Exjade: a cosa serve e come si usa

Exjade 125 mg compresse dispersibili (Deferasirox): indicazioni e modo d’uso

Exjade 125 mg compresse dispersibili (Deferasirox) è un farmaco che serve per curare le seguenti condizioni patologiche:

EXJADE è indicato per il trattamento del sovraccarico cronico di ferro dovuto a frequenti emotrasfusioni (?7 ml/kg/mese di globuli rossi concentrati) in pazienti con beta talassemia major di età pari e superiore a 6 anni.

EXJADE è indicato anche per il trattamento del sovraccarico cronico di ferro dovuto a emotrasfusioni quando la terapia con deferoxamina è controindicata o inadeguata nei seguenti gruppi di pazienti:

in pazienti pediatrici con beta talassemia major con sovraccarico di ferro dovuto a frequenti emotrasfusioni (?7 ml/kg/mese di globuli rossi concentrati) di età compresa tra 2 e 5 anni,

in pazienti adulti e pediatrici con beta talassemia major con sovraccarico di ferro dovuto a emotrasfusioni non frequenti (<7 ml/kg/mese di globuli rossi concentrati) di età pari e superiore a 2 anni,

in pazienti adulti e pediatrici con altre anemie di età pari e superiore a 2 anni.

EXJADE è indicato anche per il trattamento del sovraccarico cronico di ferro che richiede terapia chelante quando la terapia con deferoxamina è controindicata o inadeguata in pazienti con sindromi talassemiche non trasfusione-dipendenti di età pari e superiore a 10 anni.

Exjade 125 mg compresse dispersibili: come si usa?

Come per tutti i farmaci, anche per Exjade 125 mg compresse dispersibili è molto importante rispettare e seguire i dosaggi consigliati dal medico al momento della prescrizione.

Se però non ricordate come prendere Exjade 125 mg compresse dispersibili ed a quali dosaggi (la posologia indicata dal medico), è quanto meno necessario seguire le istruzioni presenti sul foglietto illustrativo. Vediamole insieme.

Posologia di Exjade 125 mg compresse dispersibili

Il trattamento con EXJADE deve essere iniziato e mantenuto da medici esperti nel trattamento del sovraccarico cronico di ferro.

Posologia

Sovraccarico di ferro dovuto a emotrasfusioni

Si raccomanda di iniziare il trattamento dopo la trasfusione di circa 20 unità (circa 100 ml/kg) di globuli rossi concentrati (GRC) o quando si evidenzia con il monitoraggio clinico la presenza di un sovraccarico cronico di ferro (es. ferritina sierica >1.000 µg/l). Le dosi (in mg/kg) devono essere calcolate e arrotondate alla compressa intera più vicina.

Gli obiettivi della terapia di chelazione del ferro sono di eliminare la quantità di ferro somministrata nelle trasfusioni e, secondo necessità, di ridurre il carico di ferro esistente.

In tutti i pazienti deve essere usata cautela durante la terapia chelante per ridurre al minimo il rischio di un eccesso di chelazione (vedere paragrafo 4.4).

In caso di passaggio dalle compresse rivestite con film/granulato alle compresse dispersibili, la dose delle compresse dispersibili deve essere del 40% più alta della dose delle compresse rivestite con film/granulato, arrotondata alla compressa intera più vicina.

Le dosi corrispondenti per le diverse formulazioni sono riportate nella tabella sottostante.

Tabella 1 Dosi raccomandate per il sovraccarico di ferro dovuto a emotrasfusioni

	Compresse rivestite con film/granulato	Compresse dispersibili	Trasfusioni	Ferritina sierica
Dose iniziale	¹⁴ mg/kg/die	²⁰ mg/kg/die	Dopo 20 unità	o >1.000 µg/l
			(circa 100 ml/kg)
			di GRC
Dosi iniziali	²¹ mg/kg/die	³⁰ mg/kg/die	>14 ml/kg/ mese
alternative			di GRC (circa
			>4 unità/mese per
			un adulto)
	⁷ mg/kg/die	¹⁰ mg/kg/die	<7 ml/kg/ mese di
			GRC (circa
			<2 unità/mese per
			un adulto)
Per i pazienti	Un terzo della dose	Metà della dose di
adeguatamente	di deferoxamina	deferoxamina
trattati con
deferoxamina
Monitoraggio				Mensile
Intervallo di				500-1.000 µg/l
riferimento

Intervalli di Aumento >2.500 µg/l

aggiustamento della dose (ogni 3-6 mesi)

3,5 – 7 mg/kg/die Fino a

28 mg/kg/die

5-10 mg/kg/die Fino a

40 mg/kg/die

Riduzione

3,5 – 7 mg/kg/die 5-10 mg/kg/die <2.500 µg/l

Nei pazienti trattati con dosi

>21 mg/kg/die

Nei pazienti trattati con dosi

>30 mg/kg/die

– Quando il valore di riferimento è raggiunto

Dose massima 28 mg/kg/die 40 mg/kg/die Considerare

l’interruzione

500-1.000 µg/l

<500 µg/l

Dose iniziale

La dose giornaliera iniziale raccomandata di EXJADE compresse dispersibili è di 20 mg/kg di peso corporeo.

