Emowil (Fattore Viii Di Coagulazione Del Sangue Umano Liofilizzato): indicazioni e modo d’uso
Emowil (Fattore Viii Di Coagulazione Del Sangue Umano Liofilizzato) è un farmaco che serve per curare le seguenti condizioni patologiche:
Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti affetti da emofilia A (deficienza congenita di Fattore VIII).
Trattamento della deficienza acquisita di Fattore VIII. Trattamento di pazienti con malattia di von Willebrand.
Trattamento di emofilici con anticorpi contro il Fattore VIII (inibitori: vedere anche paragrafo 4.4).
Emowil: come si usa?
Come per tutti i farmaci, anche per Emowil è molto importante rispettare e seguire i dosaggi consigliati dal medico al momento della prescrizione.
Se però non ricordate come prendere Emowil ed a quali dosaggi (la posologia indicata dal medico), è quanto meno necessario seguire le istruzioni presenti sul foglietto illustrativo. Vediamole insieme.
Posologia di Emowil
Il trattamento deve iniziare sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento dell’emofilia.
Monitoraggio del trattamento
Durante il corso del trattamento, è richiesta una determinazione appropriata dei livelli di fattore VIII per regolare la dose da somministrare e la frequenza di ripetizione delle infusioni. La risposta al fattore VIII può variare nei singoli pazienti, mostrando emivite e recuperi differenti. Il dosaggio calcolato in base al peso corporeo può richiedere un aggiustamento nei pazienti sottopeso o sovrappeso.
In particolare nel caso di grandi interventi chirurgici è indispensabile controllare precisamente la terapia sostitutiva per mezzo di analisi della coagulazione (attività plasmatica del fattore VIII).
Quando si utilizza un test di coagulazione in vitro “one-stage” basato sul tempo di tromboplastina (aPTT) per la determinazione dell’attività del fattore VIII nei campioni ematici dei pazienti, i risultati dell’attività del fattore VIII plasmatico possono essere influenzati in maniera significativa sia dal tipo di reagente aPTT che dallo standard di riferimento utilizzato nel test. Inoltre, possono esserci discrepanze significative tra i risultati del test ottenuti con un test di coagulazione “one-
stage” basato sul aPTT e il test cromogenico secondo Ph. Eur. Ciò è importante in particolar modo quando si cambiano il laboratorio e/o i reagenti utilizzati nel test.
Posologia
Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della deficienza di fattore VIII, dalla localizzazione ed entità dell’emorragia e dalla condizione clinica del paziente.
Il numero di unità di fattore VIII somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), che sono correlate allo standard attuale dell’OMS per prodotti a base di fattore VIII. L’attività del fattore VIII nel plasma è espressa o come percentuale (relativa al plasma umano normale) o in Unità Internazionali (relative ad uno standard internazionale per il fattore VIII plasmatico).
L’attività di una Unità Internazionale di fattore VIII è equivalente alla quantità di fattore VIII contenuta in un millilitro di plasma umano normale.
Trattamento su richiesta
Il calcolo della dose di fattore VIII necessaria si basa sulla osservazione empirica che 1 Unità Internazionale (UI) di fattore VIII per Kg di peso corporeo aumenta l’attività del fattore VIII plasmatico da 1,5% a 2% dell’attività normale. La dose necessaria viene determinata usando la seguente formula:
Unità necessarie = peso corporeo (Kg) x aumento desiderato di fattore VIII (%)(UI/dl) x (reciproco del recupero osservato)
La quantità da somministrare e la frequenza delle applicazioni devono essere sempre guidate dall’efficacia clinica del singolo caso.
Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l’attività del fattore VIII nel periodo corrispondente, non deve scendere al di sotto del dato livello di attività plasmatica (in % del normale). La seguente tabella può essere usata come riferimento in episodi emorragici e chirurgici:
Grado di emorragia/ Tipo di procedura chirurgica
Emorragia
Livello di fattore VIII necessario (%) (UI/dl)
Frequenza delle dosi (ore)/ Durata della terapia (giorni)
Emartro precoce, emorragia muscolare o emorragia orale
20 – 40 Ripetere da 12 a 24 ore. Almeno 1 giorno, finché l’episodio emorragico indicato dal dolore è risolto o si è raggiunta la guarigione.
Emartro massivo, emorragia muscolare o ematoma
30 – 60 Ripetere l’infusione ogni 12 – 24 ore per 3 – 4 giorni o più, finché il dolore e la disabilità acuti non sono risolti.
Emorragie a rischio di vita 60 – 100 Ripetere l’infusione da 8 a 24 ore finché il
rischio non sia scongiurato.
Chirurgia
Chirurgia minoreincluse estrazioni dentarie
30 – 60 Ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino a guarigione avvenuta.
Chirurgia maggiore 80 – 100
(pre- e post-operatorie)
Ripetere l’infusione da 8 a 24 ore fino ad una adeguata guarigione della ferita, quindi proseguire la terapia per almeno altri 7 giorni al fine di mantenere un’attività del fattore VIII da 30% a 60% (30 UI/dl – 60
UI/dl).
Profilassi
Per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con grave emofilia A le dosi usuali sono da 20 a 40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo a intervalli di 2 – 3 giorni. In alcuni casi, specialmente per i pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli terapeutici più brevi o dosi più elevate.
Popolazione pediatrica
Non ci sono dati sufficienti per raccomandare l’uso di EMOWIL nei bambini di età inferiore a 6 anni.
Modo di somministrazione
Uso endovenoso, per iniezione o infusione lenta.
