Lamzede (Velmanase Alfa): indicazioni e modo d’uso
Lamzede (Velmanase Alfa) è un farmaco che serve per curare le seguenti condizioni patologiche:
Terapia enzimatica sostitutiva per il trattamento di manifestazioni non neurologiche in pazienti affetti da alfa-mannosidosi da lieve a moderata. Vedere paragrafi 4.4 e 5.1.
Lamzede: come si usa?
Come per tutti i farmaci, anche per Lamzede è molto importante rispettare e seguire i dosaggi consigliati dal medico al momento della prescrizione.
Se però non ricordate come prendere Lamzede ed a quali dosaggi (la posologia indicata dal medico), è quanto meno necessario seguire le istruzioni presenti sul foglietto illustrativo. Vediamole insieme.
Posologia di Lamzede
La terapia deve essere supervisionata da un medico esperto nel trattamento di pazienti affetti da alfa-mannosidosi o nella somministrazione di altre terapie enzimatiche sostitutive (enzyme replacement therapies, ERT) nelle malattie da accumulo lisosomiale. Lamzede deve essere somministrato da un operatore sanitario capace di gestire la ERT e le emergenze mediche.
Posologia
Il regime posologico raccomandato è 1 mg/kg di peso corporeo, somministrato una volta alla settimana tramite infusione endovenosa a velocità controllata. Per la velocità d’infusione vedere paragrafo “Modo di somministrazione”.
Popolazioni speciali Insufficienza renale o epatica
Nei pazienti con insufficienza renale o epatica, non è necessario alcun adattamento della dose.
Anziani
Non ci sono dati disponibili e non è descritto un uso specifico nei pazienti anziani.
Popolazione pediatrica
Nella popolazione pediatrica, non è necessario alcun adattamento della dose.
Modo di somministrazione
Solo per uso endovenoso per infusione.
Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.
La soluzione ricostituita di Lamzede deve essere somministrata tramite un set per infusione dotato di una pompa e di un filtro in linea a basso legame proteico da 0,22 µm. La durata dell’infusione deve essere calcolata su base individuale, considerando una velocità massima d’infusione di 25 mL/h per il controllo del carico proteico. La durata minima dell’infusione deve essere di 50 minuti. Una velocità d’infusione più bassa può essere prescritta quando clinicamente appropriato secondo il giudizio del medico, ad es., all’inizio del trattamento o in caso di precedenti reazioni correlate a infusione (infusion-related reactions, IRR).
Per il calcolo della velocità d’infusione e del tempo d’infusione, sulla base del peso corporeo, vedere la tabella nel paragrafo 6.6.
Il paziente deve essere tenuto sotto osservazione per le IRR per almeno un’ora dopo l’infusione, a seconda delle condizioni cliniche e del giudizio del medico. Per ulteriori istruzioni, vedere paragrafo 4.4.
Ricordate in ogni caso che se non ricordate la posologia indicata dal medico e utilizzate Lamzede seguendo le istruzioni del foglietto illustrativo, sarà poi opportuno che contattiate il vostro medico e lo avvisiate del dosaggio che avete assunto, per avere conferma o ulteriori consigli!
Lo posso prendere se sono incinta?
Un’altra domanda che spesso ci poniamo prima di prendere una medicina è se è possibile assumerla in gravidanza
Tenendo presente che in gravidanza sarebbe opportuno evitare qualsiasi farmaco se non strettamente necessario e che prima di assumere qualsiasi farmaco in gravidanza va sentito il medico curante, vediamo insieme quali sono le istruzioni sulla scheda tecnica di Lamzede per quanto riguarda la gravidanza:
Lamzede: si può prendere in gravidanza?
Non sono disponibili dati relativi all’uso di velmanase alfa in donne in gravidanza. Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti su gravidanza, sviluppo embrionale/fetale, parto o sviluppo post-natale (vedere paragrafo 5.3). Poiché velmanase alfa ha lo scopo di normalizzare l’alfa-mannosidasi nei pazienti affetti da alfa-mannosidosi, Lamzede deve essere usato durante la gravidanza solo se strettamente necessario.
