Hemlibra (Emicizumab): indicazioni e modo d’uso

Hemlibra (Emicizumab) è un farmaco che serve per curare le seguenti condizioni patologiche:

Hemlibra è indicato per la profilassi di routine degli episodi emorragici in pazienti affetti da

emofilia A (deficit congenito di fattore VIII) con inibitori del fattore VIII

emofilia A severa (deficit congenito di fattore VIII, FVIII < 1%) senza inibitori del fattore VIII.

Hemlibra può essere usato in tutte le fasce d’età.

Hemlibra: come si usa?

farmaco: indicazioni e modo d'uso

Come per tutti i farmaci, anche per Hemlibra è molto importante rispettare e seguire i dosaggi consigliati dal medico al momento della prescrizione.

Se però non ricordate come prendere Hemlibra ed a quali dosaggi (la posologia indicata dal medico), è quanto meno necessario seguire le istruzioni presenti sul foglietto illustrativo. Vediamole insieme.

Posologia di Hemlibra

Il trattamento deve essere avviato sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento dell’emofilia e/o di disordini della coagulazione.

Posologia

Il trattamento (inclusa la profilassi di routine) con agenti bypassanti (ad es. aPCC e rFVIIa) deve essere interrotto il giorno prima di iniziare la terapia con Hemlibra (vedere paragrafo 4.4).

La profilassi con il fattore VIII (FVIII) può essere proseguita per i primi 7 giorni di trattamento con Hemlibra.

La dose raccomandata è di 3 mg/kg una volta a settimana per le prime 4 settimane (dose di carico), seguita da una dose di mantenimento di 1,5 mg/kg una volta a settimana, 3 mg/kg ogni due settimane o 6 mg/kg ogni quattro settimane, e tutte le dosi sono da somministrare mediante iniezione sottocutanea.

La dose di carico è la stessa, a prescindere dalla dose di mantenimento.

La dose di mantenimento deve essere scelta in base alla preferenza di dose del clinico e del paziente/di chi se ne prende cura al fine di incoraggiare l’aderenza.

La dose (in mg) e il volume (in mL) da somministrare al paziente devono essere calcolati come segue:

Dose di carico (3 mg/kg) una volta alla settimana per le prime 4 settimane:

Peso corporeo del paziente (kg) x dose (3 mg/kg) = quantità totale (mg) di emicizumab da somministrare

Seguita da una dose di mantenimento di 1,5 mg/kg una volta alla settimana, 3 mg/kg ogni due settimane o 6 mg/kg ogni quattro settimane, dalla settimana 5 in poi:

Peso corporeo del paziente (kg) x dose (1,5; 3 o 6 mg/kg) = quantità totale (mg) di emicizumab da somministrare

Il volume totale di Hemlibra da iniettare per via sottocutanea è calcolato come segue: Quantità totale (mg) di emicizumab da somministrare ÷ concentrazione del flaconcino (mg/mL) = volume totale di Hemlibra (mL) da iniettare.

Quando si prepara il volume totale da somministrare, non devono essere mescolate fra loro nella stessa siringa le diverse concentrazioni di Hemlibra (30 mg/mL e 150 mg/mL).

Non deve essere somministrato, per singola iniezione, un volume maggiore di 2 mL. Esempi:

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Peso corporeo del paziente pari a 16 kg, in terapia con una dose di mantenimento di 1,5 mg/kg una volta a settimana:

Esempio di dose di carico (prime 4 settimane): 16 kg x 3 mg/kg = 48 mg di emicizumab necessari per la dose di carico.

Per calcolare il volume da somministrare, dividere la dose calcolata di 48 mg per 150 mg/mL: 48 mg di emicizumab ÷ 150 mg/mL = 0,32 mL di Hemlibra alla concentrazione di 150 mg/mL da iniettare.

Scegliere dosaggio e volume appropriati tra i dosaggi dei flaconcini disponibili.

Esempio di dose di mantenimento (a partire dalla settimana 5): 16 kg x 1,5 mg/kg = 24 mg di emicizumab necessari per la dose di mantenimento.

Per calcolare il volume da somministrare, dividere la dose calcolata di 24 mg per 30 mg/mL: 24 mg di emicizumab ÷ 30 mg/mL = 0,8 mL di Hemlibra alla concentrazione di 30 mg/mL da iniettare una volta a settimana.

Scegliere il dosaggio e il volume appropriati tra i dosaggi dei flaconcini disponibili.

