Sindrome di Sheehan: insufficienza ipofisaria post-partum

La sindrome di Sheehan è una condizione rara che si verifica a seguito di una necrosi ischemica dell’ipofisi anteriore, generalmente causata da un’emorragia massiva durante o dopo il parto. Questa necrosi porta a una riduzione o cessazione della produzione di ormoni ipofisari, con conseguente ipopituitarismo. I sintomi possono manifestarsi immediatamente o svilupparsi gradualmente nel tempo, rendendo la diagnosi spesso complessa. Il trattamento si basa principalmente sulla terapia ormonale sostitutiva per compensare le carenze ormonali risultanti.

Cos’è la sindrome di Sheehan

La sindrome di Sheehan è una forma di ipopituitarismo che si verifica a seguito di una necrosi ischemica dell’ipofisi anteriore, tipicamente in seguito a un’emorragia massiva durante o dopo il parto. Durante la gravidanza, l’ipofisi aumenta di volume e richiede un maggiore apporto sanguigno. Un’emorragia severa può causare una riduzione critica del flusso sanguigno all’ipofisi, portando a necrosi tissutale e conseguente insufficienza nella produzione di ormoni ipofisari. Questa condizione è più comune in contesti con limitato accesso a cure ostetriche adeguate, ma può verificarsi anche in ambienti con risorse sanitarie avanzate. I sintomi variano in base all’entità del danno ipofisario e possono includere amenorrea, astenia, iponatremia e incapacità di allattare.

La diagnosi precoce è fondamentale per prevenire complicanze a lungo termine. Tuttavia, la presentazione clinica può essere subdola, con sintomi che emergono mesi o anni dopo l’evento ostetrico. Pertanto, una storia dettagliata del parto e un alto indice di sospetto clinico sono essenziali per identificare la sindrome di Sheehan. Il trattamento si basa sulla terapia ormonale sostitutiva, mirata a ripristinare i livelli ormonali mancanti e migliorare la qualità di vita della paziente.

Ischemia ipofisaria post-partum

L’ischemia ipofisaria post-partum è il meccanismo patogenetico alla base della sindrome di Sheehan. Durante la gravidanza, l’ipofisi anteriore subisce un’ipertrofia fisiologica, aumentando di dimensioni fino a triplicare il suo volume. Questo incremento volumetrico richiede un maggiore apporto sanguigno. In caso di emorragia severa durante o dopo il parto, si verifica una drastica riduzione della pressione arteriosa, che compromette la perfusione dell’ipofisi. La conseguente ischemia può portare a necrosi tissutale, con perdita parziale o totale della funzione ipofisaria.

I fattori di rischio per l’ischemia ipofisaria includono:

• Emorragia post-partum massiva.
• Shock ipovolemico.
• Disturbi della coagulazione, come la sindrome HELLP.
• Gravidanze multiple.
• Parti prolungati o complicati.

La prevenzione dell’ischemia ipofisaria post-partum si basa su una gestione ostetrica attenta, con monitoraggio accurato durante il travaglio e il parto, e interventi tempestivi in caso di emorragia. Inoltre, è fondamentale un’adeguata formazione del personale sanitario per riconoscere e trattare prontamente le complicanze ostetriche che possono predisporre a questa condizione.

Sintomi: amenorrea, astenia, iponatremia

I sintomi della sindrome di Sheehan derivano dalla carenza di ormoni ipofisari e possono manifestarsi immediatamente dopo il parto o svilupparsi gradualmente nel tempo. La presentazione clinica varia in base all’entità del danno ipofisario e agli ormoni coinvolti. I sintomi più comuni includono:

• Amenorrea: L’assenza di mestruazioni post-partum è spesso uno dei primi segni della sindrome di Sheehan. La carenza di gonadotropine (FSH e LH) impedisce la ripresa del ciclo mestruale, portando a infertilità e riduzione della libido.
• Astenia: Una sensazione persistente di stanchezza e debolezza è comune nelle pazienti affette. Questa condizione è attribuibile al deficit di ormoni come il cortisolo e l’ormone della crescita, che influenzano il metabolismo energetico e la funzione muscolare.
• Iponatremia: Bassi livelli di sodio nel sangue possono verificarsi a causa dell’insufficienza surrenalica secondaria, risultante dalla carenza di ACTH. L’iponatremia può manifestarsi con sintomi come nausea, vomito, confusione e, nei casi più gravi, convulsioni.

