farmaci lontano dalla portata dei bambini, in luoghi chiusi e custoditi.
Cosa devo fare se per sbaglio ho preso un dosaggio eccessivo di Pheburane 483 mg/g di granulato?
Qualunque sia la causa dell’ingestione di una quantità eccessiva di farmaco, ecco cosa riporta la Scheda Tecnica di Pheburane 483 mg/g di granulato in caso di sovradosaggio.
Pheburane 483 mg/g di granulato: sovradosaggio
Un caso di overdose si è verificato in un bambino di 5 mesi con una singola dose accidentale di 10 g (1370 mg/kg). Il paziente ha sviluppato diarrea, irritabilità e acidosi metabolica con ipokaliemia. Il paziente si è ripreso 48 ore dopo il trattamento sintomatico.
Questi sintomi sono coerenti con l’accumulo di fenilacetato, con il quale si è osservata una neurotossicità limitante la dose se somministrato per via endovenosa a dosi fino a 400 mg/kg/giorno. Le manifestazioni di neurotossicità sono state in predominanza sonnolenza, astenia e sensazione di testa leggera. Manifestazioni meno frequenti sono state stato confusionale, cefalea, disgeusia, ipoacusia, disorientamento, problemi di memoria ed esacerbazione di una neuropatia preesistente.
In caso di sovradosaggio, si deve interrompere il trattamento e si devono istituire misure di sostegno. Possono essere utili l’emodialisi o la dialisi peritoneale.
Pheburane 483 mg/g di granulato: istruzioni particolari
Se il granulato viene aggiunto ad alimenti solidi o liquidi, è importante che il medicinale venga assunto immediatamente dopo la miscelazione.
Il medicinale non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.
Per approfondire l’argomento, per avere ulteriori raccomandazioni, o per chiarire ogni dubbio, si raccomanda di leggere l’intera Scheda Tecnica del Farmaco