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Paralisi Cerebrale Infantile o Sindrome di Little

La Paralisi Cerebrale Infantile (l’acronimo è PCI) è una patologia neurologica spastica non degenerativa causata dalle disfunzioni del sistema nervoso centrale – SNC – (comprendente: cervello e midollo spinale), che colpiscono in tenera età quando l’SNC non ha ancora raggiunto la sua completa formazione e maturazione, compromettendo fortemente l’apparato locomotore e muscolo-scheletrico, dando luogo ai disturbi posturali, disabilità motorie ed incapacità di organizzazione, pianificazione ed esecuzione dei movimenti del tronco, degli arti superiori ed inferiori.

La presente neuropatologia risulta duratura nel tempo a causa dei danni cerebrali che provocano una riduzione di gran parte del tessuto cerebrale, e la diffusione (a livello tissutale) di tale riduzione è possibile rilevarla grazie alle tecniche di neuro immagine, come: RMN, PET, EEG, fMRI (risonanza magnetica funzionale) e TAC.

Fortunatamente, la paralisi cerebrale infantile non è progressiva, quindi non c’è pericolo di avanzamento e di aggravamento della malattia, ma resta stabile nel corso degli anni e dello sviluppo del piccolo paziente.

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Tale handicap venne trattato, per la prima volta dopo la metà dell’800, dall’ortopedico britannico John Little, da cui il sinonimo di “Sindrome di Little” imputando maggiore considerazione e rilevanza sulla nascita prematura e sulle anomalie prenatali e perinatali.

Purtroppo, dall’inizio del ‘900 al secondo dopoguerra, gli studiosi e i ricercatori hanno dedicato meno studi e ricerche in merito alla Paralisi Cerebrale Infantile.

Dai dati statici è emerso che il presente handicap è maggiormente concentrato nei paesi occidentali, e i più coinvolti sono i soggetti dell’età evolutiva, (particolarmente nell’età scolare), colpendo 3 casi ogni 1000 nati e 1 piccolo paziente su 500.

Eziopatogenesi della Paralisi Cerebrale Infantile

I fattori eziologici che favoriscono l’esordio della paralisi cerebrale infantile sono numerosi, e li ritroviamo tra i disturbi sotto riportati:

  • Ereditarietà genetica e cromosomica della PCI ;
  • Ipossia cerebrale: scarso apporto di ossigeno al cervello nel periodo perinatale;
  • Nascita prematura: prima della 35° settimana di gravidanza;
  • Traumi e lesioni cranici nel nascituro;
  • Difetti del metabolismo nel nascituro;
  • Peso al di sotto della norma nel nascituro;
  • Encefalopatie infantili: con conseguente sviluppo di ritardo mentale e dell’apprendimento;
  • Meningiti infantili;
  • Crisi epilettiche nel nascituro;
  • Ischemia cerebrale: scarso apporto di sangue nel periodo perinatale;
  • Apnea: arresto respiratorio con conseguenti danni cerebrali nel nascituro;
  • Arresto cardiaco perdurante nel tempo nel nascituro;
  • Preeclampsia: presenza di edemi e di pressione arteriosa alta nel periodo di gestazione;
  • Parto complicato;
  • Malattie infettive e contagiose (virali e/o batteriche) della gestante: morbillo, varicella, malattie sessualmente trasmissibili (AIDS, clamidia, …), ecc;
  • Assunzione di alimenti infetti durante la gravidanza;
  • Disturbi tiroidei della gestante;
  • Ostruzione di un’arteria del cervello: danneggia l’emisfero cerebrale in parte o completamente;
  • Colorazione giallastra della pelle e del volto nel nascituro;
  • Smisurato sanguinamento nei ventricoli: in caso di nascita prematura.

Forme cliniche

La paralisi cerebrale infantile è classificata in due distinte classi fondamentali:

1° classe: La paralisi cerebrale infantile è catalogata in base alla localizzazione del deficit motorio e rientrano i seguenti deficit motori:

  • Diplegia: la disfunzione motoria colpisce le gambe. Essa genera nel corso degli anni delle deformazioni alle ossa del bacino, dei piedi e del rachide a causa della scorretta postura e deambulazione, infatti i pazienti necessitano di tutori ortopedici alle gambe per migliorare la postura e la deambulazione. Il disturbo si presenta in comorbidità con le patologie della vista;
  • Triplegia: la disfunzione motoria colpisce tre arti (2 braccia e 1 gamba o viceversa);
  • Monoplegia: la disfunzione motoria colpisce solo un arto (braccio o gamba);
  • Emiplegia: la disfunzione motoria colpisce solo un lato corporeo (destro o sinistro). L’emiplegia si manifesta in comorbidità con i disturbi evolutivi linguistici e le convulsioni (represse dalla farmacoterapia);
  • Tetraplegia: è la peggiore forma di PCI poiché la disfunzione motoria colpisce tutto il corpo (tronco – braccia – gambe), causando una completa disabilità e deformazioni ossee a rachide e piedi con una conseguente menomazione nel normale funzionamento sociale, familiare, scolastico, lavorativo ed in altre aree importanti della vita quotidiana. La tetraplegia si manifesta in comorbidità con i seguenti sintomi: disfagia, disturbi fonatori, convulsioni (farmaco-resistenza) e disturbi audio-visivi.

2° classe: La paralisi cerebrale infantile è catalogata in base ai connotati del deficit motorio:

  • Spasticità: ipertonicità muscolare e dei riflessi muscolari;
  • Atassia: consiste in una rigidità muscolare che da rende difficoltosa e stentata la deambulazione, data l’assenza di sincronismo nell’attuazione dei movimenti di gambe, piedi e busto;
  • Ipotonia: decremento della tonicità muscolare e dei riflessi muscolari, rendendo difficoltoso e stentato anche l’esecuzione di un semplice movimento;
  • Distonia: agitazione ed instabilità motoria dipendenti dallo stress e dallo stato emotivo-affettivo. La distonia svanisce nella fase del sonno ad onde lente.

Comorbidità

La paralisi cerebrale infantile si presenta in comorbidità con le seguenti disfunzioni organiche psicosomatiche:

  • Deficit linguistici e comunicativi dell’età evolutiva;
  • Disturbi propriocettivi;
  • Disturbi audio – visivi;
  • Disturbi specifici dell’apprendimento (DSA);
  • Convulsioni;
  • Disfunzioni motorie e prassiche;
  • Disturbi digestivi a causa della postura scorretta;
  • Disfagia;
  • Disturbi della nutrizione;
  • Disturbi dentistici;
  • Disturbi d’ansia e dell’umore;
  • Depressione;
  • Disturbi della personalità;
  • Disturbi della condotta;
  • Ritardo mentale;
  • Disturbo da deficit di attenzione ed iperattività;
  • Condotte evitanti;
  • Complessi di inferiorità;
  • Isolamento dalla società;
  • Frustrazione;
  • Bassa autostima;
  • Demotivazione;
  • Disturbi di adattamento.

Terapia della paralisi cerebrale infantile

I trattamenti da rivolgere ai pazienti cerebrolesi infantili sono a scopo terapeutico – riabilitativo.

Il tipo di terapia e di riabilitazione neurologica e ortopedica da somministrare viene valutata dagli specialisti in materia, in base al tipo di PCI riportata dal soggetto in esame.

Le terapie e le tecniche da rivolgere in questi casi sono:

  • Riabilitazione logopedica: si occupa della prevenzione e riabilitazione dei disturbi fonatori, linguistici e comunicativi;
  • Educazione della condotta alimentare;
  • Riabilitazione (post-lesionale) fisiatrica ospedaliera: finalizzata alla correzione della motilità corporea (tronco e arti superiori – inferiori) e della deambulazione compromesse dalle patologie che interessano l’apparato locomotore e il sistema nervoso centrale (come nel caso delle PCI);
  • Interventi di chirurgia ortopedica e di neurochirurgia;
  • Farmacoterapia: per il trattamento delle convulsioni, delle forme distoniche dell’iper ed ipo-tonicità muscolare;
  • Ortesi e ausili ortopedici: consistono in dispositivi ortopedici (meglio noti con il termine: “tutori”) che favoriscono la rieducazione funzionale degli arti e del tronco, riattivando la motricità muscolo – tendinea e articolatoria, permettendo a sua volta una correzione posturale e deambulatoria grazie all’ausilio di: busti ortopedici, apparecchi alle gambe, tripodi, ginocchiere, ecc.

 

 

BIBLIOGRAFIA
  1. Marcelli D., Psicopatologia del bambino, Masson, Milano, 2013;
  2. Bertelloni S., Burgio R., Una pediatria per la società che cambia, Tecniche Nuove, Milano, 2007;
  3. Valentina Ivancich, L’ambulatorio in psichiatria dell’età evolutiva. Screening, orientamento diagnostico, consultazione breve, Milano, Springer Verlag Italia, 2012.

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