Idelvion (Albutrepenonacog Alfa): indicazioni e modo d’uso

Idelvion (Albutrepenonacog Alfa) è un farmaco che serve per curare le seguenti condizioni patologiche:

Trattamento e profilassi del sanguinamento nei pazienti con emofilia B (carenza congenita di fattore IX).

IDELVION può essere usato per tutti i gruppi d’età.

Idelvion: come si usa?

farmaco: indicazioni e modo d'uso

Come per tutti i farmaci, anche per Idelvion è molto importante rispettare e seguire i dosaggi consigliati dal medico al momento della prescrizione.

Se però non ricordate come prendere Idelvion ed a quali dosaggi (la posologia indicata dal medico), è quanto meno necessario seguire le istruzioni presenti sul foglietto illustrativo. Vediamole insieme.

Posologia di Idelvion

Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dell’emofilia B.

Pazienti precedentemente non trattati

La sicurezza e l’efficacia di IDELVION nei pazienti precedentemente non trattati non sono state ancora stabilite.

Monitoraggio del trattamento

Nel corso del trattamento, è consigliabile un’appropriata determinazione dei livelli di fattore IX per stabilire la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni. Possono esservi differenze tra i singoli pazienti nella risposta al fattore IX, che indicano emivita e recuperi diversi. Il calcolo della dose basato sul peso corporeo può richiedere un aggiustamento nei pazienti sottopeso o sovrappeso. Soprattutto in caso di interventi chirurgici maggiori, è indispensabile un monitoraggio accurato della terapia di sostituzione attraverso analisi della coagulazione (attività del fattore IX del plasma).

Quando si utilizza un test di coagulazione “one-stage” in vitro basato sul tempo di tromboplastina (aPTT) per la determinazione dell’attività del fattore IX nei campioni ematici dei pazienti, i risultati dell’attività del fattore IX plasmatico possono essere influenzati in maniera significativa sia dal tipo di reagente aPTT che dallo standard di riferimento utilizzato nel test. La misura con il test di coagulazione “one-stage” usando un reagente aPTT a base di caolino o un reagente aPTT a base di Actina FS comporterà probabilmente una sottostima del livello di attività. Ciò è importante in particolar modo quando si cambiano il laboratorio e/o i reagenti utilizzati nel test.

Posologia

Dose e durata della terapia di sostituzione dipendono dalla severità del deficit di fattore IX, dalla sede ed estensione dell’emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente.

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Il numero di unità di fattore IX somministrate viene espresso in Unità Internazionali (UI) in riferimento all’attuale standard WHO per i medicinali a base di fattore IX. L’attività plasmatica del fattore IX viene espressa come percentuale (rispetto al plasma umano normale) o in Unità Internazionali (rispetto ad uno standard internazionale per il fattore IX nel plasma).

Una Unità Internazionale (UI) di attività del fattore IX è equivalente alla quantità di fattore IX contenuta in 1 ml di plasma umano normale.

Trattamento al bisogno

Il calcolo della dose necessaria di fattore IX è basato sul risultato empirico che 1 UI di fattore IX per kg di peso corporeo aumenta in media i livelli di fattore IX nel plasma di 1,3 UI/dl (1,3% del normale) in pazienti di età uguale o superiore a 12 anni e di 1,0 UI/dl (1,0% del normale) in pazienti con meno di 12 anni d’età. La dose necessaria viene stabilita usando la seguente formula:

Dose richiesta (UI) = peso corporeo (kg) x aumento desiderato del fattore IX (% del normale oppure UI/dl) x {reciproco del recupero osservato (UI/kg per UI/dl)}

Aumento del fattore IX atteso (UI/dl o % del normale) = Dose (UI) x Recupero (UI/dl per UI/kg)/peso corporeo (kg)

La quantità da somministrare e la frequenza di somministrazione devono sempre essere orientate all’efficacia clinica nel singolo caso.

Pazienti con meno di 12 anni d’età

Per un recupero incrementale di 1 UI/dl per 1 UI/kg, la dose viene calcolata nel modo seguente: Dose (UI) = peso corporeo (kg) x aumento desiderato del fattore IX (UI/dl) x 1 dl/kg

Esempio

Un livello del 50% del normale è richiesto in un paziente di 20 kg con emofilia B severa. La dose appropriata sarebbe di 20 kg x 50 UI/dl x 1 dl/kg = 1000 UI.

Una dose di 1000 UI di IDELVION, somministrata a un paziente di 25 kg dovrebbe dar luogo a un livello post-iniezione del fattore IX pari a 1000 UI/25 kg x 1,0 (UI/dl per UI/kg) = 40 UI/dl (40% del normale).

