Aprassia e sindromi aprassiche

L’ aprassia è un disturbo neuropsicologico della pianificazione, organizzazione, coordinazione e sincronizzazione motoria e gestuale.

Secondo l’etimologia della parola, il termine aprassia deriva dal greco e significa: “negare di fare”.

Tale disordine motorio può essere causato da: traumi, trombosi, scompensi cardiaci, neoplasie cerebrali, demenze, lesioni cerebrali del corpo calloso e lesioni cerebrali localizzate in prevalenza nell’emisfero sinistro, coinvolgendo le aree fronto-parientali, la corteccia premotoria e la corteccia motoria primaria del lobo frontale.

L’ aprassia è caratterizzata dall’incapacità di svolgere movimenti (singoli e sequenziali / semplici e difficili / rilevanti ed irrilevanti) e gesti (simbolici e non simbolici) tipici della routine quotidiana, sia su richiesta che su imitazione, come ad esempio: aprire la porta, aprire il rubinetto, accendere/spegnere la radio o la televisione, afferrare e manipolare un oggetto, indossare un abito, mangiare, bere, allacciare le scarpe, ecc.

Il disturbo impedisce solo la messa in atto di azioni e gesti volontari, mentre l’attuazione dei movimenti spontanei e involontari è integra.

L’ aprassia si manifesta in comorbidità con i seguenti disordini neurologici e neuropsicologici:

  • rigidità muscolare: atassia;
  • difficoltà della deambulazione;
  • demenza di Alzheimer;
  • disturbo visuo-motorio: atassia ottica unilaterale o bilaterale;
  • deficit dello spazio corporeo: emisomatoagnosia e simultaneoagnosia;
  • deficit dello spazio extracorporeo: eminegligenza spaziale unilaterale;
  • disorientamento topografico;
  • perdita della produzione fonemica e articolazione linguistica: afasia di Broca;
  • tremori agli arti superiori ed inferiori.

Gli aprassici soffrono di un particolare disturbo neuropsicologico della percezione e del riconoscimento denominato: “anosognosia”, che consiste nell’assoluta inconsapevolezza della patologia.

Infatti, i pazienti aprassici sono totalmente incoscienti di essere affetti da tale disturbo, ammettendo di essere in perfetta forma e di godere di buona salute.

Dal punto di vista epidemiologico L’ aprassia può colpire in qualsiasi momento dell’esistenza umana, può rivelarsi in età evolutiva, in età adulta e anche nella terza età. La patologia può colpire ambedue i sessi, sia maschile che femminile.

Classificazione dell’ aprassia

Esistono svariati tipi di aprassia e vengono classificate in base al tipo di abilità motorie compromesse.

Le aprassie più conosciute e più diffuse sono le seguenti (elenchiamole basandoci sulle aree cerebrali colpite):

  • Aprassia ideativa: lesioni fronto-parietali sinistre;
  • Aprassia ideomotoria: lesioni fronto-parietali sinistre;
  • Aprassia dell’abbigliamento: lesioni parietali destre;
  • Aprassia orale o bucco-facciale: lesioni frontali sinistre;
  • Aprassia del tronco e della marcia: lesioni alla corteccia motoria primaria del lobo frontale destro e sinistro.

L’ aprassia ideativa è un deficit neuropsicologico della rievocazione e della pianificazione, organizzazione, coordinazione e sincronizzazione degli atti motori necessari per svolgere qualsiasi attività quotidiana.

Gli aprassici ideativi non sono in grado di rievocare le funzioni degli oggetti (soffrono di amnesia del corretto utilizzo degli oggetti) e di riprodurre le azioni sia su richiesta che su imitazione, nonostante siano in grado di conoscere e denominare perfettamente ogni singolo oggetto che gli sta attorno.

La difficoltà emerge solo nello svolgimento dei movimenti volontari e non in quelli involontari.

Data la compromissione delle aree fronto-parientali dell’emisfero sinistro, i soggetti riportano un’emiplegia destra, ossia una paralisi muscolare dell’arto superiore ed inferiore destro, dato che l’emisfero sinistro controlla e domina la parte destra del nostro corpo, essendo stato colpito dalla lesione di conseguenza influirà negativamente sulla motilità del braccio e della gamba destra.

Riportiamo alcuni esempi relativi alle difficoltà che incontrano i pazienti nello svolgere qualsiasi azione quotidiana.