Si raccomanda nel caso dell’iniezione endovenosa un tempo di somministrazione compreso tra 3 e 5 minuti, controllando il polso del paziente e interrompendo o diminuendo la velocità d’iniezione se la frequenza del polso aumenta.
La velocità di infusione deve essere valutata per ogni singolo paziente.
Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione vedere paragrafo 6.6.
Ricordate in ogni caso che se non ricordate la posologia indicata dal medico e utilizzate Emowil seguendo le istruzioni del foglietto illustrativo, sarà poi opportuno che contattiate il vostro medico e lo avvisiate del dosaggio che avete assunto, per avere conferma o ulteriori consigli!
Lo posso prendere se sono incinta?
Un’altra domanda che spesso ci poniamo prima di prendere una medicina è se è possibile assumerla in gravidanza
Tenendo presente che in gravidanza sarebbe opportuno evitare qualsiasi farmaco se non strettamente necessario e che prima di assumere qualsiasi farmaco in gravidanza va sentito il medico curante, vediamo insieme quali sono le istruzioni sulla scheda tecnica di Emowil per quanto riguarda la gravidanza:
Emowil: si può prendere in gravidanza?
Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con fattore VIII. In base al raro manifestarsi dell’emofilia A nelle donne, non sono disponibili dati sull’uso del fattore VIII durante la gravidanza e l’allattamento. Quindi, il fattore VIII deve essere usato durante la gravidanza e l’allattamento solo se chiaramente indicato.
Ne ho preso troppo! Cosa fare?
Può anche capitare che per errore o distrazione assumiate una quantità di farmaco superiore a quella prescritta dal vostro medico.
Talvolta capita che bambini piccoli per gioco ingeriscano dei farmaci lasciati a portata di mano: raccomandiamo sempre di tenere i farmaci lontano dalla portata dei bambini, in luoghi chiusi e custoditi.
Cosa devo fare se per sbaglio ho preso un dosaggio eccessivo di Emowil?
Qualunque sia la causa dell’ingestione di una quantità eccessiva di farmaco, ecco cosa riporta la Scheda Tecnica di Emowil in caso di sovradosaggio.
Emowil: sovradosaggio
Non sono stati riportati sintomi da sovradosaggio del concentrato di fattore VIII della coagulazione del plasma umano.
Emowil: istruzioni particolari
Ricostituzione della polvere con il solvente:
Portare la polvere ed il solvente a temperatura ambiente;
togliere le capsule di protezione dei flaconcini di polvere e di solvente;
pulire con alcool le superfici dei tappi dei due flaconcini;
aprire la confezione del dispositivo togliendo la parte superiore; fare attenzione a non toccare l’interno (fig. A);
non rimuovere il dispositivo dalla confezione;
capovolgere la scatola del dispositivo ed inserire il puntale in plastica attraverso il tappo del flaconcino di solvente (fig. B);
afferrare il bordo della scatola del dispositivo e sfilarla liberando il dispositivo (fig. C);
tenere il dispositivo collegato al flaconcino del solvente; capovolgere il sistema in modo che il flaconcino del solvente si venga a trovare sopra il dispositivo;
inserire l’altro puntale in plastica attraverso il tappo del flaconcino con la polvere; il vuoto presente nel flaconcino di polvere farà si che il solvente sia aspirato all’interno del flaconcino di polvere (fig. D);
agitare moderatamente fino a completa solubilizzazione (fig. E); assicurarsi che il prodotto sia disciolto completamente, altrimenti il principio attivo non passerà attraverso il filtro del dispositivo.
fig. A fig. B fig. C fig. D fig. E
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Tempo di ricostituzione inferiore a 3 minuti.
Il liofilizzato può essere disciolto più rapidamente scaldando il solvente a bagnomaria continuando a scaldare il flaconcino dopo la ricostruzione non superando mai la temperatura di 37° C.
Se la polvere non è interamente disciolta si ha una perdita di attività legata alla filtrazione.
Facendo scendere il solvente lentamente lungo le pareti del flaconcino si evita la formazione di schiuma.
Somministrazione della soluzione
La soluzione si presenta limpida o leggermente opalescente.
Dopo la ricostituzione la soluzione può contenere pochi piccoli filamenti o particelle.
Prima della somministrazione ispezionare visivamente il prodotto per individuare corpuscoli o alterazioni cromatiche. Non usare soluzioni torbide o che presentano depositi.
Abbassare la valvola del dispositivo verso il flaconcino contenente la soluzione ricostituita e rimuovere il cappuccio che la ricopre (fig. F);riempire d’aria la siringa tirando indietro lo stantuffo, collegarla al dispositivo ed iniettare l’aria nel flaconcino della polvere contenente la soluzione ricostituita (fig. G);
tenendo fermo lo stantuffo, capovolgere il sistema in modo che il flaconcino della polvere con la soluzione ricostituita si venga a trovare sopra il dispositivo ed aspirare il concentrato nella siringa tirando indietro lo stantuffo lentamente (fig. H);
riportare la valvola lateralmente, nella sua posizione originale e scollegare la siringa;
collegare l’ago a farfalla alla siringa ed infondere od iniettare lentamente per via endovenosa.
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fig. F fig. G fig. H
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Una volta che i flaconcini sono stati aperti il contenuto deve essere usato immediatamente. La soluzione ricostituita e trasferita nella siringa deve essere somministrata immediatamente. Il contenuto del flaconcino deve essere adoperato in una unica somministrazione.
Non usare dopo la data di scadenza riportata sull’etichetta.
Il medicinale non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.
Per approfondire l’argomento, per avere ulteriori raccomandazioni, o per chiarire ogni dubbio, si raccomanda di leggere l’intera Scheda Tecnica del Farmaco