Fanhdi: effetti collaterali e controindicazioni
Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione (Fattore Viii Umano Di Coagulazione + Fattore Di Von Willebrand) è un farmaco spesso utilizzato per le seguenti malattie:
Trattamento e prevenzione di episodi emorragici in soggetti con emofilia A (deficit congenito di fattore VIII).
Trattamento del deficit acquisito di fattore VIII.
Trattamento degli emofilici A con anticorpi contro il fattore VIII (inibitori).
Trattamento e prevenzione di episodi emorragici in soggetti con malattia di von Willebrand, quando il trattamento con la sola desmopressina (DDAVP) è inefficace o controindicato.
Come tutti i farmaci, però, anche Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione ha effetti collaterali (chiamati anche “effetti indesiderati”), reazioni avverse e controindicazioni che, se spesso sono poco rilevanti dal punto di vista clinico (piccoli disturbi sopportabili), talvolta possono essere assai gravi ed imprevedibili.
Diventa quindi importantissimo, prima di iniziare la terapia con Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione, conoscerne le controindicazioni, le speciali avvertenze per l’uso e gli effetti collaterali, in modo da poterli segnalare, alla prima comparsa, al medico curante o direttamente all’ Agenzia Italiana per il FArmaco (A.I.FA.).
Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione: controindicazioni
Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.
Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione: effetti collaterali
Sommario del profilo di sicurezza
Raramente sono state osservate reazioni di ipersensibilità o allergiche (che possono includere angioedema, bruciore e dolore acuto nel sito di infusione, brividi, arrossamento, orticaria diffusa, cefalea, pomfi, ipotensione, letargia, nausea, agitazione, tachicardia, costrizione al torace, formicolio, vomito, sibilo), che possono in alcuni casi progredire in anafilassi grave (incluso lo shock).
In rare occasioni, è comparsa febbre.
Pazienti con emofilia A possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) del fattore VIII. Se si presentano tali inibitori, questa condizione si manifesterà come una risposta clinicamente insufficiente. In tali casi, si raccomanda di contattare un centro emofilia specializzato.
I pazienti con malattia di von Willebrand, specialmente di tipo 3, possono sviluppare molto raramente anticorpi neutralizzanti il VWF (inibitori). Se si presentano tali inibitori, una risposta clinica non adeguata ne sarà il segnale. Tali anticorpi possono manifestarsi in stretta associazione con reazioni anafilattiche. Pertanto, nei pazienti che vanno incontro a reazioni anafilattiche, va valutata anche la presenza di inibitori.
In tutti questi casi, si raccomanda di contattare un centro emofilia specializzato.
Quando si usa questo prodotto per i pazienti con malattia di von Willebrand, esiste il rischio che si verifichino eventi trombotici, specialmente nei pazienti con fattori di rischio noti.
Nei pazienti che ricevono prodotti con VWF contenenti FVIII, titoli plasmatici persistentemente elevati di FVIII:C possono aumentare il rischio di eventi trombotici.
Per le informazioni di sicurezza in merito agli agenti trasmissibili, vedere il paragrafo 4.4.
Tabella delle reazioni avverse derivate da studi clinici.
La tabella seguente è in accordo al sistema di classificazione MedDRA (SOC and Preferred Term Level).
Le frequenze sono state valutate secondo la seguente convenzione: molto comune (≥1/10); comune (da ≥1/100 a <1/10); non comune (da ≥1/1,000 a <1/100); rara (da ≥1/10,000 a <1/1000); molto rara (<1/10,000), non nota (non si può stimare dai dati disponibili).
All’interno di ogni gruppo di frequenza, le reazioni avverse sono presentate in ordine di gravità decrescente.
| MedDRA Standard System Organ Class | Reazioni avverse | Frequenza |
| Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione | Piressia | Rara |
Popolazione pediatrica
Si prevede che la frequenza, il tipo e la gravità delle reazioni avverse nei bambini siano le stesse degli adulti.
Segnalazione delle reazioni avverse sospette
La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione dell’Agenzia Italiana del Farmaco all’indirizzo: www.aifa.gov.it/responsabili-farmacovigilanza.
Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione: avvertenze per l’uso
Ipersensibilità
Sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico con Fanhdi. Il prodotto contiene tracce di proteine umane diverse dal fattore VIII. Se insorgono sintomi di ipersensibilità, bisogna avvertire i pazienti che sospendano immediatamente l’uso del medicinale e contattino il loro medico. I pazienti devono essere informati dei primi segni delle reazioni di ipersensibilità, ovvero: orticaria diffusa, costrizione al torace, sibilo, ipotensione e anafilassi. In caso di shock, bisogna impiegare il trattamento medico standard per lo shock.
Emofilia A
La formazione di anticorpi neutralizzanti (inibitori) del fattore VIII è una complicanza nota nel trattamento dei soggetti con emofilia A. Tali inibitori sono tipicamente immunoglobuline G dirette contro l’attività procoagulante del fattore VIII e sono quantificati in Unità Bethesda (UB) per ml di plasma, usando il saggio modificato. Il rischio di sviluppare inibitori è correlato all’esposizione al fattore VIII, con un rischio massimo entro i primi 20 giorni di esposizione. Raramente, gli inibitori possono svilupparsi dopo i primi 100 giorni di esposizione.
Casi di inibitore ricorrente (a basso titolo) sono stati osservati dopo essere passati da un prodotto a base di FVIII ad un altro, in pazienti già trattati con oltre 100 giorni di esposizione che hanno una storia pregressa di sviluppo dell’inibitore. Perciò, si raccomanda di monitorare attentamente tutti i pazienti per lo sviluppo di inibitori in seguito ad un cambio di prodotto.