  • Pettinare i capelli con le dita al posto del pettine, simulando la funzione del pettine;
  • Tagliare il pane con il cucchiaio al posto del coltello;
  • Avvitare e svitare le viti con le dita al posto del cacciavite;
  • Tagliare la carta con il coltello al posto delle forbici o del tagliacarte;
  • Usare il dito al posto del cucchiaino per sciogliere lo zucchero nella tazzina di caffè

L’ aprassia ideomotoria consiste nell’incapacità di convertire le riproduzioni mentali delle sequenze motorie in effettivi gesti e movimenti.

Gli aprassici ideomotori non sono in grado di riprodurre le azioni sia su richiesta che su imitazione, nonostante siano in grado di conoscere e denominare perfettamente la funzione di ogni singolo oggetto che gli sta attorno.

La difficoltà emerge solo nello svolgimento dei movimenti volontari e non in quelli involontari.

Data la compromissione delle aree fronto-parientali dell’emisfero sinistro, i soggetti riportano un’emiplegia destra, ossia una paralisi muscolare dell’arto superiore e inferiore destro, dato che l’emisfero sinistro controlla e domina la parte destra del nostro corpo, essendo stato colpito dalla lesione, di conseguenza influirà negativamente sulla motilità del braccio e della gamba destra.

Riportiamo alcuni esempi relativi alle difficoltà che incontrano i pazienti nello svolgere qualsiasi azione quotidiana.

  • Fare il segno della croce;
  • Fare il saluto militare;
  • Fare il segno dell’OK;
  • Fare il gesto delle corna;
  • Volgere il pollice verso su o verso giù;
  • Indicare i numeri con le dita ( 1, 2, 3);

L’ aprassia dell’abbigliamento è un deficit neuropsicologico della pianificazione ed esecuzione degli atti motori necessari per indossare qualsiasi indumento.

I pazienti riscontrano notevoli difficoltà sia nell’indossare un singolo indumento (ad es. pantaloni, gonna, cravatta, ecc) che nella sequenza di movimenti utili per indossare una serie di indumenti (prima i pantaloni e la camicia, poi la cravatta e infine la giacca).

Per gli aprassici dell’abbigliamento è piuttosto ardua la selezione degli abiti da indossare, fare gli accostamenti cromatici e seguire la corretta successione degli indumenti da indossare.

La difficoltà emerge solo nello svolgimento dei movimenti volontari e non in quelli involontari.

Riportiamo alcuni esempi relativi alle difficoltà che incontrano i pazienti nell’atto del vestire:

  • Indossare la cravatta sotto la camicia;
  • Indossare le mutande sopra i pantaloni;
  • Indossare il trench sotto il maglione;
  • Indossare i calzini sopra le scarpe;

L’ aprassia orale o bucco-facciale è un disturbo neuropsicologico della pianificazione, organizzazione, coordinazione e sincronizzazione motoria dei muscoli facciali, mascellari e della bocca (comprendenti labbra e lingua).

Oltre la metà degli aprassici bucco-facciali soffrono di afasia di Broca (incapaci di produrre suoni e articolare le parole) e non sono in grado di riprodurre i movimenti del viso e della bocca, sia su richiesta che su imitazione.

La difficoltà emerge solo nello svolgimento dei movimenti volontari e non in quelli involontari.

Riportiamo alcuni esempi relativi alle difficoltà che incontrano i pazienti nello svolgere qualsiasi movimento bucco-facciale:

  • Baciare;
  • Fischiare;
  • Fare le linguacce;
  • Mordere;
  • Sgranocchiare;
  • Bagnare le labbra con la lingua;

L’ aprassia del tronco e della marcia è un disturbo neuropsicologico della pianificazione, organizzazione, coordinazione e sincronizzazione motoria degli arti inferiori (gambe).

Questa forma di aprassia si manifesta in completa assenza di astenia (debolezza muscolare), ma si riscontra nei soggetti una rigidità muscolare, meglio nota con il termine medico di “atassia”, e ciò rende difficoltosa e stentata la deambulazione, data l’assenza di sincronismo nell’attuazione dei movimenti di gambe, piedi e busto, sia su richiesta che su imitazione.

Come per tutte le aprassie, anche in questo caso la difficoltà motoria emerge solo nello svolgimento degli atti volontari e non in quelli involontari.

