Mepsevii (Vestronidasi Alfa): indicazioni e modo d’uso
Mepsevii (Vestronidasi Alfa) è un farmaco che serve per curare le seguenti condizioni patologiche:
Mepsevii è indicato per la cura di manifestazioni non neurologiche di mucopolisaccaridosi VII (MPS VII; sindrome di Sly).
Mepsevii: come si usa?
Come per tutti i farmaci, anche per Mepsevii è molto importante rispettare e seguire i dosaggi consigliati dal medico al momento della prescrizione.
Se però non ricordate come prendere Mepsevii ed a quali dosaggi (la posologia indicata dal medico), è quanto meno necessario seguire le istruzioni presenti sul foglietto illustrativo. Vediamole insieme.
Posologia di Mepsevii
Il trattamento deve essere supervisionato da un operatore sanitario esperto nella gestione di pazienti affetti da MPS VII o altri disturbi metabolici ereditari. La somministrazione di vestronidasi alfa deve essere eseguita da un operatore sanitario adeguatamente formato ed in grado di gestire emergenze mediche.
Posologia
La dose raccomandata di vestronidasi alfa è di 4 mg per kg di peso corporeo, somministrata per infusione endovenosa ogni due settimane.
Per minimizzare il rischio di reazioni di ipersensibilità, dovrà essere somministrato un antistaminico non sedante con o senza farmaco antipiretico 30-60 minuti prima dell’inizio dell’infusione (vedere paragrafo 4.4). L’infusione deve essere evitata laddove il paziente manifesti una malattia febbrile o respiratoria acuta.
Popolazioni speciali
Anziani
La sicurezza e l’efficacia di vestronidasi alfa nei pazienti di età superiore ai 65 anni non sono state stabilite. Non è raccomandato un regime posologico diverso per questi pazienti (vedere ìl paragrafo 5.1).
Insufficienza renale ed epatica
La sicurezza e l’efficacia di vestronidasi alfa nei pazienti affetti da insufficienza renale o epatica non sono state valutate. Non è raccomandato un regime posologico diverso per questi pazienti.
Popolazione pediatrica
La posologia per la popolazione pediatrica è uguale a quella per gli adulti. I dati attualmente disponibili sono descritti ai paragrafi 4.8 e 5.1.
Modo di somministrazione
Solo per uso endovenoso.
Per le istruzioni sulla diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.
Il volume totale diluito della soluzione per infusione dovrà essere somministrato con un regime di titolazione di circa 4 ore.
La velocità di infusione dovrà essere la seguente: durante la prima ora, sarà infuso il 2,5% del volume totale, con tutta la parte restante che sarà infusa nel corso delle successive tre ore. Eventuale spazio vuoto dovrà essere tenuto in considerazione per garantire che il 2,5% del volume totale dell’infusione sia erogato nel flusso sanguigno del paziente durante la prima ora dell’infusione. La velocità più bassa somministrata ad un paziente nel programma di studio clinico è stata pari a 0,5 mL/ora durante i primi 30 minuti di infusione, seguita da 1 mL/ora nel corso dei successivi 30 minuti, equivalenti a 0,75 mL come volume totale più basso infuso durante la prima ora.
Non eseguire lavaggi del tubicino contenente vestronidasi alfa al fine di evitare un rapido bolo dell’enzima infuso. A causa della bassa velocità di infusione, potrà essere aggiunta ulteriore soluzione di sodio cloruro per infusione da 9 mg/mL (0,9%) attraverso un tubicino separato ("piggyback" o a Y) per mantenere un sufficiente flusso endovenoso. Dopo la prima ora, la velocità potrà essere aumentata per infondere la soluzione per infusione rimanente nel corso delle successive 3 ore, a seconda della tolleranza, conformemente alle linee guida sulla velocità consigliata riportate nella Tabella 2.
La velocità di infusione potrà essere rallentata, interrotta temporaneamente o sospesa in caso di reazioni di ipersensibilità (vedere paragrafo 4.4).
Non infondere Mepsevii con altri medicinali nel tubicino di infusione. La compatibilità con altri medicinali non è stata valutata.
Ricordate in ogni caso che se non ricordate la posologia indicata dal medico e utilizzate Mepsevii seguendo le istruzioni del foglietto illustrativo, sarà poi opportuno che contattiate il vostro medico e lo avvisiate del dosaggio che avete assunto, per avere conferma o ulteriori consigli!
Lo posso prendere se sono incinta?
