Myozyme 50 mg polvere per concentrato per soluzione per infusion (Alglucosidasi Acida Umana Ricombinante): indicazioni e modo d’uso
Myozyme 50 mg polvere per concentrato per soluzione per infusion (Alglucosidasi Acida Umana Ricombinante) è un farmaco che serve per curare le seguenti condizioni patologiche:
Myozyme è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva (ERT) a lungo termine in pazienti con diagnosi confermata di malattia di Pompe (deficit di ?-glucosidasi acida).
Myozyme è indicato negli adulti e nei pazienti pediatrici di qualsiasi età.
Myozyme 50 mg polvere per concentrato per soluzione per infusion: come si usa?
Come per tutti i farmaci, anche per Myozyme 50 mg polvere per concentrato per soluzione per infusion è molto importante rispettare e seguire i dosaggi consigliati dal medico al momento della prescrizione.
Se però non ricordate come prendere Myozyme 50 mg polvere per concentrato per soluzione per infusion ed a quali dosaggi (la posologia indicata dal medico), è quanto meno necessario seguire le istruzioni presenti sul foglietto illustrativo. Vediamole insieme.
Posologia di Myozyme 50 mg polvere per concentrato per soluzione per infusion
Il trattamento con Myozyme deve essere somministrato sotto controllo di un medico esperto nella gestione dei pazienti affetti da malattia di Pompe o da altre patologie metaboliche o neuromuscolari ereditarie.
Posologia
La dose consigliata di alglucosidasi alfa è 20 mg/kg di peso corporeo, somministrati una volta ogni 2 settimane.
La risposta dei pazienti al trattamento deve essere controllata regolarmente, basandosi su una valutazione complessiva di tutte le manifestazioni cliniche della patologia.
Popolazione pediatrica e anziani
Non vi sono evidenze che dimostrino la necessità di speciali considerazioni al momento di somministrare Myozyme a pazienti pediatrici di qualsiasi età o anziani.
Pazienti con compromissione renale ed epatica
La sicurezza e l’efficacia di Myozyme nei pazienti con compromissione renale o epatica non sono state valutate. Pertanto, non è possibile avanzare alcuna raccomandazione in merito alla posologia specifica per questi pazienti.
Modo di somministrazione
Myozyme deve essere somministrato mediante infusione endovenosa.
Le infusioni vanno somministrate in modo incrementale. L’iniziale velocità di infusione consigliata è 1 mg/kg/ora, con graduale aumento di 2 mg/kg/ora ogni 30 minuti in assenza di reazioni associate all’infusione (IAR), fino al raggiungimento della velocità massima di 7 mg/kg/ora. Per una descrizione delle IAR, vedere paragrafo 4.8.
Per le istruzioni sulla ricostituzione e la diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.
Ricordate in ogni caso che se non ricordate la posologia indicata dal medico e utilizzate Myozyme 50 mg polvere per concentrato per soluzione per infusion seguendo le istruzioni del foglietto illustrativo, sarà poi opportuno che contattiate il vostro medico e lo avvisiate del dosaggio che avete assunto, per avere conferma o ulteriori consigli!
Lo posso prendere se sono incinta?
Un’altra domanda che spesso ci poniamo prima di prendere una medicina è se è possibile assumerla in gravidanza
Tenendo presente che in gravidanza sarebbe opportuno evitare qualsiasi farmaco se non strettamente necessario e che prima di assumere qualsiasi farmaco in gravidanza va sentito il medico curante, vediamo insieme quali sono le istruzioni sulla scheda tecnica di Myozyme 50 mg polvere per concentrato per soluzione per infusion per quanto riguarda la gravidanza:
Myozyme 50 mg polvere per concentrato per soluzione per infusion: si può prendere in gravidanza?
Non ci sono dati relativi all’uso di alglucosidasi alfa in donne in gravidanza. Gli studi condotti negli animali hanno evidenziato una tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3). Il rischio potenziale per gli esseri umani non è noto. Myozyme non deve essere usato durante la gravidanza, se non in caso di assoluta necessità.
Allattamento
L’alglucosidasi alfa può essere escreta nel latte materno. Poiché non si dispone di dati sugli effetti nei neonati esposti all’alglucosidasi alfa tramite il latte materno, si consiglia di interrompere l’allattamento durante il periodo di assunzione di Myozyme.
Fertilità
Non sono disponibili dati clinici sugli effetti che l’alglucosidasi alfa può provocare sulla fertilità. Dai dati preclinici non sono emersi risultati avversi significativi (vedere paragrafo 5.3).
Ne ho preso troppo! Cosa fare?
Può anche capitare che per errore o distrazione assumiate una quantità di farmaco superiore a quella prescritta dal vostro medico.
