Veyvondi: a cosa serve e come si usa

Veyvondi (Vonicog Alfa): indicazioni e modo d’uso

Veyvondi (Vonicog Alfa) è un farmaco che serve per curare le seguenti condizioni patologiche:

VEYVONDI è indicato negli adulti (età non inferiore a 18 anni) affetti da malattia di von Willebrand (VWD, von Willebrand Disease), quando il solo trattamento con desmopressina (DDAVP) sia inefficace o non indicato, per

il trattamento dell’emorragia e del sanguinamento chirurgico

la prevenzione del sanguinamento chirurgico.

VEYVONDI non deve essere utilizzato nel trattamento dell’emofilia A.

Veyvondi: come si usa?

Come per tutti i farmaci, anche per Veyvondi è molto importante rispettare e seguire i dosaggi consigliati dal medico al momento della prescrizione.

Se però non ricordate come prendere Veyvondi ed a quali dosaggi (la posologia indicata dal medico), è quanto meno necessario seguire le istruzioni presenti sul foglietto illustrativo. Vediamole insieme.

Posologia di Veyvondi

Il trattamento della malattia di von Willebrand (VWD) deve essere effettuato sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi dell’emostasi.

Posologia

Il dosaggio e la frequenza della somministrazione devono essere personalizzati secondo il giudizio clinico e in base al peso del paziente, al tipo e alla gravità degli episodi di sanguinamento/dell’intervento chirurgico e in base al monitoraggio di appropriati parametri clinici e di laboratorio. La dose basata sul peso corporeo può richiedere aggiustamenti in pazienti sottopeso

o sovrappeso.

Generalmente, 1 UI/kg (VWF:RCo/VEYVONDI/vonicog alfa) determina un aumento del VWF:RCo plasmatico pari a 0,02 UI/mL (2%).

L’emostasi non può essere assicurata fino a quando l’attività coagulante del fattore VIII (FVIII:C) non sia pari ad almeno 0,4 UI/mL (?40% dell’attività normale). A seconda dei livelli basali di FVIII:C del paziente, una singola infusione di rVWF determinerà, nella maggior parte dei pazienti, un aumento oltre il 40% dell’attività endogena di FVIII:C entro 6 ore, con un mantenimento di questo livello fino a 72 ore dopo l’infusione. La dose e la durata del trattamento dipendono dallo stato clinico del paziente, dal tipo e dalla gravità del sanguinamento, nonché dai livelli di VWF:RCo e FVIII:C. Se il livello plasmatico basale di FVIII:C del paziente è < 40% o non è noto, e in tutte le situazioni in cui si debba ottenere una correzione rapida dell’emostasi, come per il trattamento di un’emorragia acuta, di

un trauma grave o in un intervento chirurgico di emergenza, è necessario somministrare un fattore VIII ricombinante insieme alla prima infusione di VEYVONDI per raggiungere un livello plasmatico emostatico di FVIII:C.

Tuttavia, se non è necessario un aumento immediato di FVIII:C oppure se il livello basale di FVIII:C è sufficiente ad assicurare l’emostasi, il medico può decidere di omettere la co-somministrazione di rFVIII durante la prima infusione di VEYVONDI.

In caso di eventi di sanguinamento grave o di interventi chirurgici maggiori che necessitano di infusioni ripetute e frequenti, si raccomanda il monitoraggio dei livelli di FVIII:C per decidere se sia necessario somministrare rFVIII durante le infusioni successive al fine di evitare un aumento eccessivo di FVIII:C.

Trattamento degli episodi di sanguinamento (trattamento al bisogno)

Inizio del trattamento

La prima dose di VEYVONDI deve essere compresa tra 40 e 80 UI/kg di peso corporeo. Si devono raggiungere livelli sostitutivi di VWF:RCo > 0,6 UI/mL (60%) e di FVIII:C > 0,4 UI/mL (40%). Nella Tabella 1 sono riportate le linee guida posologiche per il trattamento delle emorragie lievi e gravi.