In generale, tutti i pazienti trattati con prodotti a base di FVIII devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di inibitori tramite appropriati esami clinici e analisi di laboratorio. Se non si raggiungono i livelli attesi di FVIII nel plasma, o se il sanguinamento non è controllato con una dose appropriata, si deve testare la presenza dell’inibitore del FVIII. Nei pazienti con alti livelli di inibitore, la terapia con FVIII può essere inefficace e vanno considerate altre opzioni terapeutiche. La gestione di questi pazienti deve essere condotta da medici con esperienza nella cura dell’emofilia in presenza di inibitori del FVIII.
Malattia di von Willebrand
Quando si usa questo prodotto per i pazienti con malattia di von Willebrand, esiste il rischio che si verifichino episodi trombotici, soprattutto in quei pazienti in cui siano noti fattori di rischio clinico o di laboratorio. Pertanto, i pazienti a rischio vanno monitorati per accertare l’insorgenza dei primi segni di trombosi. Deve essere intrapresa una profilassi contro il tromboembolismo venoso, secondo le raccomandazioni vigenti.
In caso di impiego di prodotti di VWF contenenti FVIII:C, il medico curante deve tener presente che un trattamento protratto può determinare un aumento eccessivo del livello di FVIII:C. Nei pazienti che ricevono prodotti di VWF contenenti FVIII:C, i livelli plasmatici di FVIII:C devono essere attentamente monitorati per evitarne livelli persistentemente elevati nel plasma, con conseguente aumento del rischio di eventi trombotici.
I pazienti con malattia di von Willebrand, specialmente di tipo 3, possono sviluppare anticorpi neutralizzanti il VWF (inibitori). Se non vengono raggiunti i livelli attesi di attività di VWF:RCo nel plasma o se la dose necessaria somministrata non è in grado di controllare efficacemente l’emorragia, dovrà essere effettuato un test appropriato per accertare l’eventuale presenza di inibitori del VWF. Nei pazienti con un alto titolo di inibitori, la terapia con VWF può rivelarsi inefficace e devono essere prese in considerazione altre opzioni terapeutiche.
Complicanze correlate a catetere
Se c’è bisogno di un dispositivo per accesso venoso centrale (DAVC), deve essere considerato il rischio di complicanze DAVC – correlate, tra le quali: infezioni locali, batteriemia e la formazione di trombosi nel sito del catetere.
Le misure standard atte a prevenire infezioni conseguenti all’uso di specialità medicinali derivati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, il controllo delle donazioni individuali e dei pool di plasma per specifici marcatori d’infezione e l’adozione di processi produttivi efficaci per l’inattivazione/rimozione di virus. Nonostante ciò, quando si somministrano prodotti derivati da sangue o plasma umano, non si può escludere totalmente la possibilità di trasmettere agenti infettivi. Tale principio si applica anche a virus sconosciuti o emergenti e ad altri patogeni.
Le misure adottate sono considerate efficaci per i virus capsulati quali il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), il virus dell’epatite B (HBV) e il virus dell’epatite C (HCV), e per il virus non capsulato dell’epatite A (HAV). Le misure adottate possono essere di valore limitato verso virus non capsulati quali il parvovirus B19.
Le infezioni da parvovirus B19 possono essere gravi per le donne in gravidanza (infezione fetale) e per gli individui con immunodeficienza o aumentata eritropoiesi (per esempio: anemia emolitica).
Si raccomanda la vaccinazione (epatite A e B) per i pazienti che devono ricevere regolarmente/ripetutamente concentrati di fattore VIII derivati dal plasma umano.
Si raccomanda, ogni volta che viene somministrato Fanhdi ad un paziente, di registrare il nome e il numero di lotto del prodotto, per mantenere una tracciabilità tra il paziente e il lotto del medicinale.
Popolazione pediatrica
Le avvertenze e precauzioni elencate si applicano sia agli adulti che ai bambini. Contenuto di sodio
Il contenuto residuo di sodio in Fanhdi, proveniente dal processo produttivo, non supera i 23 mg per flaconcino (0,1 mmol/ml o 2,3 mg/ml) nelle presentazioni da 250, 500 e 1000 UI, e 34,5 mg per flaconcino (0,1 mmol/ml o 2,3 mg/ml) nella presentazione da 1500 UI. Ciò equivale a 1,15% e 1,72%, rispettivamente, della dose massima giornaliera raccomandata di sodio per un adulto. Tuttavia, a seconda del peso corporeo del paziente e della posologia, è possibile che il paziente riceva più di un flaconcino..
Ricordiamo che anche i cittadini possono segnalare gli effetti collaterali dei farmaci.
In questa pagina si trovano le istruzioni per la segnalazione:
https://www.torrinomedica.it/burocrazia-sanitaria/reazioni-avverse-da-farmaci/
Questo invece è il modulo da compilare e da inviare al responsabile della farmacovigilanza della propria regione:
https://www.torrinomedica.it/wp-content/uploads/2019/11/scheda_aifa_cittadino_16.07.2012.pdf
Ed infine ecco l’elenco dei responsabili della farmacovigilanza con gli indirizzi email a cui inviare il modulo compilato:
https://www.torrinomedica.it/burocrazia-sanitaria/responsabili-farmacovigilanza/
Per approfondire l’argomento, per avere ulteriori raccomandazioni, o per chiarire ogni dubbio, si raccomanda di leggere l’intera Scheda Tecnica del Farmaco