Fanhdi: a cosa serve e come si usa

Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione (Fattore Viii Umano Di Coagulazione + Fattore Di Von Willebrand): indicazioni e modo d’uso

Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione (Fattore Viii Umano Di Coagulazione + Fattore Di Von Willebrand) è un farmaco che serve per curare le seguenti condizioni patologiche:

Trattamento e prevenzione di episodi emorragici in soggetti con emofilia A (deficit congenito di fattore VIII).

Trattamento del deficit acquisito di fattore VIII.

Trattamento degli emofilici A con anticorpi contro il fattore VIII (inibitori).

Trattamento e prevenzione di episodi emorragici in soggetti con malattia di von Willebrand, quando il trattamento con la sola desmopressina (DDAVP) è inefficace o controindicato.

Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione: come si usa?

farmaco: indicazioni e modo d'uso

Come per tutti i farmaci, anche per Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione è molto importante rispettare e seguire i dosaggi consigliati dal medico al momento della prescrizione.

Se perĂ² non ricordate come prendere Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione ed a quali dosaggi (la posologia indicata dal medico), è quanto meno necessario seguire le istruzioni presenti sul foglietto illustrativo. Vediamole insieme.

Posologia di Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione

La terapia deve essere intrapresa sotto la responsabilitĂ  di un medico specializzato nel trattamento dell’emofilia.

Posologia

Emofilia A

Monitoraggio del trattamento

Durante il corso del trattamento, si consiglia di determinare accuratamente i livelli di fattore VIII, per adattare la dose da somministrare e la frequenza di ripetizione delle infusioni. I singoli pazienti possono dare risposte diverse per il fattore VIII, mostrando emivite e recuperi diversi. PoichĂ© la dose è basata sul peso corporeo, puĂ² essere necessario un aggiustamento della dose nei pazienti sottopeso o sovrappeso. Nel caso di interventi chirurgici maggiori, in particolare, è indispensabile un preciso monitoraggio della terapia di sostituzione per mezzo di test della coagulazione (attivitĂ  plasmatica del fattore VIII).

Posologia

La dose e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità del deficit di fattore VIII, dalla localizzazione e dall’estensione dell’emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente.

Il numero di unitĂ  di fattore VIII somministrate viene espresso in UnitĂ  Internazionali (UI), che sono correlate agli attuali standard OMS per prodotti a base di fattore VIII. L’attivitĂ  del fattore VIII nel plasma viene espressa o in percentuale (relativamente al plasma umano normale) o in UnitĂ  Internazionali (relativamente a uno Standard Internazionale per il fattore VIII plasmatico).

Una UnitĂ  Internazionale (UI) di fattore VIII equivale alla quantitĂ  di fattore VIII in 1 ml di plasma umano normale.

Trattamento secondo richiesta

Il calcolo del dosaggio richiesto di fattore VIII si basa sulla evidenza empirica che 1 UnitĂ  Internazionale (UI) di fattore VIII per kg di peso corporeo aumenta l’attivitĂ  plasmatica del fattore VIII del 2,1 + 0,4% dell’attivitĂ  normale.

La dose necessaria si determina applicando la formula seguente:

UnitĂ  necessarie (UI)

= Peso corporeo

x Aumento desiderato di fattore VIII x 0,5

(kg) (%) (UI/dl)

La quantità da somministrare e la frequenza delle somministrazioni devono sempre tendere al raggiungimento dell’efficacia clinica nel singolo caso.

Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l’attivitĂ  del fattore VIII non deve scendere al di sotto dei livelli di attivitĂ  plasmatica indicati (in % del normale o UI/dl) nel tempo indicato.

La seguente tabella puĂ² essere usata per guidare il dosaggio negli episodi emorragici e in chirurgia:

Grado dell’emorragia /

Tipo di procedura chirurgica

Emorragia

Livelli di fattore VIII necessari (%) (UI/dl)

Frequenza delle somministrazioni (ore) / Durata della terapia (giorni)

Emartro recente, emorragia intramuscolare o nel cavo orale.