Per controllare il sanguinamento, VEYVONDI deve essere somministrato con fattore VIII ricombinante se i livelli di FVIII:C sono < 40% o non sono noti. La dose di rFVIII deve essere calcolata in funzione della differenza tra il livello plasmatico basale di FVIII:C del paziente e il livello di FVIII:C di picco desiderato per ottenere un livello plasmatico appropriato di FVIII:C in base al recupero medio approssimativo di 0,02 (UI/mL)/(UI/kg). Deve essere somministrata la dose completa di VEYVONDI, seguita da rFVIII entro 10 minuti.

Calcolo della dose:

Dose di VEYVONDI [UI] = dose [UI/kg] x peso [kg]

Infusioni successive:

Deve essere infusa una dose successiva compresa tra 40 UI e 60 UI/kg di VEYVONDI ogni 8-24 ore, in base agli intervalli di somministrazione riportati nella Tabella 1, o finché sia clinicamente opportuno. Durante gravi episodi di sanguinamento, mantenere livelli di valle di VWF:RCo superiori al 50% finché lo si ritenga necessario.

In base all’esperienza durante gli studi clinici, una volta sostituito il VWF, i livelli di FVIII endogeno rimarranno normali o quasi normali finché si continua a somministrare VEYVONDI.

Tabella 1

Raccomandazioni posologiche per il trattamento delle emorragie lievi e gravi

Emorragia	Dose inizialea (UI di VWF:RCo/kg di peso corporeo)	Dose successiva
Lieve (es. epistassi, sanguinamento orale, menorragia)	Da 40 a 50 UI/kg	Da 40 a 50 UI/kg ogni 8-24 ore (o finché lo si ritenga clinicamente necessario)
Graveb (es. episodio grave o refrattario di epistassi, menorragia, sanguinamento gastrointestinale, trauma del sistema nervoso centrale, emartrosi o emorragia traumatica)	Da 50 a 80 UI/kg	Da 40 a 60 UI/kg ogni 8-24 ore per circa 2-3 giorni (o finché lo si ritenga clinicamente necessario)

aSe viene somministrato rFVIII, vedere il foglio illustrativo del rFVIII per le istruzioni di ricostituzione e somministrazione.

bUn sanguinamento può essere considerato grave nel caso in cui sia necessaria o potenzialmente indicata una

trasfusione di eritrociti oppure se il sanguinamento si verifica in una sede anatomica critica (es. emorragia intracranica o gastrointestinale).

Prevenzione del sanguinamento/dell’emorragia e trattamento in caso di chirurgia elettiva

Prima dell’intervento chirurgico:

In pazienti con livelli di FVIII inadeguati, deve essere somministrata una dose di VEYVONDI

da 40-60 UI/kg 12-24 ore prima dell’inizio della chirurgia elettiva (dose preoperatoria), per garantire livelli di FVIII endogeno preoperatori di almeno 0,4 UI/mL per gli interventi chirurgici minori e di almeno 0,8 UI/mL per gli interventi chirurgici maggiori.

Per la prevenzione del sanguinamento eccessivo in caso di chirurgia elettiva nelle 3 ore precedenti l’inizio di qualsiasi procedura chirurgica, i livelli di FVIII:C devono essere valutati. Se i livelli di FVIII:C corrispondono al livello bersaglio raccomandato di:

almeno 0,4 UI/mL per gli interventi chirurgici minori e orali e

almeno 0,8 UI/mL per gli interventi chirurgici maggiori,

si deve somministrare una dose del solo VEYVONDI nell’ora precedente la procedura.

Se i livelli di FVIII:C non corrispondono ai livelli bersaglio raccomandati, si deve somministrare rFVIII in aggiunta a vonicog alfa per aumentare VWF:RCo e FVIII:C nell’ora precedente la procedura. Vedere la Tabella 2 per i livelli bersaglio raccomandati di FVIII:C. La dose dipende dai livelli del fattore VWF e FVIII del paziente, dal tipo e dalla gravità del sanguinamento atteso.