Un’altra domanda che spesso ci poniamo prima di prendere una medicina è se è possibile assumerla in gravidanza
Tenendo presente che in gravidanza sarebbe opportuno evitare qualsiasi farmaco se non strettamente necessario e che prima di assumere qualsiasi farmaco in gravidanza va sentito il medico curante, vediamo insieme quali sono le istruzioni sulla scheda tecnica di Mepsevii per quanto riguarda la gravidanza:
Mepsevii: si può prendere in gravidanza?
Non sono presenti dati sull’uso della vestronidasi alfa su donne in gravidanza. Gli studi su animali della vestronidasi alfa non indicano effetti dannosi diretti o indiretti relativi alla gravidanza, allo sviluppo dell’embrione e del feto o allo sviluppo pre- e post-natale (vedere paragrafo 5.3).
A scopo precauzionale, è preferibile evitare l’uso di vestronidasi alfa durante la gravidanza, a meno che i potenziali benefici alla madre non superino i potenziali rischi teorici al feto.
Allattamento
Non sono presenti dati da studi su donne in allattamento. Non è noto se la vestronidasi alfa sia escreta nel latte materno, ma non ci si attende un’esposizione sistemica attraverso lo stesso latte materno. A causa della mancanza di dati sugli esseri umani, la vestronidasi alfa dovrà essere somministrato alle donne che allattano solo se i potenziali benefici di vestronidasi alfa alla madre e quelli dell’allattamento con latte materno al neonato non superino i potenziali rischi teorici al neonato.
Fertilità
Non sono disponibili dati su esseri umani circa gli effetti della vestronidasi alfa sulla fertilità. Studi su animali con vestronidasi alfa non hanno indicato alcun impatto nella fertilità maschile o femminile (vedere paragrafo 5.3).
Ne ho preso troppo! Cosa fare?
Può anche capitare che per errore o distrazione assumiate una quantità di farmaco superiore a quella prescritta dal vostro medico.
Talvolta capita che bambini piccoli per gioco ingeriscano dei farmaci lasciati a portata di mano: raccomandiamo sempre di tenere i farmaci lontano dalla portata dei bambini, in luoghi chiusi e custoditi.
Cosa devo fare se per sbaglio ho preso un dosaggio eccessivo di Mepsevii?
Qualunque sia la causa dell’ingestione di una quantità eccessiva di farmaco, ecco cosa riporta la Scheda Tecnica di Mepsevii in caso di sovradosaggio.
Mepsevii: sovradosaggio
Non si è manifestato alcun caso di sovradosaggio di vestronidasi alfa. Per la gestione delle reazioni avverse, vedere le sezioni 4.4 e 4.8.
Mepsevii: istruzioni particolari
Ogni fiala di Mepsevii è esclusivamente monouso. Mepsevii deve essere diluito con una soluzione iniettabile di sodio cloruro da 9 mg/mL (0,9%) mediante una tecnica asettica secondo le fasi qui di seguito riportate. La soluzione per infusione diluita deve essere somministrata ai pazienti usando una sacca e un kit per infusioni a basso legame proteico (può essere utilizzata una sacca non di
(2-etilesil)ftalato [DEHP]) ed è consigliata l’applicazione di un kit per infusione dotato di un filtro in linea da 0,2 ?m a basso legame proteico.
Determinare il numero di fiale da diluire in base al peso effettivo del paziente e alla dose raccomandata di 4 mg/kg, mediante i seguenti calcoli (a-b):
Dose totale (mg) = Peso del paziente (kg) x 4 mg/kg (dose raccomandata)
Numero totale di fiale = Dose totale (mg) diviso per 10 mg/fiala
Arrotondare alla fiala intera successiva e prelevare il numero necessario di fiale (fare riferimento alla Tabella 2) dal frigorifero per consentire loro di raggiungere la temperatura ambiente fino a un massimo di 25°C. Non riscaldare, riscaldare a microonde o agitare le fiale.
Volume (mL) della dose calcolata = Dose totale (mg) diviso per la concentrazione di 2 mg/mL
Diluire la dose calcolata 1:1 usando un volume equivalente di soluzione iniettabile di sodio cloruro da 9 mg/mL (0,9%) per infusioni endovenose. Il volume totale dell’infusione si basa sulla dose e sul volume totali di Mepsevii (fare riferimento alla Tabella 2). La predetta dose calcolata diluita 1:1 in una soluzione iniettabile di sodio cloruro da 9 mg/mL (0,9%) deve essere aggiunta in una nuova sacca per infusioni vuota. La preparazione della diluizione dovrà essere eseguita a temperatura ambiente.