Diagnosi della aprassia

Per eseguire una diagnosi valida e attendibile dei disturbi neuropsicologici, come nel caso dell’ aprassia, occorre esaminare alcuni elementi psicodiagnostici, quali:

  • l’età di esordio (i disturbi in oggetto possono colpire a qualsiasi età, dall’infanzia alla vecchiaia);
  • le cause che hanno favorito l’insorgenza delL’ aprassia;
  • le abilità motorie deficitarie;
  • le ripercussioni che tale deficit comporta sulla vita sociale, familiare e lavorativa dei pazienti.

I fattori eziologici che favoriscono l’esordio delle aprassie sono i seguenti:

  • lesioni cerebrali: localizzate nell’emisfero sinistro coinvolgendo le aree fronto-parientali, la corteccia premotoria e la corteccia motoria primaria del lobo frontale, che rappresentano le sedi principali dell’esecuzione motoria;
  • traumi cranici, convulsioni e contusioni;
  • malattie cardiovascolari che compromettono le suddette aree cerebrali: trombosi cerebrale, ischemia cerebrale e scompensi cardiaci;
  • neoplasie cerebrali;
  • affezioni neurodegenerative: demenze senili e morbo di Alzheimer;
  • afasia di Broca: lesione localizzata nel piede della terza circonvoluzione frontale e rappresenta la sede della produzione e articolazione linguistica e fonetica;
  • lesioni cerebrali a carico del corpo calloso: il corpo calloso è composto da un fascio di fibre nervose situate nella scissura interemisferica, favorendo il passaggio e lo scambio di dati e di segnali nervosi dall’emisfero sinistro all’emisfero destro, e viceversa. Le lesioni in detta area impediscono il passaggio delle informazioni e degli stimoli nervosi tra gli emisferi e ciò và ad inficiare negativamente sulle abilità cognitive e motorie del paziente, dando luogo alle cosiddette: “Sindromi da disconnessione interemisferica (SDI)”.

Tali sindromi possono coinvolgere numerose aree psico-somatiche, tipo: somatoestesiche, linguistiche, attentive, mnesiche, i cinque sensi e motorie.

Nel caso delle SDI motorie, esiste una patologia neuropsicologica, denominata: “Aprassia callosale” o “Disprassia ideomotoria sinistra”, che manifestandosi in comorbidità con L’ aprassia ideomotoria, procura una disabilità nella pianificazione, organizzazione ed esecuzione motoria e gestuale della mano sinistra (i pazienti hanno difficoltà a mettersi e a togliersi gli occhiali, a lavarsi i denti e i capelli, ecc).

NelL’ aprassia ideomotoria (in seguito alla lesione nelle aree fronto-parietali sinistre) risultano compromesse le funzionalità motorie dell’ arto superiore ed inferiore destro, invece, nel caso della disprassia ideomotoria sinistra risulta compromessa la motilità dell’arto superiore sinistro e della mano sinistra (data l’assenza di comunicazione dall’emisfero sinistro a quello destro a causa della lesione callosale, resta intatta la capacità motoria appartenente all’emisfero sinistro, ma danneggiata la capacità motoria destra, che controlla e domina la motricità dell’emilato sinistro del nostro corpo).

Per quanto concerne le abilità motorie e gestuali deficitarie e le ripercussioni che le aprassie comportano sul piano sociale, familiare, lavorativo e in tante altre aree importanti della vita quotidiana, analizziamo dettagliatamente le disfunzioni motorie recate da ogni forma di aprassia.

L’ aprassia ideativa è un disturbo della rievocazione e della pianificazione, organizzazione, coordinazione e sincronizzazione degli atti motori volontari necessari per svolgere qualsiasi attività quotidiana.

Essa si manifesta in comorbidità con l’amnesia dell’uso corretto degli oggetti, data la presenza di oblio delle rappresentazioni motorie mentali e di difficoltà nell’attuazione delle azioni sia su richiesta che su imitazione, restando indenni le capacità di riconoscimento e di denominazione degli oggetti. Risultano deficitarie le funzionalità motorie degli arti di destra.

NelL’ aprassia ideomotoria risultano deficitarie le abilità di conversione delle riproduzioni mentali delle sequenze motorie in gesti e movimenti (volontari) pratici degli arti di destra.

Gli aprassici ideomotori non sono in grado di riprodurre le azioni sia su richiesta che su imitazione, restando indenni le capacità di riconoscimento e di denominazione degli oggetti e delle loro funzioni. Risultano deficitarie le funzionalità motorie degli arti di destra.