Tabella 2

Livelli bersaglio plasmatici di picco raccomandati di VWF:RCo e FVIII:C da raggiungere prima dell’intervento chirurgico per la prevenzione del sanguinamento eccessivo durante

e dopo l’intervento chirurgico

Tipo di intervento chirurgico	Livello bersaglio plasmatico di picco di VWF:RCo	Livello bersaglio plasmatico di picco di FVIII:Ca	Calcolo della dose di rVWF (da somministrare nell’ora precedente l’intervento chirurgico) (UI di VWF:RCo necessarie)
Minore	0,50-0,60 UI/mL	0,40-0,50 UI/mL	?b VWF:RCo x peso corporeo (kg)/IR c
Maggiore	1 UI/mL	0,80-1 UI/mL	?b VWF:RCo x peso corporeo (kg)/IR c

a Potrebbe essere necessario ulteriore rFVIII per raggiungere i livelli bersaglio plasmatici di picco raccomandati di FVIII:C. Le linee guida posologiche devono essere basate sull’IR.

b ? = VWF:RCo bersaglio plasmatico di picco – VWF:RCo plasmatico basale

cIR = recupero incrementale misurato nel soggetto. Se l’IR non è disponibile, presumere un IR di 0,02 UI/mL per UI/kg.

Durante e dopo l’intervento chirurgico

Dopo l’inizio della procedura chirurgica, i livelli plasmatici di VWF:RCo e FVIII:C devono essere monitorati e il regime di sostituzione intra e post-operatorio deve essere personalizzato in funzione dei risultati farmacocinetici, dell’intensità e della durata del problema legato all’emostasi, nonché in base allo standard di trattamento della struttura sanitaria. In generale, la frequenza di somministrazione di VEYVONDI per la sostituzione post-operatoria deve essere compresa da due volte al giorno a ogni 48 ore. Vedere la Tabella 3 per le raccomandazioni di trattamento per le dosi successive di mantenimento.

Tabella 3

Livelli bersaglio plasmatico di valle raccomandati di VWF:RCo e FVIII:C e durata minima del trattamento per le dosi successive di mantenimento per la prevenzione del sanguinamento eccessivo dopo l’intervento chirurgico

Tipo di intervento chirurgico	Livello bersaglio plasmatico di valle di FVIII:C		Livello bersaglio plasmatico di valle di FVIII:C		Durata minima del trattamento	Frequenza di somministrazione
	Fino a 72 ore dopo l’intervento chirurgico	Oltre 72 ore dopo l’intervento chirurgico	Fino a 72 ore dopo l’intervento chirurgico	Oltre 72 ore dopo l’intervento chirurgico
Minore	?0,30 UI/mL	–	>0,40 UI/mL	–	48 ore	Ogni 12-24 ore/a giorni alterni
Maggiore	>0,50 UI/mL	>0,30 UI/mL	>0,50 UI/mL	>0,40 UI/mL	72 ore	Ogni 12-24 ore/a giorni alterni

Popolazione pediatrica

La sicurezza e l’efficacia di VEYVONDI nei bambini di età compresa tra 0 e 18 anni non sono state ancora stabilite. Non ci sono dati disponibili.

Modo di somministrazione

VEYVONDI è per uso endovenoso.

Il prodotto ricostituito deve essere ispezionato visivamente prima della somministrazione.

La velocità di somministrazione deve essere sufficientemente lenta da assicurare il comfort del paziente, fino a un massimo di 4 mL/min. Tenere sotto osservazione il paziente per la comparsa di qualsiasi reazione immediata. Nel caso abbia luogo una qualsiasi reazione, come la tachicardia, correlabile alla somministrazione del prodotto, ridurre la velocità di infusione o interrompere la somministrazione

a seconda delle condizioni cliniche del paziente. Quando si ritenga necessaria la co-somministrazione di rVWF e rFVIII, possono essere miscelati prima in un’unica siringa per ottenere la dose corretta.