Allattamento
Non è noto se velmanase alfa o i suoi metaboliti siano escreti nel latte materno. Tuttavia, è considerato minimo l’assorbimento di velmanase alfa eventualmente ingerita con il latte dal bambino allattato al seno e, pertanto, non si prevedono effetti negativi. Lamzede può essere usato durante l’allattamento.
Fertilità
Non sono disponibili dati clinici sugli effetti di velmanase alfa sulla fertilità. Gli studi sugli animali non mostrano evidenze di compromissione della fertilità.
Ne ho preso troppo! Cosa fare?
Può anche capitare che per errore o distrazione assumiate una quantità di farmaco superiore a quella prescritta dal vostro medico.
Talvolta capita che bambini piccoli per gioco ingeriscano dei farmaci lasciati a portata di mano: raccomandiamo sempre di tenere i farmaci lontano dalla portata dei bambini, in luoghi chiusi e custoditi.
Cosa devo fare se per sbaglio ho preso un dosaggio eccessivo di Lamzede?
Qualunque sia la causa dell’ingestione di una quantità eccessiva di farmaco, ecco cosa riporta la Scheda Tecnica di Lamzede in caso di sovradosaggio.
Lamzede: sovradosaggio
Non esiste alcuna esperienza relativa al sovradosaggio di velmanase alfa. Negli studi clinici, la dose massima di velmanase alfa è stata di una somministrazione singola di 100 unità/kg (corrispondente a circa 3,2 mg/kg). Durante l’infusione di questa dose più elevata, in un paziente è stata osservata febbre di intensità lieve e di breve durata (5 ore). Non è stato effettuato alcun trattamento.
Per il trattamento delle reazioni avverse, vedere paragrafi 4.4 e 4.8.
Lamzede: istruzioni particolari
Lamzede deve essere ricostituito ed è destinato esclusivamente all’infusione endovenosa. Ogni flaconcino è esclusivamente monouso.
Istruzioni per la ricostituzione e la somministrazione
Lamzede deve essere ricostituito e somministrato da un operatore sanitario.
Durante la preparazione devono essere adottate tecniche di asepsi. Non devono essere usati aghi filtro durante la preparazione.
Calcolare il numero di flaconcini da usare in base al peso del singolo paziente. Determinare la dose raccomandata di 1 mg/kg in base al seguente calcolo:
peso del paziente (kg) × dose (mg/kg) = dose per il paziente (in mg).
dose per il paziente (in mg) diviso 10 mg/flaconcino (contenuto di un flaconcino) = numero di flaconcini da ricostituire. Se il numero calcolato di flaconcini è un numero decimale, deve essere arrotondato per eccesso al numero intero più vicino.
Approssimativamente 30 minuti prima della ricostituzione, prelevare il numero necessario di flaconcini dal frigorifero. Prima della ricostituzione, i flaconcini devono raggiungere la temperatura ambiente (tra 15°C e 25°C).
Ricostituire ogni flaconcino iniettando lentamente 5 mL di acqua per preparazioni iniettabili, dirigendo il getto sulla parete interna di ogni flaconcino. Ogni mL di soluzione ricostituita contiene 2 mg di velmanase alfa. Somministrare soltanto il volume corrispondente alla dose raccomandata.
Esempio:
peso del paziente (44 kg) × dose (1 mg/kg) = dose per il paziente (44 mg)
44 mg diviso 10 mg/flaconcino = 4,4 flaconcini; devono quindi essere ricostituiti 5 flaconcini.
Dal volume totale ricostituito devono essere somministrati soltanto 22 mL (corrispondenti a 44 mg).
