Benefix 1000 ui, polvere e solvente per soluzione iniettabile (Nonacog Alfa): indicazioni e modo d’uso
Benefix 1000 ui, polvere e solvente per soluzione iniettabile (Nonacog Alfa) è un farmaco che serve per curare le seguenti condizioni patologiche:
Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti affetti da emofilia B (deficit congenito di fattore IX).
Benefix 1000 ui, polvere e solvente per soluzione iniettabile: come si usa?
Come per tutti i farmaci, anche per Benefix 1000 ui, polvere e solvente per soluzione iniettabile è molto importante rispettare e seguire i dosaggi consigliati dal medico al momento della prescrizione.
Se però non ricordate come prendere Benefix 1000 ui, polvere e solvente per soluzione iniettabile ed a quali dosaggi (la posologia indicata dal medico), è quanto meno necessario seguire le istruzioni presenti sul foglietto illustrativo. Vediamole insieme.
Posologia di Benefix 1000 ui, polvere e solvente per soluzione iniettabile
Il trattamento deve essere iniziato sotto il controllo di un medico specializzato nel trattamento dell’emofilia.
Posologia
Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della deficienza di fattore IX, dalla localizzazione e dalla estensione dell’emorragia e dalle condizioni clinichedel paziente. Il dosaggio di BeneFIX può differire da quello dei prodotti a base di fattore IX plasmatico.
Per assicurarsi che sia stato raggiunto il livello di attività di fattore IX desiderato, è consigliabile un preciso monitoraggio mediante il dosaggio dell’attività di fattore IX e la posologia deve essere calcolata tenendo in considerazione l’attività di fattore IX, i parametri farmacocinetici quali l’emivita ed il recupero nonché la situazione clinica al fine di aggiustare il dosaggio secondo necessità.
La quantità di BeneFIX da infondere, così come la frequenza delle infusioni, varieranno per ogni paziente ed a seconda della situazione clinica. Solo in rari casi è necessario somministrare i prodotti a base di fattore IX più di una volta al giomo.
Il numero di unità di fattore IX somministrate viene espresso in Unità Internazionali (UI), relative all’attuale standard OMS per i prodotti a base di fattore IX. L’attività plasmatica di fattore IX viene espressa in percentuale (relativa al plasma umano normale) o in Unità Internazionali (relative a uno standard internazionale per il fattore IX nel plasma).
Una Unità Internazionale (UI) di fattore IX è equivalente alla quantità di fattore IX contenuta in un ml di plasma umano normale. La stima della dose richiesta di BeneFIX può essere basata sulla considerazione che per una unità di attività di fattore IX per kg di peso corporeo ci si attende un incremento del livello di fattore IX circolante, in media, di 0,8 UI/dl (range da 0,4 a 1,4 UI/dl) nei pazienti adulti (≥ 15 anni). Deve essere valutata regolarmente la farmacocinetica di ciascun paziente e la posologia deve essere aggiustata di conseguenza.
Il dosaggio necessario viene determinato per mezzo della seguente formula:
| Numero di UI di Fattore IX richiesto | Peso corporeo (in kg) | X | aumento di fattore IX (%) desiderato o (UI/dl) | X | reciproco del recupero osservato |
Per un incremento medio di fattore IX di 0,7 UI/dl, si ha:
| Numero di UI di Fattore IX richiesto | Peso corporeo (in kg) | X | aumento di fattore IX (%) desiderato o (UI/dl) | X | 1,4 UI/kg |
In presenza dei seguenti eventi emorragici, l’attività di fattore IX non deve scendere al di sotto dei livelli di attività plasmatica determinati (in % del normale o in UI/dl) nel periodo corrispondente.
