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L’ipertensione polmonare è una condizione patologica caratterizzata da un aumento anomalo della pressione sanguigna nelle arterie polmonari, che può portare a insufficienza cardiaca destra e altre complicanze gravi.
Definizione di ipertensione polmonare
L’ipertensione polmonare si riferisce a un incremento persistente della pressione arteriosa polmonare media oltre i 25 mmHg a riposo, misurata tramite cateterismo cardiaco destro. Questa condizione può derivare da diverse cause e si classifica in cinque gruppi principali secondo l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS):
- Ipertensione arteriosa polmonare (idiopatica, ereditaria, associata a malattie del tessuto connettivo, infezione da HIV, ipertensione portale, malattie congenite cardiache, uso di farmaci o tossine).
- Ipertensione polmonare dovuta a malattie del cuore sinistro.
- Ipertensione polmonare causata da malattie polmonari e/o ipossia.
- Ipertensione polmonare tromboembolica cronica.
- Ipertensione polmonare con meccanismi multifattoriali o non chiari.
Questa classificazione aiuta a orientare la diagnosi e il trattamento, poiché ogni gruppo presenta eziologie e approcci terapeutici distinti.
La diagnosi precoce e accurata dell’ipertensione polmonare è fondamentale per migliorare la prognosi dei pazienti. I sintomi iniziali possono essere aspecifici, rendendo necessaria una valutazione clinica approfondita e l’utilizzo di indagini strumentali specifiche.
Cause e predisposizione
Le cause dell’ipertensione polmonare variano in base al gruppo di appartenenza. Nel caso dell’ipertensione arteriosa polmonare (gruppo 1), le cause possono includere mutazioni genetiche, malattie autoimmuni come la sclerodermia, infezioni virali come l’HIV, e l’uso di farmaci o sostanze anoressizzanti.
L’ipertensione polmonare secondaria a malattie del cuore sinistro (gruppo 2) è spesso associata a insufficienza cardiaca congestizia, valvulopatie mitraliche o aortiche, e cardiomiopatie. Queste condizioni aumentano la pressione nell’atrio sinistro, che si trasmette retrogradamente alle arterie polmonari.
Le malattie polmonari croniche, come la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) e la fibrosi polmonare, possono causare ipertensione polmonare (gruppo 3) attraverso meccanismi di ipossia cronica e vasocostrizione polmonare. L’ipertensione polmonare tromboembolica cronica (gruppo 4) deriva dalla persistenza di emboli polmonari non risolti, che ostruiscono le arterie polmonari e aumentano la resistenza vascolare.
Fattori predisponenti comuni includono:
- Storia familiare di ipertensione polmonare.
- Malattie autoimmuni.
- Infezioni virali croniche.
- Esposizione a farmaci o sostanze tossiche.
- Malattie cardiache o polmonari preesistenti.
La comprensione delle cause e dei fattori predisponenti è essenziale per una diagnosi accurata e per l’implementazione di strategie terapeutiche mirate.
Sintomi respiratori principali
I sintomi dell’ipertensione polmonare sono spesso insidiosi e possono sovrapporsi a quelli di altre patologie cardiopolmonari. La dispnea da sforzo è il sintomo più comune, risultante dall’incapacità del cuore destro di pompare efficacemente il sangue attraverso i polmoni a causa dell’aumento della resistenza vascolare.
Altri sintomi respiratori includono:
- Affaticamento e debolezza generale.
- Dolore toracico, spesso di natura anginosa.
- Sincope o presincope, specialmente durante l’attività fisica.
- Cianosi, indicativa di ipossiemia.
In alcuni casi, i pazienti possono presentare tosse secca persistente e, meno frequentemente, emottisi. La progressione dei sintomi è generalmente graduale, ma può accelerare in presenza di fattori scatenanti o complicanze.
La valutazione clinica deve includere un’anamnesi dettagliata e un esame obiettivo accurato, con particolare attenzione ai segni di insufficienza cardiaca destra, come l’edema periferico e la distensione delle vene giugulari.
Il riconoscimento precoce dei sintomi e la loro corretta interpretazione sono fondamentali per indirizzare il paziente verso ulteriori indagini diagnostiche e per avviare tempestivamente un trattamento appropriato.