Pazienti di età uguale o superiore a 12 anni

Per un recupero incrementale di 1,3 UI/dl per 1 UI/kg, la dose viene calcolata nel modo seguente:

Dose (UI) = peso corporeo (kg) x aumento desiderato del fattore IX (UI/dl) x 0,77 dl/kg

Esempio

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Un livello del 50% del normale è richiesto in un paziente di 80 kg con emofilia B severa. La dose appropriata sarebbe di 80 kg x 50 UI/dl x 0,77 dl/kg = 3080 UI.

Una dose di 2000 UI di IDELVION, somministrata a un paziente di 80 kg dovrebbe dar luogo a un livello post-iniezione del fattore IX pari a 2000 UI x 1,3 (UI/dl per UI/kg)/80 kg = 32,5 UI/dl (32,5% del normale).

Qualora si presentasse uno dei seguenti eventi emorragici, l’attività del fattore IX non dovrà scendere al di sotto di un dato livello di attività plasmatica (come percentuale della norma o UI/dl) nel periodo corrispondente. La tabella seguente può essere utilizzata come guida per la posologia in caso di sanguinamento e di intervento chirurgico:

Grado di emorragia / Tipo di intervento chirurgico Livello del fattore IX richiesto (%) (UI/dl) Frequenza delle Dosi (ore) / Durata della Terapia (giorni)
Emorragie
Emartrosi minori o moderate, sanguinamento muscolare (eccetto ileopsoas) o del cavo orale
30 – 60 Una singola dose deve essere sufficiente per la maggior parte delle emorragie.
Dose di mantenimento dopo

24 – 72 ore in caso di
ulteriori segni di sanguinamento.

Emorragie massive
Emorragie pericolose per la vita, sanguinamento della muscolatura profonda, incluso ileopsoas
60 – 100 Ripetere ogni 24 – 72 ore per la prima settimana, poi dose settimanale di mantenimento fino alla cessazione del sanguinamento
o fino a guarigione.
Chirurgia minore
Incluse estrazioni di dente senza complicazioni
50 – 80 (livello iniziale) Una singola dose può essere sufficiente per la maggior parte degli interventi chirurgici minori.
Se necessario, può essere somministrata una dose di mantenimento dopo 24 – 72 ore fino alla cessazione del sanguinamento
o fino a guarigione.
Chirurgia maggiore 60 – 100
(livello iniziale)
Ripetere ogni 24 – 72 ore per la prima settimana, poi una dose di mantenimento 1 – 2 volte alla settimana fino alla cessazione del sanguinamento o fino a
guarigione.

Profilassi

In pazienti con emofilia B severa, la dose abituale per la profilassi a lungo termine del sanguinamento, è di 35 – 50 UI/kg una volta la settimana.

Alcuni pazienti che mostrano un controllo ottimale della patologia con un regime di somministrazione di una volta alla settimana, possono passare, con una dose fino a 75 UI/kg, ad intervalli di somministrazione ogni 10 o 14 giorni. Per pazienti di età > ai 18 anni, può essere presa in considerazione un’ulteriore estensione dell’intervallo di somministrazione (vedere paragrafo 5.1).

In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli più brevi o dosi più elevate.

A seguito di un episodio di sanguinamento durante la profilassi, i pazienti devono attenersi strettamente al loro regime di profilassi, con 2 dosi di IDELVION somministrate ad almeno 24 ore l’una dall’altra o con un intervallo più lungo se ritenuto adatto per il paziente.

Popolazione pediatrica

Per la profilassi di routine, il regime di dose raccomandato è di 35-50 UI/kg una volta alla settimana (vedere paragrafì 5.1 e 5.2).

Modo di somministrazione Uso endovenoso.

Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione, vedere il paragrafo 6.6.

Il medicinale ricostituito deve essere iniettato lentamente per via endovenosa ad una velocità tollerabile per il paziente, fino ad un massimo di 5 ml/min.

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Ricordate in ogni caso che se non ricordate la posologia indicata dal medico e utilizzate Idelvion seguendo le istruzioni del foglietto illustrativo, sarà poi opportuno che contattiate il vostro medico e lo avvisiate del dosaggio che avete assunto, per avere conferma o ulteriori consigli!

Lo posso prendere se sono incinta?

Un’altra domanda che spesso ci poniamo prima di prendere una medicina è se è possibile assumerla in gravidanza

Tenendo presente che in gravidanza sarebbe opportuno evitare qualsiasi farmaco se non strettamente necessario e che prima di assumere qualsiasi farmaco in gravidanza va sentito il medico curante, vediamo insieme quali sono le istruzioni sulla scheda tecnica di Idelvion per quanto riguarda la gravidanza:

Idelvion: si può prendere in gravidanza?

Non sono stati effettuati studi sulla riproduzione negli animali, con il fattore IX. In considerazione della rara incidenza di emofilia B nelle donne, non è disponibile alcuna esperienza relativa all’uso del fattore IX durante la gravidanza e l’allattamento.

