D-Penicillamina
Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto
D-Penicillamina: ultimo aggiornamento pagina: 09/02/2018 (Fonte: A.I.FA.)
01.0 Denominazione del medicinale
D-PENICILLAMINA
02.0 Composizione qualitativa e quantitativa
Penicillamina
03.0 Forma farmaceutica
Capsule rigide
04.0 INFORMAZIONI CLINICHE
04.1 Indicazioni terapeutiche
Terapia della cistinosi/cistinuria, in tutti i casi in cui si ritenga indispensabile l’impiego di tale farmaco, in alternativa o in associazione con altri presidi terapeutici compatibili.
Tutti i pazienti con diagnosi accertata di cistinosi/cistinuria per i quali il clinico ritenga opportuno instaurare una terapia con D-Penicillamina in alternativa o in associazione con altri presidi terapeutici compatibili.
04.2 Posologia e modo di somministrazione
Periodo di prescrizione a totale carico del Servizio Sanitario Nazionale: fino a nuova determinazione dell’Agenzia italiana del Farmaco.
Piano terapeutico: la D-Penicillamina può essere utilizzata nel trattamento della cistinosi/cistinuria per periodi di tempo determinati o indefinitamente secondo il giudizio del clinico. Il dosaggio è variabile, mediamente compreso negli adulti fra i 1000 e 4000 mg al dì. Il dosaggio massimo consentito è di 4000 mg al dì. Nei bambini il dosaggio medio consigliato è di 30 mg/kg/die. La dose totale giornaliera può essere suddivisa fino a 4 somministrazioni. I pazienti che ricevono D-Penicillamina devono assumere adeguate quantità di liquidi. È particolarmente importante che assumano circa 0,5 litri di acqua prima di coricarsi ed altrettanto nel corso della notte. Maggiore è la quantita’ dei liquidi che si ingeriscono, minore sarà la dose necessaria di D-Penicillamina.
Il dosaggio deve essere adattato al paziente fino ad un valore che limiti l’escrezione della cistina a 100-200 mg/die nei pazienti che non hanno mai avuto episodi di calcolosi renali ed al di sotto dei 100 mg/die nei pazienti con anamnesi positiva per calcolosi renale.
Perciò, nel determinare il dosaggio, i difetti tubulari esistenti, la corporatura del paziente l’età, il ritmo di crescita, la dieta e l’assunzione di liquidi devono essere complessivamente presi in considerazione.
Il trattamento va interrotto se si verifica una trombocitopenia (conta piastrinica inferiore a 90000/mm³) o neutropenia (conta dei neutrofili inferiore a 2000/mm³) e potrà essere ripreso quando i parametri siano rientrati nella normalità con un dosaggio iniziale non superiore a 300 mg al dì.
04.3 Controindicazioni
Aumenti progressivi e significativi, in corso di trattamento, di proteinuria e/o ematuria. Deficit grave di lattasi, galattosemia o sindrome da malassorbimento di glucosio/galattosio.
04.4 Speciali avvertenze e precauzioni per l’uso
Altre condizioni da osservare: le modalità previste dagli articoli 4, 5, 6 del provvedimento CUF datato 20 luglio 2000 citato in premessa, in relazione a:
art 4: istituzione del registro, rilevamento e trasmissione dei dati di monitoraggio clinico ed informazioni riguardo a sospensioni del trattamento (mediante apposita scheda come da Provvedimento 31 gennaio 2011, pubblicato sulla Gazzetta Ufficiale n. 70 del 24 marzo 2001);
art 5: acquisizione del consenso informato, modalità di prescrizione e di dispensazione del medicinale;
art 6: rilevamento e trasmissione dei dati di spesa.
DATI DA INSERIRE NEL REGISTRO
| Prima del trattamento | 1, 3, 6 e 12 mesi | |
| Esame emocromocitometrico con formula leucocitaria e piastrine | mensile | |
| Creatininemia | mensile | |
| Esami di laboratorio per proteinuria ed ematuria | mensile | |
| Eruzioni cutanee/fenomeni allergici o di intolleranza | mensile | |
| Segni emorragici cutanei | trimestrale | |
| Altri eventi avversi | trimestrale |
04.5 Interazioni con altri medicinali ed altre forme di interazione
04.6 Gravidanza e allattamento
04.7 Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull’uso di macchinari
04.8 Effetti indesiderati
04.9 Sovradosaggio
05.0 PROPRIETÀ FARMACOLOGICHE
05.1 Proprietà farmacodinamiche
05.2 Proprietà farmacocinetiche
05.3 Dati preclinici di sicurezza
INFORMAZIONI FARMACEUTICHE
06.1 Eccipienti
06.2 Incompatibilità
06.3 Periodo di validità
06.4 Speciali precauzioni per la conservazione
06.5 Natura e contenuto della confezione
Costi indicativi: la D-Penicillamina sarà prodotta dallo Stabilimento Chimico Farmaceutico Militare di Firenze al prezzo di € 15,18 per una confezione di 50 capsule da 150 mg di D-Penicillamina. Il costo di una capsula da 150 mg è di circa € 0,30.
Si presume un costo massimo mensile di € 234,00 per paziente.
06.6 Istruzioni per l’uso e la manipolazione
07.0 Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio
08.0 Numeri delle autorizzazioni all’immissione in commercio
700002482
09.0 Data della prima autorizzazione/Rinnovo dell’autorizzazione