Peso corporeo del paziente pari a 40 kg, in terapia con una dose di mantenimento di 3 mg/kg ogni due settimane:

Esempio di dose di carico (prime 4 settimane): 40 kg x 3 mg/kg = 120 mg di emicizumab necessari per la dose di carico.

Per calcolare il volume da somministrare, dividere la dose calcolata di 120 mg per 150 mg/mL: 120 mg di emicizumab ÷ 150 mg/mL = 0,8 mL di Hemlibra alla concentrazione di 150 mg/mL da iniettare.

Scegliere la dose e il volume appropriati tra i dosaggi dei flaconcini disponibili.

Esempio di dose di mantenimento (a partire dalla settimana 5): 40 kg x 3 mg/kg = 120 mg di emicizumab necessari per la dose di mantenimento.

Per calcolare il volume da somministrare, dividere la dose calcolata di 120 mg per 150 mg/mL: 120 mg di emicizumab ÷ 150 mg/mL = 0,8 mL di Hemlibra alla concentrazione di 150 mg/mL da iniettare ogni due settimane.

Scegliere il dosaggio e il volume appropriati tra i dosaggi dei flaconcini disponibili.

Peso corporeo del paziente pari a 60 kg in terapia con dose di mantenimento di 6 mg/kg ogni quattro settimane:

Esempio di dose di carico (prime 4 settimane): 60 kg x 3 mg/kg = 180 mg di emicizumab necessari per la dose di carico.

Per calcolare il volume da somministrare, dividere la dose calcolata di 180 mg per 150 mg/mL: 180 mg di emicizumab ÷ 150 mg/mL = 1,20 mL di Hemlibra alla concentrazione di 150 mg/mL da iniettare.

Scegliere la dose e il volume appropriati tra i dosaggi dei flaconcini disponibili.

Esempio di dose di mantenimento (dalla settimana 5 in poi): 60 kg x 6 mg/kg = 360 mg di emicizumab necessari per la dose di mantenimento.

Per calcolare il volume da somministrare, dividere la dose calcolata di 360 mg per 150 mg/mL: 360 mg di emicizumab ÷ 150 mg/mL = 2,4 mL di Hemlibra a concentrazione di 150 mg/mL da iniettare ogni quattro settimane.

Scegliere la dose e il volume appropriati tra i dosaggi dei flaconcini disponibili.

Durata del trattamento:

Hemlibra è destinato al trattamento di profilassi a lungo termine.

Correzioni del dosaggio durante il trattamento

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Non sono raccomandate correzioni del dosaggio di Hemlibra.

Dosi ritardate o saltate

Se un paziente salta un’iniezione sottocutanea programmata di Hemlibra, deve essere istruito ad assumere la dose saltata il prima possibile, fino al giorno prima della successiva dose settimanale programmata. Il paziente deve in seguito assumere la dose successiva in corrispondenza del solito giorno programmato per il trattamento. Il paziente non deve prendere due dosi nello stesso giorno per compensare quella saltata.

Popolazioni particolari

Popolazione pediatrica

Nei pazienti pediatrici non sono raccomandati aggiustamenti della dose (vedere paragrafo 5.2). Non ci sono dati disponibili in pazienti di età inferiore a 1 anno.

Anziani

Nei pazienti di età ? 65 anni non sono raccomandati aggiustamenti della dose (vedere paragrafì 5.1 e 5.2). Non ci sono dati disponibili in pazienti di età superiore a 77 anni.

Danno renale ed epatico

Nei pazienti con danno renale o epatico lieve non sono raccomandati aggiustamenti della dose (vedere paragrafo 5.2). Esistono dati limitati sull’uso di Hemlibra in pazienti con danno renale o epatico moderato.Emicizumab non è stato studiato nei pazienti con danno renale o epatico severo.

Gestione nel contesto perioperatorio

La sicurezza e l’efficacia di emicizumab in ambito chirurgico non sono state valutate formalmente. Negli studi clinici i pazienti sono stati sottoposti a procedure chirurgiche senza interrompere la profilassi con emicizumab.

Qualora sia necessario somministrare agenti bypassanti (ad es. aPCC e rFVIIa) nel periodo perioperatorio, si prega di consultare le linee guida posologiche sull’uso di agenti bypassanti nel paragrafo 4.4.

Se è necessario somministrare FVIII nel periodo perioperatorio, consultare il paragrafo 4.5.

Nel monitorare l’attività emostatica sottostante di un paziente, consultare il paragrafo 4.4 per le analisi di laboratorio che non risultano influenzate da emicizumab.