Può essere considerata una dose iniziale giornaliera di 30 mg/kg per i pazienti che necessitano di ridurre livelli corporei elevati di ferro e che stanno anche ricevendo più di 14 ml/kg/mese di GRC (circa >4 unità/mese per un adulto).

Può essere considerata una dose iniziale giornaliera di 10 mg/kg per i pazienti che non necessitano di ridurre i livelli corporei di ferro e che stanno anche ricevendo meno di 7 ml/kg/mese di GRC (circa

<2 unità/mese per un adulto). La risposta del paziente deve essere monitorata e, se non si ottiene una sufficiente efficacia, deve essere preso in considerazione un aumento della dose (vedere

paragrafo 5.1).

Per i pazienti già adeguatamente trattati con deferoxamina, potrebbe essere considerata una dose iniziale di EXJADE compresse dispersibili che sia numericamente pari alla metà della dose di deferoxamina (es. un paziente che riceve 40 mg/kg/die di deferoxamina per 5 giorni la settimana (o equivalente) potrebbe passare ad una dose iniziale giornaliera di 20 mg/kg/die di EXJADE compresse dispersibili). Quando ciò comporta una dose giornaliera minore di 20 mg/kg di peso corporeo, la risposta del paziente deve essere monitorata e, se non si ottiene una sufficiente efficacia, deve essere preso in considerazione un aumento della dose (vedere paragrafo 5.1).

Aggiustamento della dose

Si raccomanda di monitorare la ferritina sierica ogni mese e di aggiustare la dose di EXJADE, se necessario, ogni 3-6 mesi, sulla base dell’andamento dei valori della ferritina sierica. Gli aggiustamenti della dose possono essere effettuati in intervalli compresi tra 5 e 10 mg/kg e devono essere adattati alla risposta e agli obiettivi terapeutici del singolo paziente (mantenimento o riduzione del carico di ferro). Nei pazienti non adeguatamente controllati con dosi di 30 mg/kg (es. livelli di ferritina sierica persistentemente sopra i 2.500 µg/l e che non mostrano un andamento decrescente nel corso del tempo), possono essere considerate dosi fino a 40 mg/kg. La disponibilità di dati di efficacia e sicurezza a lungo termine con EXJADE compresse dispersibili utilizzato a dosi superiori a 30 mg/kg è attualmente limitata (264 pazienti seguiti in media per 1 anno dopo incremento della dose). Se si ottiene solo un controllo molto scarso dell’emosiderosi a dosi fino a 30 mg/kg, un ulteriore aumento (a un massimo di 40 mg/kg) può non ottenere un controllo soddisfacente, e si possono considerare opzioni alternative di trattamento. Se non si ottiene un controllo soddisfacente a dosi superiori a

30 mg/kg, il trattamento a tali dosi non deve essere mantenuto e si devono considerare opzioni alternative di trattamento quando possibile. Non sono raccomandate dosi superiori a 40 mg/kg perché vi è solo un’esperienza limitata con dosi superiori a questo livello.

Nei pazienti trattati con dosi superiori a 30 mg/kg, devono essere considerate riduzioni della dose in intervalli compresi tra 5 e 10 mg/kg quando il controllo è stato ottenuto (es. livelli di ferritina sierica persistentemente al di sotto dei 2.500 µg/l e che mostrano un andamento decrescente nel corso del tempo). Nei pazienti in cui il livello di ferritina sierica ha raggiunto il valore di riferimento (di solito tra 500 e 1.000 µg/l), devono essere considerate riduzioni della dose in intervalli compresi tra 5 e

10 mg/kg per mantenere i livelli di ferritina sierica entro l’intervallo di riferimento e per ridurre al minimo il rischio di un eccesso di chelazione. Se la ferritina sierica scende costantemente sotto

500 ?g/l, deve essere considerata la possibilità di interrompere il trattamento (vedere paragrafo 4.4).