Emartro piĂ¹ esteso, emorragia intramuscolare o ematoma.

Emorragie comportanti pericolo di vita.

Chirurgia

Chirurgia minore

(incluse le estrazioni dentarie)

20 – 40 Ripetere ogni 12 – 24 ore.

Almeno 1 giorno, fino a quando l’episodio emorragico evidenziato dal dolore si è risolto, oppure si ha cicatrizzazione.

30 – 60 Ripetere l’infusione ogni 12 – 24 ore per 3 – 4 giorni o piĂ¹, finchĂ© non si risolvano il dolore e lo stato acuto di disabilitĂ .

60 – 100 Ripetere l’infusione ogni 8 – 24 ore, finchĂ© il pericolo non è stato superato.

30 – 60 Ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino alla cicatrizzazione.

Chirurgia maggiore 80 – 100

(pre- e postoperatorio)

Ripetere l’infusione ogni 8 – 24 ore fino all’adeguata cicatrizzazione della ferita, poi terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere

                                                                                       un’attivitĂ  di fattore VIII dal 30 a 60% (UI/dl).  

Profilassi

Per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con emofilia A grave, le dosi usuali vanno da 20 a 40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo, ad intervalli di 2 – 3 giorni. In alcuni casi, specialmente nei soggetti piĂ¹ giovani, puĂ² essere necessario ridurre gli intervalli tra una dose e l’altra o somministrare dosi piĂ¹ elevate.

Malattia di Von Willebrand

Generalmente, 1 UI/kg di VWF:RCo aumenta il titolo in circolo di VWF:RCo di 0.02 UI/ml (2%). Devono essere raggiunti dei livelli di VWF:RCo ? 0,6 UI/ml (60%) e di FVIII:C ? 0,4 UI/ml (40%).

Di norma, per conseguire l’emostasi si raccomanda di somministrare 40-80 UI/kg di fattore von Willebrand (VWF:RCo) e 20-40 UI/kg di FVIII:C.

Una dose iniziale di 80 UI/kg di fattore von Willebrand puĂ² essere necessaria, soprattutto per pazienti con malattia di von Willebrand di tipo 3, dove il mantenimento di titoli adeguati puĂ² richiedere dosi piĂ¹ elevate rispetto agli altri tipi di malattia di von Willebrand.

Dosi adeguate devono essere somministrate successivamente ogni 12-24 ore. La dose e la durata del

trattamento dipendono dalla condizione clinica del paziente, dal tipo e dalla gravità dell’emorragia e dai livelli di VWF:RCo e di FVIII:C.

Quando si usano preparati di fattore von Willebrand contenenti FVIII, il medico deve essere informato che un trattamento protratto puĂ² determinare un aumento eccessivo del titolo di FVIII:C. Dopo 24-48 ore di trattamento, è opportuno ridurre la dose e /o aumentare l’intervallo di tempo tra le somministrazioni o impiegare un prodotto di VWF contenente un basso titolo di FVIII per evitare un eccessivo aumento dei livelli di FVIII:C.

Popolazione pediatrica

La sicurezza e l’efficacia di Fanhdi nei bambini sotto 6 anni non sono state stabilite.

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Modo di somministrazione

Uso endovenoso. Il prodotto deve essere somministrato ad una velocitĂ  non superiore a 10 ml/minuto. Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione vedere il paragrafo 6.6.

Ricordate in ogni caso che se non ricordate la posologia indicata dal medico e utilizzate Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione seguendo le istruzioni del foglietto illustrativo, sarĂ  poi opportuno che contattiate il vostro medico e lo avvisiate del dosaggio che avete assunto, per avere conferma o ulteriori consigli!

Lo posso prendere se sono incinta?

