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L’ipertensione endocranica idiopatica (IEI), nota anche come pseudotumor cerebri, è una condizione caratterizzata da un aumento della pressione intracranica senza una causa evidente. Questa patologia colpisce prevalentemente donne in età fertile e può portare a sintomi debilitanti e, in alcuni casi, a complicanze visive permanenti.
Cos’è l’ipertensione endocranica idiopatica
L’ipertensione endocranica idiopatica (IEI) è una sindrome caratterizzata da un aumento della pressione intracranica senza evidenza di lesioni occupanti spazio, idrocefalo o altre cause identificabili. Questa condizione è più comune nelle donne in età fertile, con un’incidenza stimata di circa 1-2 casi per 100.000 persone all’anno.
La fisiopatologia dell’IEI non è completamente compresa, ma si ritiene che coinvolga un’alterazione nella produzione o nel riassorbimento del liquido cerebrospinale (LCS), portando a un accumulo eccessivo e, di conseguenza, a un aumento della pressione intracranica. Fattori come l’obesità e l’uso di determinati farmaci sono stati associati a un rischio maggiore di sviluppare questa condizione.
Clinicamente, l’IEI si manifesta con sintomi quali cefalea, disturbi visivi e tinnito pulsante. La diagnosi richiede l’esclusione di altre cause di ipertensione intracranica attraverso esami di imaging e l’analisi del liquido cerebrospinale.
Il trattamento dell’IEI mira a ridurre la pressione intracranica e prevenire danni permanenti al nervo ottico. Le opzioni terapeutiche includono modifiche dello stile di vita, terapia farmacologica e, in casi selezionati, interventi chirurgici.
Cause principali
Le cause esatte dell’ipertensione endocranica idiopatica (IEI) rimangono sconosciute, ma diversi fattori di rischio sono stati identificati. L’obesità è considerata uno dei principali fattori predisponenti, con studi che mostrano una correlazione tra l’aumento dell’indice di massa corporea (IMC) e l’incidenza dell’IEI.
Alcuni farmaci sono stati associati allo sviluppo dell’IEI. Tra questi, l’uso di tetracicline, vitamina A in dosi elevate e corticosteroidi può aumentare il rischio di sviluppare la condizione.
Condizioni mediche sottostanti possono contribuire all’insorgenza dell’IEI. Disturbi endocrini come l’ipotiroidismo, l’insufficienza surrenalica e la sindrome dell’ovaio policistico sono stati associati a un rischio maggiore di sviluppare l’IEI.
Nonostante l’identificazione di questi fattori di rischio, in molti casi l’IEI si presenta senza una causa evidente, rendendo la gestione e la prevenzione della condizione una sfida clinica significativa.
Sintomi caratteristici
I pazienti con ipertensione endocranica idiopatica (IEI) spesso presentano una combinazione di sintomi che riflettono l’aumento della pressione intracranica. La cefalea è il sintomo più comune, tipicamente diffusa e peggiorata da manovre che aumentano la pressione intracranica, come tosse o sforzi fisici.
Disturbi visivi sono frequenti e possono includere visione offuscata, diplopia (visione doppia) e perdita transitoria della vista. Questi sintomi sono spesso attribuibili all’edema del nervo ottico (papilledema) causato dall’aumento della pressione intracranica.
Un altro sintomo caratteristico è il tinnito pulsante, una sensazione di ronzio o battito nelle orecchie sincronizzato con il battito cardiaco. Questo sintomo è spesso descritto come un “rumore di vento” o “ronzio” e può essere particolarmente fastidioso per i pazienti.
Altri sintomi possono includere nausea, vomito, vertigini e difficoltà cognitive. In alcuni casi, i pazienti possono sperimentare dolore al collo e alla schiena, nonché una maggiore sensibilità alla luce.