La seguente tabella può essere utilizzata come riferimento per il dosaggio negli episodi emorragici ed in chirurgia:
| Grado di emorragia / tipo di procedura chirurgica | Livello di fattore IX necessario (%) o (UI/dl) | Frequenza delle dosi (h) / durata della terapia (giorni) |
| Emorragia Emartro precoce, sanguinamento intramuscolare o sanguinamento orale Emartro più esteso, sanguinamento intramuscolare o ematoma. Emorragie a rischio per la vita | 20-40 30-60 60-100 | Ripetere ogni 24 h. Almeno 1 giorno, fino a cessazione dell’episodio emorragico come indicato dal dolore, o fino a guarigione. Ripetere l’infusione ogni 24 h per almeno 3-4 giorni fino a cessazione del dolore e della invalidità acuta. Ripetere l’infusione ogni 8-24 h fino alla scomparsa del rischio. |
| Interventi chirurgici Minori: Incluse le avulsioni dentarie Maggiori: | 30-60 80-100 (pre- e post-operatoriamente) | Ogni 24 h, per almeno 1 giorno, fino a guarigione. Ripetere l’infusione ogni 8-24 h fino a raggiungimento di adeguata cicatrizzazione, successivamente continuare la terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere un’attività di fattore IX fra il 30% e il 60% (UI/dl). |
Durante il ciclo di trattamento è consigliabile eseguire una adeguata determinazione dei livelli di fattore IX per calcolare la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni ripetute. In caso di interventi chirurgici maggiori in particolare, è indispensabile eseguire un attento monitoraggio della terapia sostitutiva per mezzo di analisi della coagulazione (attività plasmatica di fattore IX). La risposta individuale al fattore IX può variare, raggiungendo livelli differenti di recupero in vivo e di emivita.
BeneFIX può essere somministrato per la profilassi a lungo termine contro episodi emorragici in pazienti con emofilia B grave. In uno studio clinico per la profilassi secondaria di routine, la dose media per i pazienti precedentemente trattati (PTPs) è stata di 40 UI/kg (range 13-78 UI/kg) somministrata a intervalli di 3-4 giorni. Per i pazienti più giovani possono essere necessari intervalli più brevi o dosi maggiori.
Pazienti pediatrici
I dati disponibili sono insufficienti per consigliare l’impiego di BeneFIX nei bambini di età inferiore ai 6 anni.. Negli studi clinici il 57% dei pazienti pediatrici ha aumentato il loro dosaggio a causa del recupero più basso del previsto o al fine di ottenere una risposta terapeutica sufficiente o per ambedue questi motivi; alcuni fino ad un dosaggio medio di >50 UI/kg. Deve essere, pertanto, effettuato un attento monitoraggio dell’attività del fattore IX plasmatico così come devono essere effettuati calcoli dei parametri farmacocinetici quali il recupero e l’emivita, come indicato clinicamente, al fine di aggiustare il dosaggio in modo adeguato. In caso di necessità frequente di dosi > 100 UI/kg durante la profilassi di routine o il trattamento, può essere preso in considerazione l’impiego di un altro prodotto a base di fattore IX.
I pazienti devono essere monitorati per lo sviluppo di inibitori del fattore IX. Se non si raggiungono gli attesi livelli di attività di fattore IX plasmatico o se l’emorragia non è controllata con una dose adeguata, devono essere eseguiti esami biologici per determinare se sia presente un inibitore del fattore IX.
Nei pazienti con livelli elevati di inibitori verso il fattore IX la terapia può non risultare efficace, ed è necessario prendere in considerazione altre opzioni terapeutiche. Il trattamento di tali pazienti deve essere eseguito sotto la guida di medici specialisti nella cura di pazienti emofilici. Vedere anche la sezione 4.4.
Metodo di somministrazione
BeneFIX viene somministrato per infusione endovenosa dopo ricostituzione della polvere liofilizzata per soluzioni iniettabili con acqua sterile per preparazioni iniettabili (vedere paragrafo 6.6).
BeneFIX deve essere somministrato ad una bassa velocità di infusione. Nella maggioranza dei casi è stata utilizzata una velocità di infusione fino a 4 ml al minuto. La velocità di somministrazione deve essere determinata dal livello di comfort per il paziente.
Ricordate in ogni caso che se non ricordate la posologia indicata dal medico e utilizzate Benefix 1000 ui, polvere e solvente per soluzione iniettabile seguendo le istruzioni del foglietto illustrativo, sarà poi opportuno che contattiate il vostro medico e lo avvisiate del dosaggio che avete assunto, per avere conferma o ulteriori consigli!