Sindromi talassemiche non trasfusione-dipendenti

La terapia chelante deve essere iniziata solo quando vi è evidenza di un sovraccarico di ferro (concentrazione del ferro epatico [liver iron concentration, LIC] ?5 mg Fe/g/peso secco o ferritina sierica costantemente >800 µg/l). La LIC è la metodica preferita per la determinazione del sovraccarico di ferro e deve essere usata ovunque sia disponibile. In tutti i pazienti deve essere prestata cautela durante la terapia chelante per ridurre al minimo il rischio di un eccesso di chelazione (vedere paragrafo 4.4).

Le dosi corrispondenti per le diverse formulazioni sono riportate nella tabella sottostante.

Tabella 2 Dosi raccomandate per le sindromi talassemiche non trasfusione-dipendenti

Compresse Compresse
rivestite con dispersibili film/granulato

Ricordate in ogni caso che se non ricordate la posologia indicata dal medico e utilizzate Exjade 125 mg compresse dispersibili seguendo le istruzioni del foglietto illustrativo, sarà poi opportuno che contattiate il vostro medico e lo avvisiate del dosaggio che avete assunto, per avere conferma o ulteriori consigli!

Lo posso prendere se sono incinta?

Un’altra domanda che spesso ci poniamo prima di prendere una medicina è se è possibile assumerla in gravidanza

Tenendo presente che in gravidanza sarebbe opportuno evitare qualsiasi farmaco se non strettamente necessario e che prima di assumere qualsiasi farmaco in gravidanza va sentito il medico curante, vediamo insieme quali sono le istruzioni sulla scheda tecnica di Exjade 125 mg compresse dispersibili per quanto riguarda la gravidanza:

Exjade 125 mg compresse dispersibili: si può prendere in gravidanza?

Gravidanza

Per deferasirox non sono disponibili dati clinici relativi a gravidanze esposte. Gli studi sugli animali hanno mostrato una tossicità riproduttiva alle dosi risultate tossiche per la madre (vedere

paragrafo 5.3). Il rischio potenziale per gli esseri umani non è noto.

A titolo precauzionale, si raccomanda di non usare EXJADE durante la gravidanza se non in caso di assoluta necessità.

EXJADE può ridurre l’efficacia dei contraccettivi ormonali (vedere paragrafo 4.5). Si raccomanda alle donne in età fertile di usare metodi contraccettivi non-ormonali aggiuntivi o alternativi quando utilizzano EXJADE.

Allattamento

Negli studi sugli animali, è stato riscontrato che deferasirox viene escreto rapidamente e ampiamente nel latte materno. Non sono stati osservati effetti sulla prole. Non è noto se deferasirox sia escreto nel latte umano. L’allattamento non è raccomandato durante l’assunzione di EXJADE.

Fertilità

Non sono disponibili dati sulla fertilità per l’uomo. Negli animali, non sono stati riscontrati effetti avversi sulla fertilità maschile o femminile (vedere paragrafo 5.3).

Ne ho preso troppo! Cosa fare?

Può anche capitare che per errore o distrazione assumiate una quantità di farmaco superiore a quella prescritta dal vostro medico.

Talvolta capita che bambini piccoli per gioco ingeriscano dei farmaci lasciati a portata di mano: raccomandiamo sempre di tenere i farmaci lontano dalla portata dei bambini, in luoghi chiusi e custoditi.

Cosa devo fare se per sbaglio ho preso un dosaggio eccessivo di Exjade 125 mg compresse dispersibili?

Qualunque sia la causa dell’ingestione di una quantità eccessiva di farmaco, ecco cosa riporta la Scheda Tecnica di Exjade 125 mg compresse dispersibili in caso di sovradosaggio.

Exjade 125 mg compresse dispersibili: sovradosaggio

I segni precoci di sovradosaggio acuto sono effetti digestivi quali dolore addominale, diarrea, nausea e vomito. Sono stati segnalati disturbi epatici e renali, compresi casi di aumento degli enzimi epatici e della creatinina con recupero dopo interruzione del trattamento. Una dose singola di 90 mg/kg somministrata per errore ha portato alla sindrome di Fanconi che si è risolta dopo il trattamento.

Non esiste un antidoto specifico per deferasirox. Possono essere indicate procedure standard per la gestione del sovradosaggio così come un trattamento sintomatico, come clinicamente appropriato.

Exjade 125 mg compresse dispersibili: istruzioni particolari

Nessuna istruzione particolare.

Per approfondire l’argomento, per avere ulteriori raccomandazioni, o per chiarire ogni dubbio, si raccomanda di leggere l’intera Scheda Tecnica del Farmaco