Talvolta capita che bambini piccoli per gioco ingeriscano dei farmaci lasciati a portata di mano: raccomandiamo sempre di tenere i farmaci lontano dalla portata dei bambini, in luoghi chiusi e custoditi.
Cosa devo fare se per sbaglio ho preso un dosaggio eccessivo di Myozyme 50 mg polvere per concentrato per soluzione per infusion?
Qualunque sia la causa dell’ingestione di una quantità eccessiva di farmaco, ecco cosa riporta la Scheda Tecnica di Myozyme 50 mg polvere per concentrato per soluzione per infusion in caso di sovradosaggio.
Myozyme 50 mg polvere per concentrato per soluzione per infusion: sovradosaggio
Nessuna esperienza di sovradosaggio con alglucosidasi alfa. Negli studi clinici si sono utilizzate dosi fino a 40 mg/kg di peso corporeo.
Myozyme 50 mg polvere per concentrato per soluzione per infusion: istruzioni particolari
Myozyme deve essere ricostituito con acqua per preparazioni iniettabili e successivamente diluito con una soluzione iniettabile di 9 mg/ml (0,9%) di sodio cloruro e infine somministrato con infusione endovenosa. Procedere alla ricostituzione e alla diluizione nel rispetto delle regole di buona prassi, in particolare relativamente all’asepsi.
Per via della natura proteica del prodotto potranno formarsi particelle nella soluzione ricostituita e nelle sacche destinate all’infusione. Pertanto, nella somministrazione utilizzare un filtro in linea a
basso legame proteico di 0,2 micron. Si è dimostrato che l’uso di un filtro in linea di 0,2 micron rimuove le particelle visibili e non porta a perdita apparente di proteine o di attività.
Determinare il numero di flaconcini da ricostituire in base al regime posologico per il paziente (mg/kg) e prelevare il numero necessario di flaconcini dal frigorifero per farli pervenire a temperatura ambiente (circa 30 minuti). Ciascun flaconcino è esclusivamente monouso.
Attenersi ad una tecnica asettica
Ricostituzione
Ricostituire ciascun flaconcino di Myozyme da 50 mg con 10,3 ml di acqua per preparazioni iniettabili. Aggiungere l’acqua per preparazioni iniettabili lentamente e goccia a goccia lungo la parete del flaconcino, e non direttamente sul medicinale solido liofilizzato. A questo punto inclinare e ruotare delicatamente ciascun flaconcino, senza capovolgerlo, ruotarlo velocemente o agitarlo. Il volume ricostituito è pari a 10,5 ml contenenti 5 mg/ml ed ha l’aspetto di una soluzione limpida, da incolore a giallo pallido, che può contenere particelle sotto forma di sottili filamenti bianchi o fibre traslucide.
Ispezionare immediatamente i flaconcini ricostituiti se si nota materiale particellare e scolorimento. Se l’ispezione rivela particelle estranee diverse da quanto descritto sopra, oppure se la soluzione è scolorita, non utilizzare il prodotto. Il pH della soluzione ricostituita è pari a circa 6,2.
Dopo la ricostituzione si consiglia di diluire tempestivamente i flaconcini (vedere sotto).
Diluizione
Se il medicinale è ricostituito in base alla procedura sopra descritta, ciascun flaconcino conterrà 5 mg di alglucosidasi alfa per ogni ml. Il volume ricostituito consente l’accurata aspirazione di 10,0 ml (pari a 50 mg) da ciascun flaconcino. In seguito, diluire ulteriormente il volume aspirato come segue: aspirare lentamente la soluzione ricostituita da ogni flaconcino, fino ad ottenere un volume pari alla dose per il paziente. La concentrazione finale di alglucosidasi consigliata all’interno delle sacche per infusione va da 0,5 mg/ml a 4 mg/ml. Eliminare l’aria all’interno delle sacche e inoltre asportare un volume equivalente di soluzione iniettabile di 9 mg/ml (0,9%) di sodio cloruro da sostituire con Myozyme ricostituito. Iniettare lentamente il Myozyme ricostituito direttamente nella soluzione iniettabile di 9 mg/ml (0,9%) di sodio cloruro. Capovolgere e frizionare delicatamente la sacca di infusione per miscelare la soluzione diluita. Non agitare né scuotere in maniera eccessiva la sacca di infusione.
Somministrare non appena possibile la soluzione finale per infusione endovenosa.
Il medicinale non utilizzato e i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.
Per approfondire l’argomento, per avere ulteriori raccomandazioni, o per chiarire ogni dubbio, si raccomanda di leggere l’intera Scheda Tecnica del Farmaco