Un’altra domanda che spesso ci poniamo prima di prendere una medicina è se è possibile assumerla in gravidanza

Tenendo presente che in gravidanza sarebbe opportuno evitare qualsiasi farmaco se non strettamente necessario e che prima di assumere qualsiasi farmaco in gravidanza va sentito il medico curante, vediamo insieme quali sono le istruzioni sulla scheda tecnica di Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione per quanto riguarda la gravidanza:

Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione: si puĂ² prendere in gravidanza?

Non sono stati condotti studi col complesso FVIII/VWF sulla riproduzione animale. A causa della rarità dell’Emofilia A nelle donne, non è disponibile esperienza riguardo l’uso del fattore VIII durante la gravidanza e l’allattamento.

Pertanto, il complesso FVIII/VWF deve essere usato durante la gravidanza e l’allattamento solo se chiaramente indicato.

Ne ho preso troppo! Cosa fare?

Può anche capitare che per errore o distrazione assumiate una quantitĂ  di farmaco superiore a quella prescritta dal vostro medico.

Talvolta capita che bambini piccoli per gioco ingeriscano dei farmaci lasciati a portata di mano: raccomandiamo sempre di tenere i farmaci lontano dalla portata dei bambini, in luoghi chiusi e custoditi.

Cosa devo fare se per sbaglio ho preso un dosaggio eccessivo di Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione?

Qualunque sia la causa dell’ingestione di una quantitĂ  eccessiva di farmaco, ecco cosa riporta la Scheda Tecnica di Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione in caso di sovradosaggio.

Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione: sovradosaggio

Non sono stati riportati casi da sovradosaggio con l’uso di complesso umano FVIII/VWF. In caso di grave sovradosaggio possono verificarsi eventi tromboembolici.

Fanhdi polvere e solvente per soluzione per infusione: istruzioni particolari

Non usare dopo la data di scadenza indicata sulla confezione.

Il prodotto restante non deve mai essere usato in un secondo tempo, né conservato in frigorifero. Per preparare la soluzione:

Scaldare il flaconcino e la siringa, non superando i 30 °C.

Inserire lo stantuffo nella siringa contenente il solvente.

Estrarre il filtro dal suo involucro. Rimuovere il tappo dal connettore della siringa e collegarla al filtro.

Estrarre l’adattatore per flaconcino dal suo involucro e collegarlo al filtro sulla siringa.

Rimuovere la protezione in plastica dal flaconcino e pulire il tappo coi tamponi disinfettanti forniti.

Perforare il tappo del flaconcino con l’ago dell’adattatore.

Trasferire tutto il solvente dalla siringa al flaconcino.

Ruotare il flaconcino senza agitare, fino a che tutto il prodotto non si è disciolto. Trattandosi di una soluzione per uso parenterale, non usare il prodotto se non si è disciolto completamente o se sono visibili delle particelle.

Separare velocemente la siringa col filtro dal flaconcino con l’adattatore, in modo da eliminare il vuoto.

Col flaconcino in alto, aspirare la soluzione all’interno della siringa.

Preparare il sito d’iniezione, sconnettere la siringa e iniettare il prodotto usando il set con ago a farfalla fornito. La velocità d’iniezione deve essere di 3 ml/min in vena e comunque mai sopra i 10 ml/min, per evitare reazioni vasomotorie.

Non riutilizzare i set di somministrazione.

Ăˆ importante utilizzare il set di infusione fornito con il medicinale. Nel caso in cui vengano utilizzati altri sistemi medicali di infusione, deve essere verificata la compatibilitĂ  di tali sistemi con la siringa preriempita. Gli adattatori devono essere utilizzati in caso di necessitĂ  per garantire la corretta somministrazione del prodotto.

Il medicinale non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformitĂ  alla normativa locale vigente.

La soluzione deve risultare limpida o leggermente opalescente. Non usare soluzioni torbide o che presentano depositi.

Prima della somministrazione i prodotti ricostituiti devono essere ispezionati visivamente per la presenza di particelle o per alterazioni di colore.


Per approfondire l’argomento, per avere ulteriori raccomandazioni, o per chiarire ogni dubbio, si raccomanda di leggere l’intera Scheda Tecnica del Farmaco