Il contenuto di ciascun flaconcino di rVWF e rFVIII può essere prelevato con un’unica siringa usando un dispositivo di ricostituzione distinto non ancora utilizzato (vedere 6.2 per le ìncompatìbìlìtà).

Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.

Ricordate in ogni caso che se non ricordate la posologia indicata dal medico e utilizzate Veyvondi seguendo le istruzioni del foglietto illustrativo, sarà poi opportuno che contattiate il vostro medico e lo avvisiate del dosaggio che avete assunto, per avere conferma o ulteriori consigli!

Lo posso prendere se sono incinta?

Un’altra domanda che spesso ci poniamo prima di prendere una medicina è se è possibile assumerla in gravidanza

Tenendo presente che in gravidanza sarebbe opportuno evitare qualsiasi farmaco se non strettamente necessario e che prima di assumere qualsiasi farmaco in gravidanza va sentito il medico curante, vediamo insieme quali sono le istruzioni sulla scheda tecnica di Veyvondi per quanto riguarda la gravidanza:

Veyvondi: si può prendere in gravidanza?

Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con VEYVONDI. Gravidanza

Non è disponibile alcuna esperienza in merito al trattamento di donne in gravidanza o in allattamento.

VEYVONDI deve essere somministrato a donne in gravidanza solo se espressamente indicato e tenendo in considerazione che il parto conferisce un aumento del rischio di eventi emorragici in queste pazienti.

Allattamento

Non è noto se VEYVONDI sia escreto nel latte materno. Pertanto, VEYVONDI deve essere somministrato a donne in gravidanza o durante l’allattamento con deficit di fattore di von Willebrand solo se espressamente indicato. Il personale sanitario deve soppesare i rischi potenziali e prescrivere VEYVONDI solo ove sia necessario.

Fertilità

Gli effetti di VEYVONDI sulla fertilità non sono stati stabiliti.

Ne ho preso troppo! Cosa fare?

Può anche capitare che per errore o distrazione assumiate una quantità di farmaco superiore a quella prescritta dal vostro medico.

Talvolta capita che bambini piccoli per gioco ingeriscano dei farmaci lasciati a portata di mano: raccomandiamo sempre di tenere i farmaci lontano dalla portata dei bambini, in luoghi chiusi e custoditi.

Cosa devo fare se per sbaglio ho preso un dosaggio eccessivo di Veyvondi?

Qualunque sia la causa dell’ingestione di una quantità eccessiva di farmaco, ecco cosa riporta la Scheda Tecnica di Veyvondi in caso di sovradosaggio.

Veyvondi: sovradosaggio

Con il fattore von Willebrand non sono stati segnalati sintomi di sovradosaggio. In caso di sovradosaggio importante possono verificarsi eventi tromboembolici.

Veyvondi: istruzioni particolari

Istruzioni generali

Prima della preparazione, controllare la data di scadenza e accertarsi che la polvere di VEYVONDI e l’acqua per preparazioni iniettabili (solvente) siano a temperatura ambiente. Non utilizzare dopo la data di scadenza riportata sulle etichette e sulla scatola.

Durante la procedura di ricostituzione utilizzare una tecnica antisettica (condizioni di pulizia

e basso contenuto di germi) e una superficie di lavoro piana. Lavarsi le mani e indossare guanti puliti (l’uso dei guanti è facoltativo).

Utilizzare il prodotto ricostituito (dopo la miscelazione della polvere con l’acqua in dotazione) non appena possibile ed entro tre ore. È possibile conservare il prodotto ricostituito

a temperatura ambiente non superiore a 25 °C per un massimo di tre ore.

Prima della preparazione, accertarsi che il flaconcino della polvere di VEYVONDI e l’acqua sterilizzata per preparazioni iniettabili (solvente) siano a temperatura ambiente.

Utilizzare siringhe di plastica con questo prodotto perché le proteine che contiene tendono ad aderire alla superficie delle siringhe di vetro.