Induzione di immunotolleranza (ITI)

La sicurezza e l’efficacia di emicizumab nei pazienti in corso di trattamento di induzione di immunotolleranza non sono state ancora stabilite. Non ci sono dati disponibili.

Modo di somministrazione

Hemlibra è esclusivamente per uso sottocutaneo e deve essere somministrato avvalendosi di un’adeguata tecnica asettica (vedere paragrafo 6.6).

L’iniezione deve essere praticata esclusivamente in corrispondenza delle sedi di iniezione raccomandate: addome, parte esterna delle braccia e cosce (vedere paragrafo 5.2).

La somministrazione di Hemlibra mediante iniezione sottocutanea nella parte superiore esterna del braccio deve essere effettuata da una persona che si prende cura del paziente o da un operatore sanitario.

Alternare le sedi di iniezione può contribuire a prevenire o ridurre le reazioni in corrispondenza della sede di iniezione (vedere paragrafo 4.8). L’iniezione sottocutanea di Hemlibra non deve essere somministrata in aree dove la cute è arrossata, dolorante o indurita oppure dove sono presenti lividi, nei o cicatrici.

Durante il trattamento con Hemlibra, è preferibile che l’iniezione sottocutanea di altri medicinali avvenga in sedi anatomiche diverse.

Somministrazione da parte del paziente e/o della persona che si prende cura del paziente

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Hemlibra è destinato ad essere usato sotto la guida di un operatore sanitario. Dopo adeguato addestramento alla tecnica di iniezione sottocutanea, i pazienti possono autoiniettarsi Hemlibra oppure il medicinale può essere somministrato dalla persona che si prende cura del paziente, qualora il medico lo ritenga appropriato.

Il medico e la persona che si prende cura del paziente devono stabilire se sia idoneo per il bambino autoiniettarsi Hemlibra. L’autosomministrazione è tuttavia sconsigliata nei bambini di età inferiore a 7 anni di età.

Per istruzioni esaustive sulla somministrazione di Hemlibra, vedere paragrafo 6.6 e foglio illustrativo.

Ricordate in ogni caso che se non ricordate la posologia indicata dal medico e utilizzate Hemlibra seguendo le istruzioni del foglietto illustrativo, sarà poi opportuno che contattiate il vostro medico e lo avvisiate del dosaggio che avete assunto, per avere conferma o ulteriori consigli!

Lo posso prendere se sono incinta?

Un’altra domanda che spesso ci poniamo prima di prendere una medicina è se è possibile assumerla in gravidanza

Tenendo presente che in gravidanza sarebbe opportuno evitare qualsiasi farmaco se non strettamente necessario e che prima di assumere qualsiasi farmaco in gravidanza va sentito il medico curante, vediamo insieme quali sono le istruzioni sulla scheda tecnica di Hemlibra per quanto riguarda la gravidanza:

Hemlibra: si può prendere in gravidanza?

Donne in età fertile/contraccezione

Le donne in età fertile trattate con Hemlibra devono adottare misure contraccettive efficaci durante il trattamento con Hemlibra e per almeno 6 mesi dopo la sua interruzione (vedere paragrafo 5.2).

Gravidanza

Non esistono studi clinici sull’uso di emicizumab nelle donne in gravidanza. Non sono stati condotti studi sulla riproduzione negli animali con Hemlibra. Non è noto se emicizumab possa causare danno fetale quando somministrato alle donne in gravidanza o se possa influire sulla capacità riproduttiva. Hemlibra dovrebbe essere somministrato durante la gravidanza soltanto se il potenziale beneficio per la madre supera il possibile rischio per il feto, tenendo conto che, durante la gravidanza e dopo il parto, il rischio di trombosi aumenta e che diverse complicanze della gravidanza sono legate a un maggiore rischio di coagulazione intravascolare disseminata (CID).

Allattamento

Non è noto se emicizumab sia escreto nel latte umano. Non è stato condotto alcuno studio volto a valutare l’impatto di emicizumab sulla produzione o sulla sua presenza nel latte materno. Nel latte umano sono notoriamente presenti IgG umane. Occorre decidere se interrompere l’allattamento oppure se interrompere/astenersi dalla terapia con Hemlibra valutando il beneficio dell’allattamento per il bambino e quello della terapia per la madre.

Fertilità

Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti sulla tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3). Non sono disponibili dati sulla fertilità negli esseri umani. L’effetto di emicizumab sulla fertilità maschile e femminile è pertanto sconosciuto.

