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Il morbo di Kawasaki è una vasculite acuta che colpisce prevalentemente i bambini sotto i cinque anni. Caratterizzata da un’infiammazione dei vasi sanguigni di medio calibro, in particolare delle arterie coronarie, rappresenta la causa principale di cardiopatia acquisita in età pediatrica nei paesi sviluppati. La diagnosi precoce e una gestione terapeutica tempestiva sono fondamentali per prevenire complicanze cardiache gravi.
Cos’è il morbo di Kawasaki
Il morbo di Kawasaki è una sindrome infiammatoria sistemica che interessa principalmente i bambini di età inferiore ai cinque anni. La malattia si manifesta con un’infiammazione diffusa dei vasi sanguigni di medio calibro, in particolare delle arterie coronarie, che può portare a complicanze cardiache significative. Nonostante sia stata descritta per la prima volta in Giappone negli anni ’60, la sua eziologia rimane ancora sconosciuta.
La malattia si sviluppa in tre fasi:
- Fase acuta: febbre alta persistente, eruzioni cutanee, congiuntivite bilaterale non purulenta, arrossamento delle mucose orali e gonfiore delle mani e dei piedi.
- Fase subacuta: risoluzione della febbre, desquamazione della pelle delle dita e possibile sviluppo di aneurismi coronarici.
- Fase di convalescenza: scomparsa dei sintomi clinici e normalizzazione dei parametri infiammatori.
La diagnosi si basa su criteri clinici specifici, poiché non esistono test diagnostici definitivi. Il trattamento tempestivo con immunoglobuline endovenose (IVIG) e acido acetilsalicilico (aspirina) è essenziale per ridurre il rischio di complicanze cardiache.
Cause principali
L’eziologia del morbo di Kawasaki rimane sconosciuta, sebbene si ipotizzi una combinazione di fattori genetici, infettivi e immunologici. Studi epidemiologici hanno evidenziato una maggiore incidenza in alcune popolazioni asiatiche, suggerendo una predisposizione genetica. Inoltre, l’incidenza stagionale e la presenza di focolai suggeriscono un possibile agente infettivo scatenante.
Alcuni ricercatori hanno ipotizzato che infezioni virali o batteriche possano innescare una risposta immunitaria anomala nei bambini geneticamente predisposti, portando all’infiammazione dei vasi sanguigni. Tuttavia, non è stato identificato un agente patogeno specifico responsabile della malattia.
Fattori ambientali, come l’esposizione a tossine o inquinanti, sono stati considerati, ma le evidenze a supporto di questa ipotesi sono limitate. La ricerca continua per identificare le cause precise del morbo di Kawasaki e migliorare le strategie di prevenzione e trattamento.
Sintomi tipici nei bambini
Il morbo di Kawasaki si presenta con una serie di sintomi distintivi che si sviluppano in fasi successive. Nella fase acuta, i sintomi principali includono:
- Febbre alta persistente: superiore a 38,5°C, che dura almeno cinque giorni e non risponde agli antipiretici convenzionali.
- Eruzioni cutanee: maculopapulari, che possono interessare il tronco e le estremità.
- Congiuntivite bilaterale non purulenta: arrossamento degli occhi senza secrezione.
- Arrossamento delle mucose orali: lingua a fragola, labbra screpolate e arrossate.
- Gonfiore e arrossamento delle mani e dei piedi: seguiti da desquamazione nella fase subacuta.
Altri sintomi possono includere linfoadenopatia cervicale, irritabilità, dolore addominale, diarrea e artralgia. La presenza di questi segni clinici richiede un’attenta valutazione per una diagnosi tempestiva e un intervento terapeutico appropriato.
Diagnosi precoce
La diagnosi precoce del morbo di Kawasaki è fondamentale per prevenire complicanze cardiache, in particolare gli aneurismi coronarici. Non esistendo test diagnostici specifici, la diagnosi si basa su criteri clinici definiti. Secondo l’American Heart Association, la diagnosi classica richiede la presenza di febbre persistente per almeno cinque giorni, accompagnata da almeno quattro dei seguenti cinque criteri:
- Congiuntivite bilaterale non purulenta
- Alterazioni delle mucose orali (es. lingua a fragola, labbra arrossate e screpolate)
- Eruzioni cutanee polimorfe
- Linfoadenopatia cervicale (linfonodi ingrossati)
- Alterazioni delle estremità (es. edema, arrossamento, desquamazione)
In alcuni casi, soprattutto nei bambini più piccoli, la presentazione clinica può essere incompleta, rendendo la diagnosi più complessa. In tali situazioni, l’ecocardiografia può essere utile per identificare anomalie coronariche indicative della malattia. È essenziale che i clinici mantengano un alto indice di sospetto per il morbo di Kawasaki nei bambini con febbre prolungata e sintomi compatibili, al fine di avviare tempestivamente il trattamento appropriato.
Gestione terapeutica
Il trattamento del morbo di Kawasaki mira a ridurre l’infiammazione e prevenire le complicanze cardiache. La terapia standard prevede la somministrazione di immunoglobuline endovenose (IVIG) ad alte dosi e acido acetilsalicilico (aspirina). Le IVIG sono somministrate in una dose unica di 2 g/kg di peso corporeo nell’arco di 10-12 ore, idealmente entro i primi 10 giorni dall’esordio dei sintomi. L’aspirina è inizialmente somministrata ad alte dosi (80-100 mg/kg al giorno) fino alla risoluzione della febbre, seguita da una dose più bassa (3-5 mg/kg al giorno) per 6-8 settimane. my-personaltrainer.it
Nei casi refrattari, in cui la febbre persiste nonostante il trattamento iniziale, può essere necessaria una seconda dose di IVIG. In alcune situazioni, l’uso di corticosteroidi o altri agenti immunomodulanti, come l’infliximab, può essere considerato. La gestione di questi casi complessi richiede la collaborazione di specialisti in cardiologia pediatrica e reumatologia. msdmanuals.com
Durante la fase acuta, è fondamentale monitorare attentamente il paziente per rilevare eventuali segni di complicanze cardiache. L’ecocardiografia seriale è raccomandata per valutare l’evoluzione delle arterie coronariche e guidare le decisioni terapeutiche. ospedalebambinogesu.it
Dopo la fase acuta, i pazienti con anomalie coronariche devono essere seguiti a lungo termine per monitorare la regressione o la progressione delle lesioni. In alcuni casi, può essere necessaria una terapia anticoagulante aggiuntiva, come la warfarina o anticoagulanti ad azione diretta, in combinazione con agenti antiaggreganti.
Per approfondire
Istituto Superiore di Sanità: Informazioni dettagliate sulla malattia di Kawasaki, incluse cause, sintomi e trattamenti.
Ospedale Pediatrico Bambino Gesù: Approfondimenti sulla gestione clinica e il follow-up dei pazienti affetti da malattia di Kawasaki.
Manuale MSD – Sezione Professionale: Panoramica completa sulla malattia di Kawasaki, con focus su diagnosi e trattamento.
My Personal Trainer: Descrizione dettagliata del morbo di Kawasaki, con focus su terapia e gestione.