Diagnosi strumentale
La diagnosi di ipertensione polmonare (IP) richiede un approccio multidisciplinare che combina diverse tecniche strumentali per valutare la pressione arteriosa polmonare e identificare eventuali cause sottostanti. L’ecocardiografia transtoracica rappresenta spesso il primo esame diagnostico, permettendo di stimare la pressione sistolica polmonare attraverso la misurazione della velocità del rigurgito tricuspidalico. Tuttavia, per una conferma definitiva e una valutazione accurata, è necessario ricorrere al cateterismo cardiaco destro. msdmanuals.com
Il cateterismo cardiaco destro è considerato il gold standard nella diagnosi di IP. Questa procedura invasiva prevede l’inserimento di un catetere attraverso una vena centrale fino all’arteria polmonare, consentendo la misurazione diretta delle pressioni nelle camere cardiache destre e nell’arteria polmonare. Durante l’esame, è possibile eseguire test di vasoreattività per valutare la risposta delle arterie polmonari a specifici farmaci vasodilatatori, informazioni cruciali per orientare la terapia.
La tomografia computerizzata (TC) del torace, soprattutto se eseguita con mezzo di contrasto, fornisce immagini dettagliate delle strutture vascolari polmonari, aiutando a identificare eventuali anomalie anatomiche o la presenza di tromboembolia polmonare cronica. Inoltre, la risonanza magnetica cardiaca offre una valutazione accurata della morfologia e della funzione del ventricolo destro, elementi fondamentali nella gestione dell’IP.
Altri esami diagnostici includono la scintigrafia ventilazione/perfusione, utile per rilevare difetti di perfusione polmonare indicativi di embolia polmonare cronica, e i test di funzionalità respiratoria, che possono evidenziare patologie polmonari concomitanti. L’elettrocardiogramma e la radiografia del torace possono fornire ulteriori indicazioni, sebbene meno specifiche, sulla presenza di IP.
Terapie farmacologiche e chirurgiche
Il trattamento dell’ipertensione polmonare varia in base alla sua eziologia e alla gravità della malattia. Le terapie farmacologiche mirano a ridurre la pressione arteriosa polmonare, migliorare la capacità funzionale e rallentare la progressione della malattia. Tra i farmaci utilizzati vi sono gli antagonisti dei recettori dell’endotelina, come il bosentan, che agiscono dilatando i vasi sanguigni polmonari e riducendo la pressione.
Gli inibitori della fosfodiesterasi-5, come il sildenafil, aumentano la disponibilità di ossido nitrico, favorendo la vasodilatazione e migliorando la capacità di esercizio dei pazienti. Analoghi delle prostacicline, come l’epoprostenolo, vengono somministrati per via endovenosa e sono indicati nei casi più gravi di IP, grazie al loro potente effetto vasodilatatore e antiproliferativo.
In alcuni pazienti selezionati, la terapia combinata con più classi di farmaci può essere necessaria per ottenere un controllo ottimale della malattia. È fondamentale monitorare attentamente la risposta al trattamento e gli eventuali effetti collaterali, adattando la terapia in base all’evoluzione clinica del paziente.
Nei casi in cui le terapie farmacologiche non siano sufficienti o nei pazienti con ipertensione polmonare cronica tromboembolica, possono essere considerate opzioni chirurgiche. La tromboendoarterectomia polmonare è una procedura che rimuove i trombi organizzati dalle arterie polmonari, migliorando significativamente la funzione cardiaca e la qualità di vita. In situazioni estreme, il trapianto polmonare può rappresentare l’ultima risorsa terapeutica.
Per approfondire
Manuale MSD – Ipertensione polmonare: Panoramica completa sulla patologia, dalla diagnosi al trattamento.
Osservatorio Malattie Rare – Ipertensione arteriosa polmonare: dalla diagnosi alla terapia: Approfondimento sulle strategie diagnostiche e terapeutiche attuali.
Giornale Italiano di Cardiologia – Diagnosi e terapia dell’ipertensione arteriosa polmonare nelle Cardiologie italiane: risultati dell’indagine conoscitiva INCIPIT2: Studio sulla gestione della patologia nelle strutture italiane.
Lungenhochdruck – Diagnostica dell’ipertensione polmonare: Informazioni sulle tecniche diagnostiche utilizzate nella pratica clinica.