Diagnosi neurologica
La diagnosi dell’ipertensione endocranica idiopatica (IEI) richiede un approccio multidisciplinare che combina valutazione clinica, esami neurologici e indagini strumentali. Inizialmente, il medico raccoglie un’anamnesi dettagliata e conduce un esame obiettivo per identificare sintomi caratteristici come cefalea persistente, disturbi visivi e acufeni pulsanti. L’esame del fondo oculare è fondamentale per rilevare la presenza di papilledema, indicativo di aumento della pressione intracranica.
Successivamente, vengono eseguite tecniche di neuroimaging, come la risonanza magnetica (RM) o la tomografia computerizzata (TC), per escludere altre cause di aumento della pressione intracranica, come tumori cerebrali o idrocefalo. In alcuni casi, può essere utile una venografia con risonanza magnetica per valutare eventuali stenosi dei seni venosi cerebrali. Questi esami aiutano a confermare l’assenza di lesioni occupanti spazio, caratteristica distintiva dell’IEI.
Un altro passo diagnostico cruciale è la puntura lombare, che consente di misurare direttamente la pressione del liquido cerebrospinale (LCS). Nell’IEI, la pressione del LCS risulta elevata, spesso superiore a 250 mm H₂O, mentre la composizione del liquido rimane normale. La puntura lombare non solo conferma l’aumento della pressione, ma può anche fornire un temporaneo sollievo sintomatico riducendo la pressione intracranica.
Infine, è essenziale escludere altre condizioni che possono mimare l’IEI, come la trombosi dei seni venosi cerebrali o l’uso di farmaci che aumentano la pressione intracranica. Una diagnosi accurata è fondamentale per impostare un trattamento adeguato e prevenire complicanze, come la perdita permanente della vista.
Terapie disponibili
Il trattamento dell’ipertensione endocranica idiopatica mira a ridurre la pressione intracranica, alleviare i sintomi e prevenire danni permanenti, in particolare alla vista. La gestione terapeutica include interventi farmacologici, modifiche dello stile di vita e, in alcuni casi, procedure chirurgiche.
Dal punto di vista farmacologico, l’acetazolamide, un inibitore dell’anidrasi carbonica, è spesso il farmaco di prima scelta. Questo medicinale riduce la produzione di liquido cerebrospinale, contribuendo a diminuire la pressione intracranica. La dose iniziale consigliata è di 20 mg/kg al giorno, suddivisa in tre somministrazioni, con possibilità di incremento graduale fino a un massimo di 100 mg/kg al giorno, senza superare i 750 mg al giorno nei bambini sotto i 12 anni e 1 g al giorno negli adulti. (medicoebambino.com)
In aggiunta, la perdita di peso è fortemente raccomandata per i pazienti in sovrappeso o obesi, poiché anche una riduzione del 5-10% del peso corporeo può portare a un miglioramento significativo dei sintomi. Programmi dietetici e di esercizio fisico personalizzati possono essere utili in questo contesto.
Nei casi in cui la terapia farmacologica e le modifiche dello stile di vita non siano sufficienti, si può ricorrere a interventi chirurgici. Una delle procedure più comuni è l’impianto di uno shunt, che consente il drenaggio del liquido cerebrospinale in un’altra parte del corpo, come la cavità peritoneale, riducendo così la pressione intracranica. Un’altra opzione è la fenestrazione della guaina del nervo ottico, che può alleviare la pressione sul nervo ottico e prevenire la perdita della vista.
È fondamentale un monitoraggio regolare dei pazienti con IEI per valutare l’efficacia del trattamento e apportare eventuali aggiustamenti terapeutici. La collaborazione tra neurologi, oftalmologi e altri specialisti è essenziale per una gestione ottimale della condizione.
Per approfondire
Manuale MSD – Ipertensione endocranica idiopatica: Una panoramica completa sulla patologia, inclusi sintomi, diagnosi e trattamento.
Medico e Bambino – Ipertensione endocranica idiopatica in età pediatrica: Caso clinico e discussione sulla gestione dell’IEI nei bambini.