Come già descritto pocanzi esiste una forma di aprassia ideomotoria generata da una lesione callosale, dando luogo alla disprassia ideomotoria sinistra, che a causa dell’assenza comunicativa tra i due emisferi (provocata dalla lesione del fascio di fibre callosali), l’emisfero destro non ricevendo gli stimoli dal sinistro, genererà una compromissione della motilità del braccio destro e mano destra, mentre la motilità della gamba destra risulta intatta.

L’ aprassia orale o bucco-facciale è un deficit della pianificazione, organizzazione, coordinazione e sincronizzazione motoria volontaria dei muscoli facciali, mascellari e della bocca (comprendenti labbra e lingua).

L’ aprassia bucco-facciale si manifesta in comorbidità con l’afasia di Broca (perdita della produzione dei suoni e della parola).

I soggetti non sono in grado di riprodurre i movimenti bucco-facciali, sia su richiesta che su imitazione.

L’ aprassia del tronco, della marcia e dell’abbigliamento consistono in deficit della pianificazione ed esecuzione degli atti motori necessari per indossare qualsiasi indumento (aprassia dell’abbigliamento) e deficit della pianificazione, organizzazione, coordinazione e sincronizzazione motoria degli arti inferiori (aprassia del tronco e della marcia).

Queste ultime forme di aprassia si manifestano in completa assenza di astenia (debolezza muscolare), ma si riscontra nei soggetti una rigidità muscolare, meglio nota con il termine medico di “atassia”, e ciò rende difficoltosa e stentata la deambulazione, data l’assenza di sincronismo nell’attuazione dei movimenti di gambe, piedi e busto, sia su richiesta che su imitazione.

Queste ultime aprassie si possono esprimere in comorbidità con la “Sindrome della mano aliena”.

La presente sindrome è scatenata dalla lesione dell’area supplementare motoria e del corpo calloso, che genera una motilità automatica della mano contro laterale. In pratica, il paziente non è in grado di controllare i movimenti della mano (destra o sinistra), ed essa si muove contro la sua volontà, per esempio: con una mano cerca di allacciarsi la scarpa e con l’altra la slaccia; con una mano cerca di portare il bicchiere d’acqua alla bocca e con l’altra porta la caramella, … ecc.

La coesistenza delle aprassie con le patologie neuropsicologiche sopracitate, rappresentano dei dati fondamentali per porre una corretta diagnosi differenziale.

Valutazione neuropsicologica

La valutazione neuropsicologica delL’ aprassia viene eseguita mediante la somministrazione di batterie di test neuropsicologici.

Premesso che i test neuropsicologici non possono essere somministrati ai pazienti affetti da aprassia dell’abbigliamento e da aprassia del tronco – della marcia, poiché per questi ultimi deficit non esistono test adeguati di valutazione neuropsicologica e i sintomi di tali disturbi sono lampanti agli occhi della società nella vita di tutti giorni.

Mentre, per quanto riguarda L’ aprassia ideativa, ideomotoria e bucco-facciale, non essendo così evidenti nella quotidianità, esistono particolari test neuropsicologici tarati per misurare le capacità motorie e gestuali danneggiate.

Le prove di valutazione delle capacità aprassiche misurano la messa in atto delle azioni motorie e gestuali volontarie (singoli e sequenziali / semplici e difficili / rilevanti ed irrilevanti) su richiesta verbale (in questo caso la richiesta viene avanzata da parte del neuropsicologo o neuropsichiatra) e su imitazione, stimolando entrambi gli arti superiori ed inferiori, in particolare gli arti di destra che sono deficitari a causa delL’ aprassia ideativa e ideomotoria.

Invece, nel caso delL’ aprassia bucco-facciale vengono valutate le capacità motorie volontarie, su richiesta verbale e su imitazione, della faccia e della bocca, andando allo stesso tempo a stimolare i muscoli facciali, mascellari, della bocca e della lingua.

I tests neuropsicodiagnostici richiedono:

  • l’attuazione dei movimenti e dei gesti simbolici e non simbolici;
  • capacità di manipolazione;
  • rievocazione e riconoscimento funzionale;
  • abilità di utilizzo di ciascun oggetto (come già riportato tra gli esempi nel paragrafo relativo alla “Classificazione delle aprassie”).

