Mononine (Fattore Ix Di Coagulazione Del Sangue Umano Liofilizzato): indicazioni e modo d’uso
Mononine (Fattore Ix Di Coagulazione Del Sangue Umano Liofilizzato) è un farmaco che serve per curare le seguenti condizioni patologiche:
Trattamento e profilassi di emorragie in pazienti con emofilia B (carenza congenita di fattore IX)
Mononine: come si usa?
Come per tutti i farmaci, anche per Mononine è molto importante rispettare e seguire i dosaggi consigliati dal medico al momento della prescrizione.
Se però non ricordate come prendere Mononine ed a quali dosaggi (la posologia indicata dal medico), è quanto meno necessario seguire le istruzioni presenti sul foglietto illustrativo. Vediamole insieme.
Posologia di Mononine
Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento dell’emofilia
Posologia
Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della carenza di fattore IX, dalla localizzazione e dall’entità dell’emorragia e dalla condizione clinica del paziente.
Il numero di unità di fattore IX somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), correlate all’attuale standard WHO per i prodotti a base di fattore IX. L’attività di fattore IX nel plasma è espressa o come percentuale (relativa al plasma umano normale) o in Unità Internazionali (relative ad uno Standard Internazionale per il fattore IX plasmatico).
Una Unità Internazionale (UI) di attività di fattore IX è equivalente alla quantità di fattore IX presente in un mL di plasma umano normale.
Trattamento su richiesta
Il calcolo della dose richiesta di fattore IX è basato sul dato empirico che 1 UI di fattore IX per kg di peso corporeo aumenta l’attività del fattore IX plasmatico dell’1% dell’attività normale.
Il dosaggio richiesto è determinato usando la seguente formula:
unità richieste = peso corporeo (Kg) x aumento desiderato di fattore IX (% o UI/dl) x 1,0
La quantità da somministrare, il modo come pure la frequenza di somministrazione devono sempre essere orientati all’efficacia clinica nel singolo caso.
Nel caso degli eventi emorragici sottoelencati, l’attività del fattore IX nel periodo corrispondente non deve scendere sotto il livello di attività plasmatica indicato (in
% della norma o UI/dl). Le tabelle seguenti possono essere utilizzate come guida per il dosaggio in caso di episodi emorragici e interventi chirurgici:
| Tabella 1: INIEZIONE INTRAVENOSA SINGOLA | ||
|---|---|---|
| Gravità dell’emorragia/Tipo di procedura chirurgica | Livello di fattore IX richiesto (% o UI/dl) | Frequenza di somministrazione (ore)/Durata della terapia (giorni) |
| Emorragia | ||
| Emartrosi precoce, emor- ragia muscolare o del cavo orale | 20-40 |
Ripetere ogni 24 ore Almeno 1 giorno, sino a quando l’episodio emor- ragico indicato dal dolore è risolto o si è raggiunta la guarigione. |
| Emartrosi più estesa, emorragia muscolare o ematoma | 30 – 60 | Ripetere l’infusione ogni 24 ore per 3-4 giorni o più, sino a risoluzione del dolore e dell’episodio acuto |
| Emorragie con pericolo di vita | 60 – 100 | Ripetere l’infusione ogni 8-24 ore sino a scomparsa del pericolo |
| Chirurgia | ||
| Minore, incluse estrazioni dentarie | 30-60 | Ogni 24 ore, per almeno 1 giorno, sino al raggiungimento della guarigione |
| Maggiore |
80-100 (pre- e post- operatorio) |
Ripetere l’infusione ogni 8-24 ore sino ad adeguata guarigione della ferita, quindi terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere l’attività di fattore IX da 30% a 60% (UI/dl) |
Tabella 2: INFUSIONE CONTINUA IN CHIRURGIA
| Livello desiderato di fattore IX per emostasi | 40-100% (o UI/dl) |
|---|---|
| Dose di carico iniziale per raggiungere il livello desiderato | Bolo in singola dose di 90 UI (range 75-100 UI/kg) per kg di peso corporeo o con dosaggio basato sui dati di farmacocinetica |
| Frequenza di somministrazione |
Infusione i.v. continua, in base alla clearance e ai livelli di fattore IX misurati |
| Durata del trattamento | Fino a 5 giorni, un ulteriore trattamento può essere necessario in relazione al tipo di intervento chirurgico |
Profilassi
Per la profilassi a lungo termine di emorragie in pazienti con emofilia B grave, le dosi abituali sono di 20-40 UI di fattore IX per kg di peso corporeo ad intervalli di 3-4 giorni. In alcuni casi, specialmente per pazienti giovani, possono essere necessari intervalli più brevi di somministrazione o dosi più elevate.
Nel corso del trattamento, si raccomanda un’appropriata determinazione dei livelli di fattore IX per regolare le dosi da somministrare e la frequenza di ripetizione delle infusioni. In particolare, in caso di interventi di chirurgia maggiore, è indispensabile un preciso monitoraggio della terapia sostitutiva tramite il controllo dei parametri della coagulazione (attività del fattore IX plasmatico). Singoli pazienti possono rispondere in modo diverso al fattore IX, raggiungendo differenti livelli di recupero in vivo e mostrando differenti tempi di emivita.