Ricostituire la polvere nel flaconcino aggiungendo lentamente, goccia a goccia, l’acqua per preparazioni iniettabili, dirigendo il getto lungo la parete interna del flaconcino e non direttamente sulla polvere liofilizzata. Per ridurre al minimo la formazione di schiuma, evitare di espellere l’acqua per preparazioni iniettabili, con forza, dalla siringa sulla polvere. Lasciar
riposare i flaconcini ricostituiti sul tavolo per circa 5-10 minuti. Successivamente, inclinare e ruotare delicatamente ogni flaconcino per 15-20 secondi per favorire il processo di dissoluzione. Non capovolgere, girare vorticosamente o agitare il flaconcino.
Immediatamente dopo la ricostituzione, ispezionare la soluzione a vista alla ricerca di particelle e alterazioni di colore. La soluzione deve essere limpida e non deve essere usata se si osservano particelle opache o in caso di alterazione del colore. A causa della natura del medicinale, la soluzione ricostituita può occasionalmente contenere particelle proteiche in forma di sottili fili bianchi o fibre traslucide, che verranno rimossi dal filtro in linea durante l’infusione (vedere voce e).
Prelevare, lentamente e con attenzione, la soluzione ricostituita da ogni flaconcino, per evitare la formazione di schiuma nella siringa. Se il volume della soluzione supera la capacità di una siringa, preparare il numero necessario di siringhe in modo da poter sostituire rapidamente la siringa durante l’infusione.
La soluzione ricostituita deve essere somministrata mediante l’uso di un set per infusione dotato di una pompa e di un filtro in linea da 0,22 µm, a basso legame proteico.
Il volume totale d’infusione è determinato sulla base del peso del paziente e deve essere somministrato nell’arco di almeno 50 minuti. Nei pazienti di peso inferiore a 18 kg e che, quindi, ricevono meno di 9 mL di soluzione ricostituita, la velocità d’infusione deve essere calcolata in modo che il tempo d’infusione sia ?50 minuti. La velocità massima d’infusione è 25 mL/ora (vedere paragrafo 4.2). Il tempo d’infusione può essere calcolato utilizzando la seguente tabella:
| Peso del paziente (kg) | Dose (mL) |
Velocità massima d’infusione (mL/h) |
Tempo minimo d’infusione (min) |
|---|---|---|---|
| 5 | 2,5 | 3 | 50 |
| 6 | 3 | 3,6 | 50 |
| 7 | 3,5 | 4,2 | 50 |
| 8 | 4 | 4,8 | 50 |
| 9 | 4,5 | 5,4 | 50 |
| 10 | 5 | 6 | 50 |
| 11 | 5,5 | 6,6 | 50 |
| 12 | 6 | 7,2 | 50 |
| 13 | 6,5 | 7,8 | 50 |
| 14 | 7 | 8,4 | 50 |
| 15 | 7,5 | 9 | 50 |
| 16 | 8 | 9,6 | 50 |
| 17 | 8,5 | 10,2 | 50 |
| 18 | 9 | 10,8 | 50 |
| 19 | 9,5 | 11,4 | 50 |
| 20 | 10 | 12 | 50 |
| 21 | 10,5 | 12,6 | 50 |
| 22 | 11 | 13,2 | 50 |
| 23 | 11,5 | 13,8 | 50 |
| 24 | 12 | 14,4 | 50 |
| 25 | 12,5 | 15 | 50 |