Altri sintomi associati alla sindrome di Sheehan includono:

• Incapacità di allattare (agalattia) dovuta alla carenza di prolattina.
• Intolleranza al freddo e aumento di peso, indicativi di ipotiroidismo secondario.
• Perdita di peli pubici e ascellari, conseguente alla carenza di androgeni.
• Ipoglicemia, risultante dalla ridotta produzione di cortisolo.

La variabilità dei sintomi e la loro possibile insorgenza tardiva rendono la diagnosi della sindrome di Sheehan particolarmente complessa. È essenziale un’attenta valutazione clinica e anamnestica per identificare precocemente la condizione e avviare un trattamento adeguato.

Diagnosi con dosaggi ormonali

La diagnosi della sindrome di Sheehan si basa principalmente sulla valutazione clinica e su specifici esami di laboratorio. I sintomi, come l’assenza di montata lattea e l’amenorrea post-partum, suggeriscono un possibile ipopituitarismo. Per confermare la diagnosi, è fondamentale misurare i livelli sierici degli ormoni ipofisari e dei loro ormoni bersaglio. In particolare, si osservano riduzioni nei livelli di cortisolo, ormone stimolante la tiroide (TSH), ormone luteinizzante (LH), ormone follicolo-stimolante (FSH) e prolattina. (medicoverhospitals.in)

Oltre agli esami ormonali, l’imaging cerebrale, come la risonanza magnetica (RM), può rivelare un’ipofisi di dimensioni ridotte o una sella turcica vuota, indicativa di necrosi ipofisaria. (starbene.it) Questi riscontri supportano ulteriormente la diagnosi di sindrome di Sheehan.

È importante escludere altre cause di ipopituitarismo, come tumori ipofisari o ipofisite linfocitaria. Pertanto, una diagnosi differenziale accurata è essenziale per instaurare un trattamento appropriato. (fertilitycenter.it)

In alcuni casi, la sindrome di Sheehan può manifestarsi con sintomi sfumati, rendendo la diagnosi più complessa. Pertanto, un’attenta anamnesi e un monitoraggio clinico prolungato sono fondamentali per identificare correttamente la condizione. (societaitalianadiendocrinologia.it)

Terapia ormonale sostitutiva

Il trattamento della sindrome di Sheehan si basa sulla terapia ormonale sostitutiva per compensare le carenze ormonali derivanti dall’insufficienza ipofisaria. La terapia è personalizzata in base ai deficit specifici di ciascun paziente e generalmente include:

• Corticosteroidi: per sostituire il cortisolo mancante, vengono prescritti farmaci come l’idrocortisone o il prednisone. (enciclopediamedica.eu)
• Ormone tiroideo: la levotiroxina viene somministrata per trattare l’ipotiroidismo secondario.
• Estrogeni e progesterone: nelle donne in età fertile, la terapia ormonale sostitutiva con estrogeni e progesterone aiuta a ripristinare le funzioni riproduttive e a prevenire complicanze come l’osteoporosi.
• Ormone della crescita: in alcuni casi, può essere indicata la somministrazione di ormone della crescita per migliorare la composizione corporea e la qualità della vita. (msdmanuals.com)

È fondamentale che la terapia ormonale sostitutiva sia monitorata regolarmente da un endocrinologo per adattare i dosaggi in base alle esigenze individuali e per prevenire effetti collaterali. Inoltre, i pazienti devono essere educati a riconoscere situazioni che richiedono un aggiustamento della terapia, come malattie intercorrenti o stress fisici significativi.

La prognosi per le donne con sindrome di Sheehan è generalmente favorevole se la condizione viene diagnosticata precocemente e trattata adeguatamente. Con una gestione appropriata, le pazienti possono condurre una vita normale e prevenire complicanze a lungo termine.

Per approfondire

Orphanet: Sindrome di Sheehan – Descrizione dettagliata della sindrome di Sheehan, inclusi segni clinici, classificazioni e risorse per pazienti.

Manuale MSD: Ipopituitarismo – Informazioni sul trattamento dell’ipopituitarismo, inclusa la terapia ormonale sostitutiva.

Società Italiana di Endocrinologia: Quiz sulla Sindrome di Sheehan – Caso clinico interattivo per approfondire la conoscenza della sindrome di Sheehan.