I pazienti devono essere controllati per lo sviluppo di inibitori del fattore IX. Vedere anche paragrafo 4.4.
Pazienti non trattati precedentemente
La sicurezza e l’efficacia di Mononine nei pazienti non trattati precedentemente non sono state ancora stabilite.
Popolazione pediatrica
Il dosaggio nei bambini è basato sul peso corporeo ed è quindi generalmente basato sugli stessi criteri per gli adulti. La frequenza di somministrazione deve essere sempre orientata all’efficacia clinica nel caso individuale.
Modo di somministrazione
Per uso endovenoso
Il prodotto deve essere ricostituito come descritto al paragrafo 6.6. Prima della somministrazione la preparazione deve essere portata a temperatura ambiente o corporea. Mononine deve essere somministrato per via endovenosa a bassa velocità di infusione in modo da consentire l’osservazione di ogni reazione improvvisa del paziente. Se insorge una reazione che può essere correlata alla somministrazione di Mononine la velocità d’infusione deve essere diminuita o l’infusione interrotta, secondo le condizioni cliniche del paziente (vedere anche paragrafo 4.4)
Iniezione intravenosa singola
Effettuare l’iniezione endovenosa utilizzando allo scopo il set inserito nella confezione. Inserire la siringa all’attacco terminale del dispositivo per infusione venosa.
Iniettare lentamente per via intravenosa a velocità confortevole per il paziente (max. 2 mL/min).
Infusione continua
Mononine deve essere ricostituito con acqua per preparazioni iniettabili, come descritto al paragrafo 6.6. Dopo la ricostituzione, Mononine può essere somministrato mediante infusione continua usando una pompa-siringa.
La potenza della preparazione ricostituita di Mononine non diluita è di 100 U.I./mL circa.
Per ottenere una soluzione diluita, procedere come qui di seguito indicato:
Diluire la soluzione ricostituita e filtrata, trasferendo la giusta quantità di Mononine nel volume richiesto di soluzione salina normale, adottando allo scopo tecniche asettiche.
Fino ad una diluizione di 1:10 (concentrazione di 10 U.I. di Fattore IX/mL), l’attività di Fattore IX rimane stabile per 24 ore.
In caso di diluizioni più elevate può verificarsi una riduzione dell’attività del Fattore IX. Per mantenere la concentrazione ematica desiderata, deve essere monitorata l’attività del Fattore IX.
Esempio per la diluizione di 500 U.I. di Mononine ricostituito:
| Potenza desiderata per la diluizione | 10 U.I./mL | 20 U.I./mL |
|---|---|---|
| Volume di Mononine ricostituito | 5,0 mL | 5,0 mL |
| Volume occorrente di soluzione salina normale | 45,0 mL | 20,0 mL |
| Diluizione ottenuta | 1:10 | 1:5 |
Esempio per la diluizione di 1.000 U.I. di Mononine ricostituito
| Potenza desiderata per la diluizione | 10 U.I./mL | 20 U.I./mL |
|---|---|---|
| Volume di Mononine ricostituito | 10,0 mL | 10,0 mL |
| Volume occorrente di soluzione salina normale | 90,0 mL | 40,0 mL |
| Diluizione ottenuta | 1:10 | 1:5 |
Si raccomanda l’impiego di sacche e cannule in polivinilcloruro (PVC) IV.
Miscelare accuratamente e controllare che la sacca non perda.
Si raccomanda di sostituire le sacche ogni 12-24 ore con Mononine diluito fresco.
La velocità raccomandata per l’infusione continua di Mononine per mantenere un livello stabile di fattore IX di circa l’80% è 4 UI/kg di peso corporeo/ora, ma dipenderà dal profilo farmacocinetico del paziente e dal livello di fattore IX che si vuole raggiungere. Per i pazienti di cui è nota la clearance del fattore IX, la velocità di infusione può essere calcolata individualmente.
Velocità (UI/kg di peso corporeo/ora) = Clearance (ml/ora/kg di peso corporeo) x aumento desiderato di fattore IX (UI/mL).
Non sono disponibili studi clinici in merito alla sicurezza e all’efficacia dell’infusione continua nei bambini (vedere paragrafo 4.4). Di conseguenza, nei bambini e negli adolescenti, l’infusione continua di Mononine deve essere presa in considerazione solo se, per il calcolo del dosaggio, sono disponibili dati di farmacocinetica pre-operatori (ad es. recupero incrementale e clearance) e se i livelli, peri-operativamente, sono stati accuratamente monitorati.
Ricordate in ogni caso che se non ricordate la posologia indicata dal medico e utilizzate Mononine seguendo le istruzioni del foglietto illustrativo, sarà poi opportuno che contattiate il vostro medico e lo avvisiate del dosaggio che avete assunto, per avere conferma o ulteriori consigli!
Lo posso prendere se sono incinta?
