Pheburane: effetti collaterali e controindicazioni

Pheburane: effetti collaterali e controindicazioni

Pheburane 483 mg/g di granulato (Sodio Fenilbutirrato) è un farmaco spesso utilizzato per le seguenti malattie:

PHEBURANE è indicato come terapia aggiuntiva nel trattamento cronico dei disturbi del ciclo dell’urea, compresa la carenza di sintetasi carbamilfosfatica, transcarbamilasi dell’ornitina o sintetasi arginino-succinica.

Ăˆ indicato per tutti i pazienti con patologia ad insorgenza neonatale (mancanza totale di enzimi, che si manifesta nei primi 28 giorni di vita). Ăˆ indicato anche in pazienti con manifestazione tardiva della malattia (carenza enzimatica parziale, che si manifesta dopo il primo mese di vita) e che hanno una storia di encefalopatia iperammonemica.

Pheburane 483 mg/g di granulato: effetti collaterali

Come tutti i farmaci, perĂ², anche Pheburane 483 mg/g di granulato ha effetti collaterali (chiamati anche “effetti indesiderati”), reazioni avverse e controindicazioni che, se spesso sono poco rilevanti dal punto di vista clinico (piccoli disturbi sopportabili), talvolta possono essere assai gravi ed imprevedibili.

Diventa quindi importantissimo, prima di iniziare la terapia con Pheburane 483 mg/g di granulato, conoscerne le controindicazioni, le speciali avvertenze per l’uso e gli effetti collaterali, in modo da poterli segnalare, alla prima comparsa, al medico curante o direttamente all’ Agenzia Italiana per il FArmaco (A.I.FA.).

Pheburane 483 mg/g di granulato: controindicazioni

IpersensibilitĂ  al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1.

Gravidanza.

Allattamento.

Pheburane 483 mg/g di granulato: effetti collaterali

Riassunto del profilo di sicurezza

Nelle sperimentazioni cliniche con fenilbutirrato sodico, il 56 % dei pazienti ha avuto almeno un evento avverso e il 78 % di questi eventi avversi è stato considerato non correlato al fenilbutirrato sodico.

Le reazioni avverse hanno interessato principalmente l’apparato riproduttivo e gastrointestinale.

Tabella delle reazioni avverse

Nella tabella sottostante sono elencate tutte le reazioni avverse, in base alla classificazione per sistemi e organi e per frequenza. La frequenza è definita in questo modo: molto comune (?1/10), comune (?1/100, <1/10), non comune (?1/1.000, <1/100), rara (?1/10.000, <1/1.000), molto rara (<1/10.000), non nota (non puĂ² essere definita in base ai dati disponibili). All’interno di ciascuna classe di frequenza, le reazioni avverse sono riportate in ordine decrescente di gravitĂ .

Classificazione per sistemi e organi Frequenza Reazioni avverse
Patologie del sistema emolinfopoietico comune anemia, trombocitopenia, leucopenia, leucocitosi, trombocitosi
non comune anemia aplastica, ecchimosi
Disturbi del metabolismo e della nutrizione comune acidosi metabolica, alcalosi, diminuzione dell’appetito
Disturbi psichiatrici comune depressione, irritabilitĂ 
Disturbi del sistema nervoso comune sincope, mal di testa
Disturbi cardiaci comune edema
non comune aritmia
Disturbi gastrointestinali comune dolore addominale, vomito, nausea, stipsi, disgeusia
non comune pancreatite, ulcera peptica, emorragia rettale, gastrite
Disturbi della cute e del tessuto sottocutaneo comune eruzione cutanea, odore anomalo della cute
Disturbi renali e urinari comune acidosi tubolare renale
Disturbi dell’apparato riproduttivo e della mammella molto comune amenorrea, mestruazioni irregolari
Esami diagnostici comune diminuzione nel sangue del potassio, dell’albumina, delle proteine totali e del fosfato.
Aumento nel sangue della fosfatasi alcalina, delle transaminasi, della bilirubina, dell’acido urico, del cloruro, del fosfato e del sodio.
Aumento ponderale

Descrizione di reazioni avverse particolari

Un probabile caso di reazione tossica al fenilbutirrato sodico (450 mg/kg/giorno) è stato segnalato in una paziente anoressica di 18 anni, che aveva sviluppato un’encefalopatia metabolica associata ad acidosi lattica, grave ipokaliemia, pancitopenia, neuropatia periferica e pancreatite. La paziente si è ripresa dopo la riduzione della dose, eccetto per episodi ricorrenti di pancreatite che hanno indotto infine alla sospensione del trattamento.

Segnalazione delle reazioni avverse sospette

La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V.

Pheburane 483 mg/g di granulato: avvertenze per l’uso

Contenuto di elettroliti clinicamente importanti

? PHEBURANE contiene 124 mg (5,4 mmol) di sodio per grammo di fenilbutirrato sodico, corrispondenti a 2,5 g (108 mmol) di sodio per 20 g di fenilbutirrato sodico, che rappresenta la dose massima giornaliera. PHEBURANE deve quindi essere usato con cautela nei pazienti affetti da insufficienza cardiaca congestizia o insufficienza renale severa, come pure in condizioni cliniche in cui si riscontri ritenzione di sodio con edema.

I livelli sierici di potassio devono essere monitorati durante la terapia, dal momento che l’escrezione renale di fenilacetilglutamina puĂ² indurre la perdita di potassio per via urinaria.

Considerazioni generali

Anche in corso di terapia, l’encefalopatia acuta da iperammoniemia puĂ² presentarsi in diversi pazienti.

PHEBURANE non è raccomandato per il trattamento dell’iperammoniemia acuta, che è un’emergenza medica.

Eccipienti con effetti noti

Questo medicinale contiene 124 mg di sodio per grammo, pari al 6,2% della dose massima giornaliera di sodio raccomandata dall’OMS.

La dose massima giornaliera di questo medicinale corrisponde al 125% della dose massima giornaliera di sodio raccomandata dall’OMS.

PHEBURANE è considerato ad alto contenuto di sodio. CiĂ² deve essere tenuto in particolare considerazione nel caso di pazienti che seguono un regime dietetico iposodico.

Questo medicinale contiene 768 mg di saccarosio per grammo. CiĂ² deve essere tenuto in considerazione nel caso di pazienti affetti da diabete mellito. Il medicinale non deve essere assunto da pazienti affetti da rari disturbi ereditari di intolleranza al fruttosio, malassorbimento di glucosio/galattosio o deficit enzimatici di saccarasi o isomaltasi.


Ricordiamo che anche i cittadini possono segnalare gli effetti collaterali dei farmaci.

In questa pagina si trovano le istruzioni per la segnalazione:

https://www.torrinomedica.it/burocrazia-sanitaria/reazioni-avverse-da-farmaci/

Questo invece è il modulo da compilare e da inviare al responsabile della farmacovigilanza della propria regione:

https://www.torrinomedica.it/wp-content/uploads/2019/11/scheda_aifa_cittadino_16.07.2012.pdf

Ed infine ecco l’elenco dei responsabili della farmacovigilanza con gli indirizzi email a cui inviare il modulo compilato:

https://www.torrinomedica.it/burocrazia-sanitaria/responsabili-farmacovigilanza/

Per approfondire l’argomento, per avere ulteriori raccomandazioni, o per chiarire ogni dubbio, si raccomanda di leggere l’intera Scheda Tecnica del Farmaco