Ne ho preso troppo! Cosa fare?

Può anche capitare che per errore o distrazione assumiate una quantità di farmaco superiore a quella prescritta dal vostro medico.

Talvolta capita che bambini piccoli per gioco ingeriscano dei farmaci lasciati a portata di mano: raccomandiamo sempre di tenere i farmaci lontano dalla portata dei bambini, in luoghi chiusi e custoditi.

Cosa devo fare se per sbaglio ho preso un dosaggio eccessivo di Hemlibra?

Qualunque sia la causa dell’ingestione di una quantità eccessiva di farmaco, ecco cosa riporta la Scheda Tecnica di Hemlibra in caso di sovradosaggio.

Hemlibra: sovradosaggio

L’esperienza in caso di sovradosaggio di Hemlibra è limitata.

Sintomi

Il sovradosaggio accidentale potrebbe comportare ipercoagulabilità. Gestione

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I pazienti esposti a sovradosaggio accidentale devono contattare subito il medico ed essere monitorati attentamente.

Hemlibra: istruzioni particolari

La soluzione di Hemlibra è una soluzione per iniezione sottocutanea sterile, priva di conservanti e pronta all’uso, che non necessita di diluizione.

Prima della somministrazione, Hemlibra deve essere ispezionato visivamente per garantire l’assenza di particelle o alterazioni del colore. Hemlibra è una soluzione da incolore a leggermente gialla. Qualora siano visibili delle particelle o il prodotto presenti alterazioni del colore, la soluzione deve essere scartata.

Non agitare.

I flaconcini di Hemlibra soluzione iniettabile sono esclusivamente monouso.

Per prelevare la soluzione di Hemlibra dal flaconcino e iniettarla per via sottocutanea sono necessari una siringa, un ago di trasferimento (o un adattatore per flaconcino) e un ago per iniezione.

Vedere di seguito le caratteristiche che sono raccomandate:.

Per le iniezioni sino a una dose massima di 1 mL di soluzione di Hemlibra, deve essere usata una siringa da 1 mL, mentre per l’iniezione di dosi superiori a 1 mL e fino a 2 mL, occorre utilizzare una siringa da 2-3 mL.

Consultare le “Istruzioni per l’uso” di Hemlibra per le istruzioni sulla gestione in caso di combinazione di più flaconcini in una siringa. Non si devono combinare diverse concentrazioni di Hemlibra

(30 mg/mL e 150 mg/mL) in una singola iniezione per somministrare la dose prescritta.

Siringa da 1 mL

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Criteri: siringa trasparente in polipropilene o policarbonato con punta Luer-lock scala graduata da 0,01 mL. Quando usata insieme a un adattatore per flaconcino, occorre impiegare una siringa da 1 mL con stantuffo a volume morto ridotto (siringa trasparente in polipropilene o policarbonato con punta Luer-lock, scala graduata da 0,01 mL).

Siringa da 2-3 mL

Criteri: siringa trasparente in polipropilene o policarbonato con punta Luer-lock, scala graduata da 0,1 mL. Quando usata insieme a un adattatore per flaconcino, occorre impiegare una siringa da 3 mL con stantuffo a volume morto ridotto (siringa trasparente in polipropilene o policarbonato con punta Luer-lock, scala graduata da 0,1 mL).

Ago di trasferimento o adattatore per flaconcino

Criteri relativi all’ago di trasferimento: in acciaio inossidabile con connessione Luer-lock, di calibro 18 G, lungo 35 mm, preferibilmente con punta semi-smussata.

Criteri relativi all’adattatore per flaconcino: in policarbonato con connessione Luer-lock, sterile, adatto a flaconcino con collo di diametro esterno pari a 15 mm, monouso, privo di lattice e apirogeno.

Ago per iniezione

Criteri: in acciaio inossidabile con connessione Luer-lock, di calibro 26 G (range accettabile:

25-27 G), lungo preferibilmente 9 mm o al massimo 13 mm, preferibilmente dotato di dispositivo di sicurezza dell’ago.

Per maggiori informazioni sulla somministrazione, vedere paragrafo 4.2 e foglio illustrativo (paragrafo 7 “Istruzioni per l’uso”).

Il medicinale non utilizzato e i rifiuti derivanti da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.


Per approfondire l’argomento, per avere ulteriori raccomandazioni, o per chiarire ogni dubbio, si raccomanda di leggere l’intera Scheda Tecnica del Farmaco

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