Non miscelare vonicog alfa con altri medicinali ad esclusione di rFVIII. Istruzioni per la ricostituzione ed applicazione

	Passaggi	Esempio di immagine
1	Togliere le capsule di chiusura dai flaconcini di polvere e di solvente di VEYVONDI per esporre il centro dei tappi di gomma.
2	Prima dell’uso, pulire ogni tappo per alcuni secondi con un diverso tampone sterile imbevuto di alcool (o altra soluzione sterile idonea suggerita dal medico o dal centro di trattamento dell’emofilia) per disinfettare. Lasciare asciugare il tappo di gomma. Posizionare i flaconcini su una superficie piana.
3	Aprire la confezione del dispositivo Mix2Vial staccando completamente il coperchio, senza toccare l’interno della confezione. Non estrarre il dispositivo Mix2Vial dalla confezione.	N/A

4	Capovolgere la confezione del dispositivo Mix2Vial e posizionarla sopra la parte superiore del flaconcino del solvente. Inserire con decisione la punta di plastica blu del dispositivo nel centro del tappo del flaconcino del solvente, premendo verso il basso. Afferrare la confezione per il bordo e sollevarla dal dispositivo Mix2Vial. Fare attenzione a non toccare la punta di plastica trasparente. Il flaconcino del solvente ora è collegato al dispositivo Mix2Vial ed è pronto per essere collegato al flaconcino di VEYVONDI.
5	Per collegare il flaconcino del solvente al flaconcino di VEYVONDI, capovolgere il flaconcino del solvente e posizionarlo sopra il flaconcino contenente la polvere di VEYVONDI. Inserire completamente la punta di plastica trasparente nel tappo del flaconcino di VEYVONDI, premendo con decisione verso il basso. Eseguire immediatamente questa operazione per evitare l’ingresso di germi nel liquido. Il solvente fluirà nel flaconcino di VEYVONDI per effetto del vuoto. Verificare che sia stato trasferito tutto il solvente. Non utilizzare in caso di perdita del vuoto e se il solvente non fluisce nel flaconcino di VEYVONDI.
6	Agitare i flaconcini collegati con un movimento circolare lento e continuo oppure lasciare riposare il prodotto ricostituito per 5 minuti, quindi agitare con un movimento circolare delicato per accertarsi che la polvere si sia sciolta completamente. Non agitare. Questa operazione comprometterebbe il prodotto. Non refrigerare dopo la ricostituzione.
7	Scollegare i due lati del dispositivo Mix2Vial l’uno dall’altro tenendo con una mano il lato di plastica trasparente del dispositivo Mix2Vial collegato al flaconcino di VEYVONDI e con l’altra mano il lato di plastica blu del dispositivo Mix2Vial collegato al flaconcino del solvente. Ruotare il lato di plastica blu in senso antiorario e separare delicatamente i due flaconcini. Non toccare l’estremità del connettore di plastica collegato al flaconcino di VEYVONDI contenente il prodotto disciolto. Posizionare il flaconcino di VEYVONDI su una superficie di lavoro piana. Eliminare il flacone di solvente vuoto.
8	Aspirare aria nella siringa monouso di plastica sterile vuota, tirando indietro lo stantuffo. La quantità di aria deve essere pari alla quantità di VEYVONDI ricostituito che si aspirerà dal flaconcino.
9	Lasciando il flaconcino di VEYVONDI (contenente il prodotto ricostituito) sulla superficie di lavoro piana, collegare la siringa al connettore di plastica trasparente, quindi ruotare la siringa in senso orario.

10	Tenere il flaconcino con una mano e utilizzare l’altra mano per trasferire tutta l’aria dalla siringa al flaconcino.
11	Capovolgere la siringa e il flaconcino di VEYVONDI collegati, in modo che il flaconcino si trovi al di sopra. Accertarsi di tenere premuto lo stantuffo della siringa. Aspirare VEYVONDI nella siringa tirando lentamente indietro lo stantuffo.
12	Non trasferire la soluzione avanti e indietro tra la siringa e il flaconcino. Tale operazione potrebbe danneggiare il medicinale. Quando si è pronti per l’infusione, scollegare la siringa ruotandola in senso antiorario. Ispezionare visivamente la siringa per l’eventuale presenza di particelle; la soluzione deve essere limpida e incolore. Se si notano scaglie o particelle, non usare la soluzione e informare il medico.
13
14	È possibile aspirare il contenuto di due flaconcini nella stessa siringa. NOTA: quando si trasferisce l’aria in un secondo flaconcino di VEYVONDI per poi aspirarlo in una siringa, orientare il flaconcino e la siringa collegata in modo che il flaconcino si trovi al di sopra.