Un’altra domanda che spesso ci poniamo prima di prendere una medicina è se è possibile assumerla in gravidanza
Tenendo presente che in gravidanza sarebbe opportuno evitare qualsiasi farmaco se non strettamente necessario e che prima di assumere qualsiasi farmaco in gravidanza va sentito il medico curante, vediamo insieme quali sono le istruzioni sulla scheda tecnica di Mononine per quanto riguarda la gravidanza:
Mononine: si può prendere in gravidanza?
Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con il fattore IX.
Gravidanza e allattamento
A causa della scarsa incidenza dell’emofilia B nelle donne, non sono disponibili informazioni sull’uso del fattore IX durante la gravidanza e l’allattamento al seno.
Il fattore IX pertanto deve essere usato durante la gravidanza e l’allattamento solo se chiaramente indicato.
Fertilità Non sono disponibili dati sulla fertilità.
Ne ho preso troppo! Cosa fare?
Può anche capitare che per errore o distrazione assumiate una quantità di farmaco superiore a quella prescritta dal vostro medico.
Talvolta capita che bambini piccoli per gioco ingeriscano dei farmaci lasciati a portata di mano: raccomandiamo sempre di tenere i farmaci lontano dalla portata dei bambini, in luoghi chiusi e custoditi.
Cosa devo fare se per sbaglio ho preso un dosaggio eccessivo di Mononine?
Qualunque sia la causa dell’ingestione di una quantità eccessiva di farmaco, ecco cosa riporta la Scheda Tecnica di Mononine in caso di sovradosaggio.
Mononine: sovradosaggio
Non sono stati segnalati sintomi da sovradosaggio con fattore IX umano della coagulazione.
Mononine: istruzioni particolari
e per lo smaltimento
Istruzioni generali
Ricostituzione e prelievo devono essere effettuati in condizioni asettiche.
Normalmente la soluzione è limpida o leggermente opalescente. Il prodotto ricostituito deve essere ispezionato visivamente per rilevare residui corpuscolari e cambiamento di colore dopo filtrazione/prelievo (vedere puntì successìvì) e prima della somministrazione. Non usare soluzioni torbide o contenenti residui (depositi/particelle).
Ricostituzione
Portare il solvente a temperatura ambiente. Accertarsi di aver tolto i cappucci flip- off dei flaconi, contenenti rispettivamente il prodotto e il diluente. Disinfettarne i tappi con una soluzione antisettica e aspettare che questa si sia asciugata prima di aprire la confezione di Mix2Vial.
| 1 |
1. Aprire la confezione di Mix2Vial, staccandone la chiusura. Non rimuovere il Mix2Vial dal blister! |
|---|---|
| 2 |
2. Posizionare il flaconcino del solvente su una superficie piana e pulita tenendo il flaconcino ben fermo. Prendere il Mix2Vial insieme al blister e spingere la punta dell’adattatore blu verso il basso attraverso il tappo del flaconcino di solvente. |
| 3 |
3. Rimuovere con cautela la confezione dal set Mix2Vial tenendolo sul bordo, e tirando verticalmente verso l’alto. Assicurarsi di tirare via solo la confezione e non il set Mix2Vial. |
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4. Posizionare il flaconcino del prodotto su una superficie piana e stabile. Capovolgere il flaconcino di solvente con il set Mix2Vial attaccato e spingere la punta dell’adattatore trasparente verso il basso attraverso il tappo del flaconcino del prodotto. Il solvente fluirà automaticamente nel flaconcino del prodotto. |
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5. Impugnando con una mano la parte del set Mix2Vial dal lato del prodotto e con l’altra mano la parte del set Mix2Vial dal lato del solvente, separare in 2 parti il set svitandolo in senso antiorario. Eliminare il flaconcino del solvente con l’adattatore blu Mix2Vial collegato. |
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6. Agitare delicatamente il flaconcino del prodotto con l’adattatore trasparente collegato fino a quando la sostanza è completamente sciolta. Non agitare. |
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7. Aspirare aria in una siringa sterile, vuota. Con il flaconcino del prodotto in verticale, collegare la siringa al raccordo Luer Lock del Mix2Vial avvitando in senso orario. Iniettare l’aria nel flaconcino contenente il prodotto. |
Prelievo e somministrazione
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8. Tenendo premuto lo stantuffo della siringa, capovolgere il sistema a testa in giù e aspirare la soluzione nella siringa tirando indietro lo stantuffo lentamente. |
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9. Ora che la soluzione è stata trasferita nella siringa, afferrare in modo fermo il cilindro della siringa (tenendo lo stantuffo della siringa rivolto verso il basso) e scollegare l’adattatore trasparente Mix2Vial dalla siringa svitando in senso antiorario. |
Somministrare immediatamente attraverso iniezione endovenosa o infusione lenta (vedere ìl paragrafo 4.2)
Il prodotto non utilizzato ed i rifiuti devono essere smaltiti in conformità ai requisiti di legge locali.
Per approfondire l’argomento, per avere ulteriori raccomandazioni, o per chiarire ogni dubbio, si raccomanda di leggere l’intera Scheda Tecnica del Farmaco