Kanuma: a cosa serve e come si usa

Kanuma 2 mg/ml (Sebelipasi Alfa): indicazioni e modo d’uso

Kanuma 2 mg/ml (Sebelipasi Alfa) è un farmaco che serve per curare le seguenti condizioni patologiche:

KANUMA è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva (TES) a lungo termine in pazienti di tutte le età affetti da deficit della lipasi acida lisosomiale (LAL).

Kanuma 2 mg/ml: come si usa?

farmaco: indicazioni e modo d'uso

Come per tutti i farmaci, anche per Kanuma 2 mg/ml è molto importante rispettare e seguire i dosaggi consigliati dal medico al momento della prescrizione.

Se perĂ² non ricordate come prendere Kanuma 2 mg/ml ed a quali dosaggi (la posologia indicata dal medico), è quanto meno necessario seguire le istruzioni presenti sul foglietto illustrativo. Vediamole insieme.

Posologia di Kanuma 2 mg/ml

Il trattamento con KANUMA deve essere supervisionato da un operatore sanitario esperto nella gestione di pazienti affetti da deficit della LAL, altri disturbi metabolici o epatopatie croniche. KANUMA deve essere somministrato da un operatore sanitario adeguatamente preparato, in grado di gestire emergenze mediche.

Posologia

Ăˆ importante iniziare il trattamento il prima possibile dopo la diagnosi di deficit della LAL.

Per le istruzioni sulle misure preventive e di monitoraggio delle reazioni di ipersensibilitĂ , vedere il paragrafo 4.4. In seguito al verificarsi di una reazione di ipersensibilitĂ , deve essere valutato un pre- trattamento adeguato in base allo standard di cura (vedere paragrafo 4.4).

Neonati (etĂ  < 6 mesi)

La dose iniziale raccomandata nei neonati (età < 6 mesi) che presentano un deficit della LAL in rapida progressione è di 1 mg/kg, da somministrare mediante infusione endovenosa una volta alla settimana. L’incremento graduale della dose fino a 3 mg/kg una volta alla settimana deve essere valutato in funzione della risposta clinica.

Bambini e adulti

La dose raccomandata in bambini e adulti con deficit della LAL che non mostrano una progressione rapida prima dei 6 mesi di vita è di 1 mg/kg, da somministrare mediante infusione endovenosa a settimane alterne.

Popolazioni speciali

Compromissione della funzionalitĂ  renale

Sulla base delle attuali conoscenze della farmacocinetica e della farmacodinamica di sebelipasi alfa, nei pazienti con compromissione della funzionalità renale non è raccomandato un aggiustamento posologico (vedere paragrafo 5.2).

Compromissione della funzionalitĂ  epatica

Sulla base delle attuali conoscenze della farmacocinetica e della farmacodinamica di sebelipasi alfa, nei pazienti con compromissione della funzionalità epatica non è raccomandato un aggiustamento posologico (vedere paragrafo 5.2).

Popolazione anziana (etĂ  ?

65 anni)

La sicurezza e l’efficacia di sebelipasi alfa in pazienti sopra i 65 anni di età non sono state valutate e non è possibile raccomandare regimi posologici alternativi per questi pazienti (vedere paragrafo 5.1).

Pazienti sovrappeso

La sicurezza e l’efficacia di sebelipasi alfa in pazienti sovrappeso non sono state valutate in modo esaustivo e al momento non è pertanto possibile raccomandare regimi posologici alternativi per questi pazienti.

Popolazione pediatrica

La somministrazione di sebelipasi alfa ai neonati con insufficienza multiorgano confermata è lasciata alla discrezione del medico curante.

Modo di somministrazione

KANUMA è unicamente per uso endovenoso.

Il volume di infusione totale deve essere somministrato nell’arco di circa 2 ore. Una volta stabilita la tollerabilitĂ  del paziente si puĂ² valutare di somministrare l’infusione nell’arco di un’ora. Il periodo di infusione puĂ² essere aumentato in caso di aumento della dose.

KANUMA deve essere somministrato attraverso un filtro da 0,2 ?m (vedere paragrafo 6.6).

Per istruzioni sulla diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.

Ricordate in ogni caso che se non ricordate la posologia indicata dal medico e utilizzate Kanuma 2 mg/ml seguendo le istruzioni del foglietto illustrativo, sarĂ  poi opportuno che contattiate il vostro medico e lo avvisiate del dosaggio che avete assunto, per avere conferma o ulteriori consigli!

Lo posso prendere se sono incinta?

Un’altra domanda che spesso ci poniamo prima di prendere una medicina è se è possibile assumerla in gravidanza

Tenendo presente che in gravidanza sarebbe opportuno evitare qualsiasi farmaco se non strettamente necessario e che prima di assumere qualsiasi farmaco in gravidanza va sentito il medico curante, vediamo insieme quali sono le istruzioni sulla scheda tecnica di Kanuma 2 mg/ml per quanto riguarda la gravidanza:

Kanuma 2 mg/ml: si puĂ² prendere in gravidanza?

