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La sindrome di Guillain-Barré (SGB) è una polineuropatia infiammatoria acuta che colpisce i nervi periferici, causando debolezza muscolare e, in alcuni casi, paralisi. Sebbene la forma acuta sia la più comune, esistono varianti croniche che presentano caratteristiche distintive e richiedono approcci terapeutici specifici.
Cos’è la sindrome di Guillain-Barré cronica
La sindrome di Guillain-Barré cronica, nota anche come polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP), è una malattia neurologica rara caratterizzata da un’infiammazione persistente dei nervi periferici. Questa condizione porta a una progressiva debolezza muscolare e a una riduzione della sensibilità, che possono peggiorare nel tempo se non trattate adeguatamente.
A differenza della forma acuta, la CIDP si sviluppa lentamente, con sintomi che progrediscono per almeno otto settimane. La malattia può manifestarsi con episodi ricorrenti o con un decorso continuo, influenzando significativamente la qualità di vita dei pazienti.
Le cause esatte della CIDP non sono completamente comprese, ma si ritiene che un’anomala risposta autoimmune giochi un ruolo chiave. Il sistema immunitario attacca erroneamente la guaina mielinica che avvolge i nervi, compromettendo la trasmissione degli impulsi nervosi.
La CIDP può colpire individui di qualsiasi età, ma è più frequente negli adulti e leggermente più comune negli uomini. La diagnosi precoce e un trattamento tempestivo sono fondamentali per prevenire danni neurologici permanenti.
Differenze rispetto alla forma acuta
La principale differenza tra la sindrome di Guillain-Barré acuta e la forma cronica risiede nella durata e nella progressione dei sintomi. Nella forma acuta, i sintomi si sviluppano rapidamente, raggiungendo il picco entro quattro settimane, seguiti da una fase di stabilizzazione e recupero. Al contrario, nella CIDP, i sintomi progrediscono per un periodo superiore a otto settimane, con un decorso più insidioso.
Un’altra distinzione riguarda la risposta al trattamento. Mentre la forma acuta spesso risponde bene a terapie come le immunoglobuline endovenose o la plasmaferesi, la CIDP può richiedere trattamenti immunosoppressivi a lungo termine per controllare l’infiammazione e prevenire le ricadute.
Dal punto di vista clinico, la CIDP può presentare una maggiore variabilità nei sintomi, con periodi di miglioramento seguiti da peggioramenti, rendendo la gestione della malattia più complessa rispetto alla forma acuta.
Infine, la prognosi differisce tra le due forme. Mentre molti pazienti con la forma acuta recuperano completamente, quelli con CIDP possono sperimentare disabilità persistenti se la malattia non viene adeguatamente trattata.
Sintomi principali
I sintomi della CIDP includono debolezza muscolare progressiva, spesso simmetrica, che inizia dalle estremità inferiori e può estendersi alle braccia. Questa debolezza può compromettere attività quotidiane come camminare o sollevare oggetti.
Altri sintomi comuni sono alterazioni della sensibilità, come formicolio, intorpidimento o dolore, che possono manifestarsi nelle mani e nei piedi. Questi disturbi sensoriali possono precedere o accompagnare la debolezza muscolare.
In alcuni casi, i pazienti possono sperimentare perdita dei riflessi tendinei profondi, come il riflesso rotuleo, a causa del danno ai nervi periferici. Questa perdita di riflessi è un segno clinico importante nella diagnosi della CIDP.
La fatica è un sintomo frequente nella CIDP, influenzando significativamente la qualità di vita dei pazienti. La gestione efficace della fatica è essenziale per migliorare il benessere generale.
Diagnosi precoce
La diagnosi precoce della CIDP è cruciale per prevenire danni neurologici irreversibili. Un’attenta anamnesi e un esame neurologico dettagliato sono i primi passi per identificare la malattia.
Esami diagnostici come l’elettromiografia (EMG) e gli studi di conduzione nervosa sono fondamentali per valutare la funzionalità dei nervi periferici e identificare segni di demielinizzazione o danno assonale.
La puntura lombare con analisi del liquido cerebrospinale può rivelare un aumento delle proteine senza un incremento significativo delle cellule, un reperto tipico nella CIDP.
Escludere altre condizioni che possono mimare la CIDP, come neuropatie ereditarie o metaboliche, è essenziale per una diagnosi accurata e per impostare un trattamento appropriato.
Cure disponibili
Il trattamento della CIDP mira a modulare la risposta immunitaria per ridurre l’infiammazione e prevenire ulteriori danni ai nervi periferici. Le immunoglobuline per via endovenosa (IVIG) rappresentano una terapia di prima linea, fornendo anticorpi che possono modulare l’attività del sistema immunitario e migliorare i sintomi. msdmanuals.com
La plasmaferesi è un’altra opzione terapeutica efficace, che consiste nella rimozione degli anticorpi dannosi dal sangue, contribuendo a ridurre l’attacco autoimmune ai nervi. Questa procedura può essere particolarmente utile nei pazienti che non rispondono adeguatamente alle IVIG.
In alcuni casi, l’uso di farmaci immunosoppressori, come il rituximab, può essere considerato per modulare ulteriormente la risposta immunitaria. Tuttavia, l’efficacia e la sicurezza di questi trattamenti devono essere valutate attentamente in base alle caratteristiche individuali del paziente.
La fisioterapia gioca un ruolo cruciale nel processo di recupero, aiutando a mantenere la forza muscolare e migliorare la funzionalità motoria. Programmi di riabilitazione personalizzati possono supportare il paziente nel recupero delle capacità motorie e nella gestione dei sintomi residui.
Per approfondire
Manuale MSD: Informazioni dettagliate sulla sindrome di Guillain-Barré, incluse cause, sintomi e trattamenti.
My Personal Trainer: Panoramica sulla diagnosi e le terapie disponibili per la sindrome di Guillain-Barré.
Malattie Rare Toscana: Dettagli sul percorso diagnostico e terapeutico per la polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante.