Ammonaps 500 mg compresse (Sodio Fenilbutirrato): indicazioni e modo d’uso
Ammonaps 500 mg compresse (Sodio Fenilbutirrato) è un farmaco che serve per curare le seguenti condizioni patologiche:
AMMONAPS è indicato come terapia adiuvante nel trattamento di lunga durata dei disturbi del ciclo dell’urea, compresa la carenza della sintetasi carbamilfosfatica, della transcarbamilasi dell’ornitina o della sintetasi arginino-succinica.
È indicato per tutti i pazienti con comparsa neonatale (mancanza totale di enzimi, che si manifesta nei primi 28 giorni di vita). È indicato anche in pazienti con manifestazione tardiva della malattia (carenza enzimatica parziale, che si presenta dopo il primo mese di vita) e che hanno una storia di encefalopatia iperammonemica.
Ammonaps 500 mg compresse: come si usa?
Come per tutti i farmaci, anche per Ammonaps 500 mg compresse è molto importante rispettare e seguire i dosaggi consigliati dal medico al momento della prescrizione.
Se però non ricordate come prendere Ammonaps 500 mg compresse ed a quali dosaggi (la posologia indicata dal medico), è quanto meno necessario seguire le istruzioni presenti sul foglietto illustrativo. Vediamole insieme.
Posologia di Ammonaps 500 mg compresse
Il trattamento a base di AMMONAPS deve essere seguito sotto il controllo di un medico esperto nella cura di disturbi del ciclo dell’urea.
L’uso delle compresse di AMMONAPS è indicato per adulti e bambini che sono in grado di inghiottirle.
AMMONAPS è disponibile anche in forma di granulato, per l’uso nei neonati, bambini che non sono in grado di inghiottire le compresse o in pazienti con disfagia.
La dose giornaliera deve essere adeguata individualmente in base al grado di tolleranza alle proteine del paziente e all’assunzione proteica giornaliera nella dieta, necessaria per facilitare la crescita e lo sviluppo.
Nella pratica clinica la dose usuale totale giornaliera di fenilbutirrato sodico è di:
450-600 mg/kg/giorno in bambini di peso inferiore ai 20 kg
9,9-13,0 g/m2 al giorno in bambini di peso superiore ai 20 kg, adolescenti e adulti.
La sicurezza e l’efficacia di dosi che superano i 20 g al giorno (40 compresse) non sono ancora state stabilite.
Monitoraggio terapeutico: i livelli plasmatici di ammoniaca, arginina, amminoacidi essenziali (in special modo aminoacidi a catena ramificata), carnitina e proteine sieriche devono essere mantenuti entro i limiti normali. La glutamina plasmatica deve essere mantenuta a livelli inferiori a 1000 µmol/l.
Trattamento nutritivo: AMMONAPS deve essere associato ad una dieta a restrizione proteica e, in alcuni casi, con l’integrazione di aminoacidi essenziali e carnitina.
Ai pazienti a cui è stata diagnosticata una forma a insorgenza neonatale di carenza di sintetasi carbamilfosfatica o di transcarbamilasi dell’ornitina deve essere somministrata citrullina o arginina ad una dose di 0,17 g/kg/giorno o di 3,8 g/m2/giorno.
Ai pazienti a cui è stato diagnosticato un deficit di sintetasi arginino-succinica si consiglia di somministrare arginina a una dose di 0,4-0,7 g/kg/giorno o di 8,8-15,4 g/m2/giorno.
Qualora sia indicata una supplementazione calorica, si raccomanda un prodotto non proteico.
La dose totale giornaliera di AMMONAPS deve essere suddivisa in parti uguali e presa ad ogni pasto (ad esempio, tre volte al giorno). Le compresse vanno assunte con un’abbondante quantità di acqua.
Ricordate in ogni caso che se non ricordate la posologia indicata dal medico e utilizzate Ammonaps 500 mg compresse seguendo le istruzioni del foglietto illustrativo, sarà poi opportuno che contattiate il vostro medico e lo avvisiate del dosaggio che avete assunto, per avere conferma o ulteriori consigli!
Lo posso prendere se sono incinta?
Un’altra domanda che spesso ci poniamo prima di prendere una medicina è se è possibile assumerla in gravidanza
Tenendo presente che in gravidanza sarebbe opportuno evitare qualsiasi farmaco se non strettamente necessario e che prima di assumere qualsiasi farmaco in gravidanza va sentito il medico curante, vediamo insieme quali sono le istruzioni sulla scheda tecnica di Ammonaps 500 mg compresse per quanto riguarda la gravidanza:
Ammonaps 500 mg compresse: si può prendere in gravidanza?
La sicurezza d’uso di questo medicinale in donne in gravidanza non è stata stabilita. Studi su animali da laboratorio hanno rivelato fenomeni di tossicità riproduttiva, vale a dire effetti sullo sviluppo dell’embrione o del feto. L’esposizione prenatale di neonati di ratto al fenilacetato (il metabolita attivo del fenilbutirrato) ha causato lesioni nelle cellule cortico-piramidali; le spine dendritiche erano più lunghe e sottili del normale e meno numerose. La significatività di questi dati per le donne in gravidanza non è nota, pertanto l’uso di AMMONAPS durante la gravidanza è controindicato (vedere paragrafo 4.3).
Le donne in età fertile devono utilizzare metodi contraccettivi efficaci.
Allattamento
In seguito alla somministrazione per via sottocutanea di elevate dosi di fenilacetato (190-474 mg/kg) a neonati di ratto, si sono osservate una diminuita proliferazione e una maggiore perdita di neuroni, nonché una riduzione della mielina del SNC. La maturazione delle sinapsi cerebrali è stata ritardata ed è stato ridotto il numero delle terminazioni nervose cerebrali funzionanti, ostacolando in tal modo lo sviluppo cerebrale. Non è ancora stato stabilito se il fenilacetato venga escreto nel latte umano, per cui l’uso di AMMONAPS è controindicato durante l’allattamento (vedere paragrafo 4.3).
Ne ho preso troppo! Cosa fare?
Può anche capitare che per errore o distrazione assumiate una quantità di farmaco superiore a quella prescritta dal vostro medico.
Talvolta capita che bambini piccoli per gioco ingeriscano dei farmaci lasciati a portata di mano: raccomandiamo sempre di tenere i farmaci lontano dalla portata dei bambini, in luoghi chiusi e custoditi.
Cosa devo fare se per sbaglio ho preso un dosaggio eccessivo di Ammonaps 500 mg compresse?
Qualunque sia la causa dell’ingestione di una quantità eccessiva di farmaco, ecco cosa riporta la Scheda Tecnica di Ammonaps 500 mg compresse in caso di sovradosaggio.
Ammonaps 500 mg compresse: sovradosaggio
Un caso di overdose si è verificato in un bambino di 5 mesi con una singola dose accidentale di 10 g (1370 mg/kg). Il paziente ha sviluppato diarrea, irritabilità e acidosi metabolica con ipokaliemia. Il paziente si è ripreso 48 ore dopo il trattamento sintomatico.
Questi sintomi sono coerenti con l’accumulo di fenilacetato, con il quale si è osservata una neurotossicità limitante la dose se somministrato per endovena a dosi fino a 400 mg/kg/giorno. Le manifestazioni di neurotossicità sono state in predominanza sonnolenza, astenia e sensazione di testa leggera. Manifestazioni meno frequenti sono state stato confusionale, cefalea, disgeusia, ipoacusia, disorientamento, problemi di memoria ed esacerbazione di una neuropatia preesistente.
In caso di sovradosaggio, interrompere il trattamento e istituire misure di sostegno. Possono essere utili l’emodialisi o la dialisi peritoneale.
Ammonaps 500 mg compresse: istruzioni particolari
Il medicinale non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.
Per approfondire l’argomento, per avere ulteriori raccomandazioni, o per chiarire ogni dubbio, si raccomanda di leggere l’intera Scheda Tecnica del Farmaco