Lo posso prendere se sono incinta?
Un’altra domanda che spesso ci poniamo prima di prendere una medicina è se è possibile assumerla in gravidanza
Tenendo presente che in gravidanza sarebbe opportuno evitare qualsiasi farmaco se non strettamente necessario e che prima di assumere qualsiasi farmaco in gravidanza va sentito il medico curante, vediamo insieme quali sono le istruzioni sulla scheda tecnica di Benefix 1000 ui, polvere e solvente per soluzione iniettabile per quanto riguarda la gravidanza:
Benefix 1000 ui, polvere e solvente per soluzione iniettabile: si può prendere in gravidanza?
Non sono stati eseguiti studi con il fattore IX sulla riproduzione. Considerando la rara eventualità della emofilia B nelle donne, non sono disponibili esperienze riguardanti l’impiego di fattore IX durante la gravidanza e l’allattamento al seno. Pertanto il fattore IX deve essere somministrato a donne in gravidanza o in allattamento al seno solo quando chiaramente indicato.
Ne ho preso troppo! Cosa fare?
Può anche capitare che per errore o distrazione assumiate una quantità di farmaco superiore a quella prescritta dal vostro medico.
Talvolta capita che bambini piccoli per gioco ingeriscano dei farmaci lasciati a portata di mano: raccomandiamo sempre di tenere i farmaci lontano dalla portata dei bambini, in luoghi chiusi e custoditi.
Cosa devo fare se per sbaglio ho preso un dosaggio eccessivo di Benefix 1000 ui, polvere e solvente per soluzione iniettabile?
Qualunque sia la causa dell’ingestione di una quantità eccessiva di farmaco, ecco cosa riporta la Scheda Tecnica di Benefix 1000 ui, polvere e solvente per soluzione iniettabile in caso di sovradosaggio.
Benefix 1000 ui, polvere e solvente per soluzione iniettabile: sovradosaggio
Non sono stati riportati casi di sovradosaggio.
Benefix 1000 ui, polvere e solvente per soluzione iniettabile: istruzioni particolari
Dettagliate istruzioni per la preparazione e la somministrazione sono contenute nel foglio illustrativo fornito con BeneFIX.
Ricostituire il BeneFIX, polvere liofilizzata per soluzione iniettabile, con il solvente fornito (acqua per preparazioni iniettabili) usando l’ago sterile di trasferimento a doppia punta. La ricostituzione deve essere effettuata su una superficie piana, ad es. un tavolo, per assicurare che l’ago sia posizionato in maniera adeguata sopra il flaconcino, ossia perpendicolarmente rispetto alla superficie del tappoRuotare dolcemente il flaconcino fino a che tutta la polvere sia sciolta.
Dopo ricostituzione, la soluzione deve essere aspirata attraverso lo spike sterile con filtro (fornito) in una siringa sterile monouso. La soluzione deve apparire limpida e incolore. La soluzione deve essere scartata se si osservano particelle visibili o colorazione anomala.
BeneFIX viene somministrato per iniezione endovenosa (EV) dopo ricostituzione della polvere liofilizzata per soluzioni iniettabili con acqua per preparazioni iniettabili, fornita con la confezione.
Durante la preparazione e somministrazione di BeneFIX, occorre tener presente che il prodotto, una volta ricostituito, contiene polisorbato-80, che è noto accrescere la percentuale di estrazione di di-(2-etilesil)ftalato (DEHP) dal policloruro di vinile (PVC). È dunque importante attenersi strettamente alle raccomandazioni esposte al paragrafo 4.2.
Il medicinale non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.
La soluzione ricostituita deve essere usata immediatamente o entro 3 ore.
Poiché l’utilizzo di BeneFIX in infusione continua non è stato valutato, BeneFIX non deve essere miscelato con soluzioni per infusione o somministrato per via endovenosa a goccia.
Per approfondire l’argomento, per avere ulteriori raccomandazioni, o per chiarire ogni dubbio, si raccomanda di leggere l’intera Scheda Tecnica del Farmaco