Gravidanza

I dati relativi all’uso di sebelipasi alfa in donne in gravidanza non esitono. Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti di tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3). A scopo precauzionale, è preferibile evitare l’uso di sebelipasi alfa durante la gravidanza.

Allattamento

Non esistono dati derivanti da studi condotti su donne in allattamento. Non è noto se sebelipasi alfa sia escreta nel latte materno. Si deve decidere se interrompere l’allattamento o interrompere la terapia/astenersi dalla terapia con sebelipasi alfa tenendo in considerazione il beneficio dell’allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per la donna.

FertilitĂ 

Non sono disponibili dati clinici relativi agli effetti di sebelipasi alfa sulla fertilitĂ . Gli studi sugli animali non hanno mostrato evidenze di compromissione della fertilitĂ  (vedere paragrafo 5.3).

Ne ho preso troppo! Cosa fare?

Può anche capitare che per errore o distrazione assumiate una quantitĂ  di farmaco superiore a quella prescritta dal vostro medico.

Talvolta capita che bambini piccoli per gioco ingeriscano dei farmaci lasciati a portata di mano: raccomandiamo sempre di tenere i farmaci lontano dalla portata dei bambini, in luoghi chiusi e custoditi.

Cosa devo fare se per sbaglio ho preso un dosaggio eccessivo di Kanuma 2 mg/ml?

Qualunque sia la causa dell’ingestione di una quantitĂ  eccessiva di farmaco, ecco cosa riporta la Scheda Tecnica di Kanuma 2 mg/ml in caso di sovradosaggio.

Kanuma 2 mg/ml: sovradosaggio

Negli studi clinici sono state analizzate dosi di sebelipasi alfa fino a 5 mg/kg una volta alla settimana e non sono stati identificati segni o sintomi specifici dopo la somministrazione delle dosi piĂ¹ elevate. Per la gestione delle reazioni avverse, vedere paragrafi 4.4 e 4.8.

Kanuma 2 mg/ml: istruzioni particolari

Ogni flaconcino di KANUMA è esclusivamente monouso. KANUMA deve essere diluito con soluzione per infusione a base di sodio cloruro 9 mg/mL (0,9%) utilizzando una tecnica asettica.

La soluzione diluita deve essere somministrata ai pazienti utilizzando un set per infusione a basso legame proteico dotato di un filtro in linea a basso legame proteico da 0,2 ?m, con una superficie maggiore di 4,5 cm2, se disponibile, per evitare l’occlusione del filtro.

Preparazione dell’infusione di sebelipasi alfa

KANUMA deve essere preparato e utilizzato seguendo le indicazioni riportate di seguito. Deve essere utilizzata una tecnica asettica.

Deve essere stabilito il numero di flaconcini da diluire per l’infusione in base al peso corporeo del paziente e alla dose prescritta.

Si raccomanda di lasciare riscaldare i flaconcini di KANUMA a una temperatura compresa tra 15 e 25 ºC prima della diluizione per ridurre al minimo la possibilitĂ  che si formino particelle proteiche di sebelipasi alfa nella soluzione. I flaconcini non devono essere lasciati fuori dal frigorifero per un periodo superiore alle 24 ore prima della diluizione per l’infusione. I flaconcini non devono essere congelati, scaldati o messi nel microonde e devono essere protetti dalla luce.

I flaconcini non devono essere agitati. Prima della diluizione, il concentrato nei flaconcini deve essere ispezionato visivamente; il concentrato deve apparire da trasparente a lievemente opalescente, da incolore a lievemente colorato (giallo). In virtĂ¹ della natura proteica del medicinale, il concentrato in flaconcino potrebbe presentare una lieve flocculazione (sottili fibre traslucide), che è accettabile ai fini dell’uso.

Non utilizzare il concentrato se appare torbido o se si nota la presenza di sostanza particellare estranea.

Devono essere prelevati lentamente fino a 10 ml di concentrato da ogni flaconcino e diluiti in una soluzione per infusione a base di sodio cloruro 9 mg/mL (0,9%). Per i volumi totali di infusione raccomandati per intervallo di peso, vedere la tabella 5. La soluzione deve essere mescolata delicatamente e non deve essere agitata.

Tabella 5: Volumi di infusione raccomandati (dose 1 mg/kg)*

Intervallo di peso (kg) Volume di infusione totale (mL)
1-10 10
11-24 25
25-49 50
50-99 100
100-120 250

* Il volume di infusione deve essere basato sulla dose prescritta e deve essere preparato in modo da ottenere una concentrazione finale di sebelipasi alfa di 0,1-1,5 mg/mL.

Il medicinale non utilizzato e i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformitĂ  alla normativa locale vigente.


Per approfondire l’argomento, per avere ulteriori raccomandazioni, o per chiarire ogni dubbio, si raccomanda di leggere l’intera Scheda Tecnica del Farmaco