Prima di estrarre Mepsevii dalla fiala, ispezionare visivamente per verificare l’assenza di polveri sottili e un eventuale scolorimento. La soluzione concentrata di Mepsevii per l’’infusione dovrà essere da incolore a leggermente gialla. Non usare la soluzione se scolorita o se sono presenti polveri sottili nella soluzione.
Estrarre lentamente e con cautela Mepsevii dal numero necessario di fiale per evitare un’eccessiva agitazione e la presenza di aria o la formazione di schiuma. Dovrà essere utilizzato un ago sufficientemente spesso (gauge 18) per minimizzare la formazione di bolle nella soluzione.
Aggiungere lentamente e con cautela Mepsevii nella sacca di infusione per evitare l’agitazione, garantendo un contatto liquido a liquido senza creare bolle o movimenti.
Scuotere delicatamente la sacca per infusioni per garantire una corretta distribuzione di Mepsevii. Non agitare la soluzione.
Tutti i medicinali inutilizzati o il materiale di scarto dovranno essere smaltiti conformemente alle normative locali.
Tabella 2. Programma di tasso di infusione raccomandato in base al peso del paziente per la somministrazione di Mepsevii a una dose raccomandata di 4 mg/kg
| Intervallo peso del paziente (kg) |
Intervallo dose totale di Mepsevii (mg) |
Volume totale di Mepsevii (arrotondato) (mL) |
Numero totale di fiale di Mepsevii |
Volume totale dell’infusione (infusione nel corso delle
4 ore) (mL) |
Velocità di infusione per la 1° ora (2,5%) (mL/h) |
Velocità di infusione per le successive 3 ore (97,5%/3) (mL/h) |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 3,5-5,9 | 14-23,6 | 10 | 2 | 20 | 0,5 | 6,5 |
| 6-8,4 | 24-33,6 | 15 | 3 | 30 | 0,75 | 9,75 |
| 8,5-10,9 | 34-43,6 | 20 | 4 | 40 | 1 | 13 |
| 11-13,4 | 44-53,6 | 25 | 5 | 50 | 1,25 | 16,25 |
| 13,5-15,9 | 54-63,6 | 30 | 6 | 60 | 1,5 | 19,5 |
| 16-18,4 | 64-73,6 | 35 | 7 | 70 | 1,75 | 22,75 |
| 18,5-20,9 | 74-83,6 | 40 | 8 | 80 | 2 | 26 |
| 21-23,4 | 84-93,6 | 45 | 9 | 90 | 2,25 | 29,25 |
| 23,5-25,9 | 94-103,6 | 50 | 10 | 100 | 2,5 | 32,5 |
| 26-28,4 | 104-113,6 | 55 | 11 | 110 | 2,75 | 35,75 |
| 28,5-30,9 | 114-123,6 | 60 | 12 | 120 | 3 | 39 |
| 31-33,4 | 124-133,6 | 65 | 13 | 130 | 3,25 | 42,25 |
| 33,5-35,9 | 134-143,6 | 70 | 14 | 140 | 3,5 | 45,5 |
| 36-38,4 | 144-153,6 | 75 | 15 | 150 | 3,75 | 48,75 |
| 38,5-40,9 | 154-163,6 | 80 | 16 | 160 | 4 | 52 |
| 41-43,4 | 164-173,6 | 85 | 17 | 170 | 4,25 | 55,25 |
| 43,5-45,9 | 174-183,6 | 90 | 18 | 180 | 4,5 | 58,5 |
| 46-48,4 | 184-193,6 | 95 | 19 | 190 | 4,75 | 61,75 |
| 48,5-50,9 | 194-203,6 | 100 | 20 | 200 | 5 | 65 |
| 51-53,4 | 204-213,6 | 105 | 21 | 210 | 5,25 | 68,25 |
| 53,5-55,9 | 214-223,6 | 110 | 22 | 220 | 5,5 | 71,5 |
| 56-58,4 | 224-233,6 | 115 | 23 | 230 | 5,75 | 74,75 |
| 58,5-60,9 | 234-243,6 | 120 | 24 | 240 | 6 | 78 |
| 61-63,4 | 244-253,6 | 125 | 25 | 250 | 6,25 | 81,25 |
| 63,5-65,9 | 254-263,6 | 130 | 26 | 260 | 6,5 | 84,5 |
| 66-68,4 | 264-273,6 | 135 | 27 | 270 | 6,75 | 87,75 |
| 68,5-70,9 | 274-283,6 | 140 | 28 | 280 | 7 | 91 |
Per approfondire l’argomento, per avere ulteriori raccomandazioni, o per chiarire ogni dubbio, si raccomanda di leggere l’intera Scheda Tecnica del Farmaco