Pertanto, il fattore IX deve essere utilizzato durante la gravidanza e l’allattamento solo se chiaramente indicato.

Non ci sono informazioni sugli effetti del fattore IX ricombinante sulla fertilità.

Ne ho preso troppo! Cosa fare?

Può anche capitare che per errore o distrazione assumiate una quantità di farmaco superiore a quella prescritta dal vostro medico.

Talvolta capita che bambini piccoli per gioco ingeriscano dei farmaci lasciati a portata di mano: raccomandiamo sempre di tenere i farmaci lontano dalla portata dei bambini, in luoghi chiusi e custoditi.

Cosa devo fare se per sbaglio ho preso un dosaggio eccessivo di Idelvion?

Qualunque sia la causa dell’ingestione di una quantità eccessiva di farmaco, ecco cosa riporta la Scheda Tecnica di Idelvion in caso di sovradosaggio.

Idelvion: sovradosaggio

Non sono stati riportati casi di sovradosaggio con IDELVION.

Idelvion: istruzioni particolari

Istruzioni generali

La soluzione ricostituita deve essere limpida o lievemente opalescente, da gialla a incolore. Dopo filtrazione/prelievo (vedere dì seguìto), la soluzione ricostituita deve essere controllata visivamente per l’eventuale presenza di particelle e cambiamento del colore, prima della somministrazione.

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Le soluzioni torbide o con depositi non devono essere usate.

La ricostituzione e il prelievo devono essere effettuati in condizioni asettiche.

Ricostituzione

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Portare il solvente a temperatura ambiente (< 25 °C). Accertarsi che le ghiere di protezione a strappo dei flaconcini con la polvere e con il solvente siano rimosse e che i tappi vengano disinfettati con una soluzione antisettica, attendendo che questa si sia asciugata prima di aprire la confezione del Mix2Vial.

1 1.
Aprire il dispositivo di trasferimento (Mix2Vial) staccando il
coperchio.

Non
estrarre il Mix2Vial dal proprio confezionamento!

2 2.
Posizionare il flaconcino del solvente su una superficie piana e pulita, tenendo il flaconcino ben fermo.
Prendere il Mix2Vial insieme con tutta la confezione e spingere la parte blu terminale direttamente nel tappo del flaconcino contenente il solvente.
3 3.
Rimuovere con cura la confezione dal Mix2Vial tenendola dal bordo e tirando verticalmente verso l’alto.
Assicurarsi di estrarre solo la confezione blister e non il Mix2Vial.
4 4.
Posizionare il flaconcino con la polvere su una superficie piana e stabile.
Capovolgere il flaconcino del solvente con attaccato il Mix2Vial e spingere la punta dell’adattatore trasparente verso il basso attraverso il tappo del flaconcino del prodotto.
Il solvente fluirà automaticamente nel flaconcino contenente il prodotto.
5 5.
Con una mano afferrare il lato con la polvere del Mix2Vial e con l’altra mano afferrare il lato con il solvente, svitando con cura in senso antiorario per separare il dispositivo in due pezzi.
Eliminare il flaconcino del solvente con l’adattatore blu Mix2Vial collegato.
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6

6.
Ruotare delicatamente il flaconcino del prodotto con l’adattatore trasparente collegato fino a quando la sostanza non si sarà completamente sciolta.
Non agitare.
7 7.
Aspirare aria in una siringa sterile, vuota.
Tenendo il flaconcino del prodotto in posizione verticale, collegare la siringa al raccordo Luer Lock del Mix2Vial avvitando in senso orario.
Iniettare aria nel flaconcino.
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Prelievo e applicazione

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8.
Mantenendo premuto lo stantuffo della siringa, capovolgere il dispositivo e aspirare la
soluzione nella siringa tirando indietro lo stantuffo lentamente.
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9.
Ora che la soluzione è stata trasferita nella siringa, afferrare saldamente il corpo della siringa (con lo stantuffo rivolto verso il basso) e scollegare l’adattatore trasparente del Mix2Vial dalla siringa svitando in senso antiorario.

Si deve prestare attenzione affinché non entri sangue nella siringa riempita con il medicinale perché vi è il rischio che il sangue coaguli nella siringa e che, quindi, vengano somministrati al paziente dei coaguli di fibrina.

La soluzione di IDELVION non deve essere diluita.

La soluzione ricostituita deve essere somministrata lentamente per via endovenosa. La velocità di somministrazione sarà stabilita in base al livello di tollerabilità del paziente, fino ad un massimo di 5 ml/min.

Il medicinale non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.


Per approfondire l’argomento, per avere ulteriori raccomandazioni, o per chiarire ogni dubbio, si raccomanda di leggere l’intera Scheda Tecnica del Farmaco

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