Se per preparare la dose è necessario più di un flaconcino di VEYVONDI:

Lasciare la siringa collegata al flaconcino fino a quando non sia pronto il flaconcino aggiuntivo.

Seguire la procedura di ricostituzione riportata sopra (passaggi da 2 a 8) per preparare il flaconcino aggiuntivo di VEYVONDI utilizzando un nuovo dispositivo Mix2Vial per ogni flaconcino.

Istruzioni per la somministrazione

Prima della somministrazione, ispezionare la soluzione preparata nella siringa per rilevare l’eventuale presenza di particelle e alterazione del colore (la soluzione deve essere limpida, incolore e priva di particelle). Non è infrequente che dopo la ricostituzione rimangano ancora alcune scaglie o particelle nel

flaconcino del prodotto

. Il filtro incluso nel dispositivo Mix2Vial rimuove completamente queste particelle. La filtrazione non influenza i calcoli del dosaggio.

La soluzione nella siringa

non deve essere utilizzata se è torbida oppure se contiene scaglie o particelle dopo la filtrazione.

Collegare l’ago per infusione a una siringa contenente la soluzione di VEYVONDI. Per comodità, è preferibile utilizzare un set di infusione con alette (a farfalla). Rivolgere l’ago verso l’alto ed eliminare eventuali bolle d’aria picchiettando delicatamente la siringa con un dito, quindi spingere lentamente e attentamente l’aria fuori dalla siringa e dall’ago.

Applicare un laccio e preparare la sede di infusione pulendo bene la cute con un tampone sterile imbevuto di alcool (o altra soluzione sterile idonea suggerita dal medico o dal centro di trattamento dell’emofilia).

Inserire l’ago nella vena e togliere il laccio. Eseguire l’infusione di VEYVONDI lentamente, a una velocità non superiore a 4 mL al minuto. Scollegare la siringa vuota. Se per la dose sono necessarie più siringhe, collegare e somministrare ogni siringa aggiuntiva di VEYVONDI una per volta.

Nota:

Non togliere l’ago a farfalla fino a quando non sia stata completata l’infusione di tutte le siringhe e non toccare la porta Luer di collegamento alla siringa.

Se è stato prescritto un fattore VIII ricombinante, somministrarlo entro 10 minuti dalla fine dell’infusione di VEYVONDI.

Estrarre l’ago dalla vena e comprimere con una garza sterile sulla sede di infusione per alcuni minuti.

Nel caso in cui siano necessari volumi elevati di VEYVONDI, è possibile unire due flaconcini.

Il contenuto di ciascun prodotto ricostituito di VEYVONDI può essere aspirato in un’unica siringa. Tuttavia, in questi casi la soluzione inizialmente ricostituita di VEYVONDI non deve essere ulteriormente diluita.

Somministrare la soluzione lentamente per via endovenosa (vedere paragrafo 4.2) senza superare una velocità di 4 mL/min.

Non riposizionare il cappuccio dell’ago. Mettere l’ago, la siringa e i flaconcini vuoti di VEYVONDI

e di solvente in un contenitore per oggetti appuntiti con pareti rigide, per uno smaltimento appropriato. Non smaltire questi articoli nei rifiuti domestici indifferenziati.

Il medicinale non utilizzato e i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.

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Per approfondire l’argomento, per avere ulteriori raccomandazioni, o per chiarire ogni dubbio, si raccomanda di leggere l’intera Scheda Tecnica del Farmaco