| 26 | 13 | 15,6 | 50 |
| 27 | 13,5 | 16,2 | 50 |
| 28 | 14 | 16,8 | 50 |
| 29 | 14,5 | 17,4 | 50 |
| Peso del paziente (kg) | Dose (mL) |
Velocità massima d’infusione (mL/h) |
Tempo minimo d’infusione (min) |
|---|---|---|---|
| 53 | 26,5 | 25 | 64 |
| 54 | 27 | 25 | 65 |
| 55 | 27,5 | 25 | 67 |
| 56 | 28 | 25 | 67 |
| 57 | 28,5 | 25 | 68 |
| 58 | 29 | 25 | 70 |
| 59 | 29,5 | 25 | 71 |
| 60 | 30 | 25 | 72 |
| 61 | 30,5 | 25 | 73 |
| 62 | 31 | 25 | 74 |
| 63 | 31,5 | 25 | 76 |
| 64 | 32 | 25 | 77 |
| 65 | 32,5 | 25 | 78 |
| 66 | 33 | 25 | 79 |
| 67 | 33,5 | 25 | 80 |
| 68 | 34 | 25 | 82 |
| 69 | 34,5 | 25 | 83 |
| 70 | 35 | 25 | 84 |
| 71 | 35,5 | 25 | 85 |
| 72 | 36 | 25 | 86 |
| 73 | 36,5 | 25 | 88 |
| 74 | 37 | 25 | 89 |
| 75 | 37,5 | 25 | 90 |
| 76 | 38 | 25 | 91 |
| 77 | 38,5 | 25 | 92 |
| Peso del paziente (kg) | Dose (mL) |
Velocità massima d’infusione (mL/h) |
Tempo minimo d’infusione (min) |
|---|---|---|---|
| 30 | 15 | 18 | 50 |
| 31 | 15,5 | 18,6 | 50 |
| 32 | 16 | 19,2 | 50 |
| 33 | 16,5 | 19,8 | 50 |
| 34 | 17 | 20,4 | 50 |
| 35 | 17,5 | 21 | 50 |
| 36 | 18 | 21,6 | 50 |
| 37 | 18,5 | 22,2 | 50 |
| 38 | 19 | 22,8 | 50 |
| 39 | 19,5 | 23,4 | 50 |
| 40 | 20 | 24 | 50 |
| 41 | 20,5 | 24,6 | 50 |
| 42 | 21 | 25 | 50 |
| 43 | 21,5 | 25 | 52 |
| 44 | 22 | 25 | 53 |
| 45 | 22,5 | 25 | 54 |
| 46 | 23 | 25 | 55 |
| 47 | 23,5 | 25 | 56 |
| 48 | 24 | 25 | 58 |
| 49 | 24,5 | 25 | 59 |
| 50 | 25 | 25 | 60 |
| 51 | 25,5 | 25 | 61 |
| 52 | 26 | 25 | 62 |
| Peso del paziente (kg) | Dose (mL) |
Velocità massima d’infusione (mL/h) |
Tempo minimo d’infusione (min) |
|---|---|---|---|
| 78 | 39 | 25 | 94 |
| 79 | 39,5 | 25 | 95 |
| 80 | 40 | 25 | 96 |
| 81 | 40,5 | 25 | 97 |
| 82 | 41 | 25 | 98 |
| 83 | 41,5 | 25 | 100 |
| 84 | 42 | 25 | 101 |
| 85 | 42,5 | 25 | 102 |
| 86 | 43 | 25 | 103 |
| 87 | 43,5 | 25 | 104 |
| 88 | 44 | 25 | 106 |
| 89 | 44,5 | 25 | 107 |
| 90 | 45 | 25 | 108 |
| 91 | 45,5 | 25 | 109 |
| 92 | 46 | 25 | 110 |
| 93 | 46,5 | 25 | 112 |
| 94 | 47 | 25 | 113 |
| 95 | 47,5 | 25 | 114 |
| 96 | 48 | 25 | 115 |
| 97 | 48,5 | 25 | 116 |
| 98 | 49 | 25 | 118 |
| 99 | 49,5 | 25 | 119 |
Quando l’ultima siringa è vuota, sostituire la siringa di dosaggio con una siringa da 20 mL piena di soluzione iniettabile di sodio cloruro 9 mg/mL (0,9%). Somministrare un volume di 10 mL di soluzione di sodio cloruro nel sistema d’infusione per infondere i residui di Lamzede rimasti nella linea infusionale.
Smaltimento
Il medicinale non utilizzato e i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.
Per approfondire l’argomento, per avere ulteriori raccomandazioni, o per chiarire ogni dubbio, si raccomanda di leggere l’intera Scheda Tecnica del Farmaco