Come per la diagnosi così anche nella valutazione neuropsicologica il punteggio ottenuto da ogni test dipende da numerosi fattori, quali:

  • l’età di esordio;
  • le cause che hanno favorito l’insorgenza delL’ aprassia;
  • le abilità motorie deficitarie;
  • le ripercussioni che tale deficit comporta sulla vita sociale, familiare e lavorativa dei pazienti.

Nell’eseguire i tests neuropsicologici, gli aprassici commettono un numero cospicuo di errori nell’esecuzione degli atti motori e gestuali (singoli e sequenziali), specialmente quando si tratta di mimare il giusto uso degli oggetti.

Elenchiamo i tipi di errori o difetti motori commessi dai pazienti sotto esame:

  • azioni persistenti: ripetizione insistente delle medesime azioni, anche se non richiesti e inadeguati al contesto in cui è inserito;
  • lacune nella messa in atto dei movimenti: incapacità di portare a termine un movimento corretto;
  • difetti sequenziali: incapacità di seguire i vari passaggi opportuni per compiere un’azione corretta (ad esempio: allacciare le scarpe);
  • difetti di localizzazione: le azioni compiute sono corrette ma inappropriate al contesto;
  • utilizzo scorretto degli oggetti: l’insieme dei gesti compiuti nell’utilizzo di un oggetto sono scorretti (ad esempio: tagliare il pane con il cucchiaio al posto del coltello);
  • goffaggine nelle azioni: le azioni sono eseguite in maniera grezza e goffa;
  • titubanza nelle azioni: in seguito alla manipolazione dell’oggetto, emerge una certa perplessità nel suo corretto utilizzo;
  • azioni sostituite: scambio di gesti e azioni che appartengono allo svolgimento di altri differenti (ad esempio: viene chiesto al paziente di camminare, e lui invece di camminare, corre, oppure, viene chiesto di allacciare le scarpe, e invece si pettina i capelli).

Terapia dell’ aprassia

Tutte le forme di aprassia sono oggetto di studio della neuropsicologia e gli specialisti in tale branca della medicina sono esperti nella prognosi, diagnosi, e pianificazione del trattamento terapeutico da rivolgere ai pazienti con i deficit motori e della gestualità.

Oltre alla figura del neuropsicologo, intervengono nel trattamento delle aprassie anche altre due figure fondamentali: il logopedista e il fisioterapista specializzato in “fisiokinesiterapia”.

Oggigiorno ambedue le figure professionali sono molto richieste nel mercato del lavoro.

La Logopedia è un ramo della medicina che si occupa della prevenzione e riabilitazione dei disturbi linguistici e comunicativi (correlati ad altre facoltà cognitive) dell’età evolutiva, adulta e senile.

La Fisiokinesiterapia è un metodo appartenente alla branca della medicina relativa alla fisioterapia, ed è fondata sulla ginnastica a scopo terapeutico e riabilitativo.

La presente metodologia si occupa della: correzione della motilità corporea (volto, tronco e arti superiori – inferiori), prevenzione dalle patologie che interessano l’apparato locomotore e riabilitazione post lesionale (come nel caso delle aprassie) e post chirurgica.

Il fisiokinesiterapeuta insegna ai pazienti aprassici (attraverso lo svolgimento di esercizi fisici vengono stimolati e rinforzati specifici muscoli) a correggere la postura, ad eseguire i gesti e i movimenti volontari, a pianificare, ad organizzare, a coordinare e a sincronizzare le sequenze motorie sia semplici che complesse.

I trattamenti delle aprassie devono essere improntate e proiettate su determinati piani riabilitativi:

  • Piano comunicativo: (trattamento ideale per L’ aprassia bucco-facciale);
  • Piano fisiatrico e fisioterapico: (trattamento ideale per tutte le forme di aprassia sopra descritte eccetto L’ aprassia bucco-facciale);
  • Piano neuropsicologico: (trattamento ideale per tutte le forme di aprassia sopra descritte);
  • Piano neurolinguistico: (trattamento ideale per L’ aprassia bucco-facciale);

Si raccomanda di non tralasciare la psicoterapia di gruppo e familiare (ideale quest’ultima terapia per i bambini e gli adolescenti aprassici) !

BIBLIOGRAFIA

  • I fondamenti metodologici della neuropsicologia. Vallar G., Pizzamiglio, Denes, 1996;
  • Lineamenti di neuropsicologia clinica. D. Grossi & L. Trojano. – Carocci, 2002;
  • Standardizzazione e taratura italiana di tests neuropsicologici. Spinnler H., Tognoni G., 1987.

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