Prolastin: a cosa serve, come si prende, effetti collaterali

A cosa serve

Prolastin è indicato come terapia cronica sostitutiva nei pazienti con deficit documentato severo di inibitore dell’alfa1-proteinasi, per esempio con genotipi PiZZ, PiZ(null), Pi(null)(null) e PiSZ, quando è presente evidenza di malattia polmonare progressiva. La scheda tecnica cita come esempi di progressione un FEV1 ridotto rispetto al predetto, una compromissione della capacità di camminare o un aumento delle esacerbazioni, in pazienti già seguiti con trattamento farmacologico e non farmacologico ottimale da un operatore esperto in questo deficit.^{[1, 2]}

Il foglietto illustrativo spiega che il medicinale serve a ripristinare l’equilibrio tra inibitore dell’alfa1-proteinasi ed elastasi nel polmone, con l’obiettivo di prevenire il peggioramento dell’enfisema polmonare.^[3]

Formulazioni e come si usa

Le schede tecniche riportano tre presentazioni: Prolastin 1000 mg, Prolastin 4000 mg e Prolastin 5000 mg, tutte come polvere e solvente per soluzione per infusione. La formulazione da 1000 mg contiene 1000 mg di inibitore dell’alfa1-proteinasi umano per flaconcino, mentre le formulazioni da 4000 mg e 5000 mg contengono rispettivamente circa 4000 mg e circa 5000 mg della stessa sostanza; dopo ricostituzione tutte danno una soluzione a circa 25 mg/mL.^{[1, 2]}

Per gli adulti, inclusi gli anziani, la scheda tecnica indica una dose settimanale per infusione lenta, salvo diversa prescrizione medica, ma la quantità precisa va letta nella scheda tecnica della formulazione e stabilita dal medico.^{[1, 2, 4]}

Il medicinale deve essere somministrato esclusivamente per infusione endovenosa dopo ricostituzione. La soluzione ricostituita va utilizzata entro 3 ore dalla preparazione. La velocità di infusione deve rispettare quanto indicato nella scheda tecnica della formulazione e va regolata in base alla tollerabilità del paziente.^{[1, 2, 4]}

Il trattamento va iniziato e le prime infusioni devono essere supervisionate da medici con esperienza nelle patologie ostruttive croniche polmonari. Le infusioni successive possono essere somministrate da un operatore sanitario. La durata del trattamento è stabilita dal medico curante e non è previsto un limite specifico.^{[1, 2]}

Per bambini e adolescenti sotto i 18 anni non c’è esperienza d’uso riportata nelle schede tecniche; la dose dipende dal peso e va letta nella tabella della scheda tecnica o del foglietto illustrativo, con decisione del pediatra.^{[1, 2]}

Controindicazioni e avvertenze

Prolastin non deve essere somministrato a soggetti con deficit selettivo di IgA e anticorpi anti-IgA, perché ciò può provocare reazioni allergiche anche gravi, incluso lo shock anafilattico. Non deve essere somministrato nemmeno in caso di ipersensibilità nota agli inibitori dell’alfa1-proteinasi o a uno qualsiasi degli eccipienti.^{[1, 2, 3]}

Se compare una reazione correlabile alla somministrazione, la velocità di infusione va ridotta oppure la somministrazione va interrotta, in base alle condizioni cliniche. In caso di grave ipersensibilità, con calo della pressione arteriosa, dispnea o shock anafilattico, l’infusione deve essere interrotta immediatamente e devono essere avviati i trattamenti più idonei.^{[1, 2, 3, 5]}

Serve particolare attenzione nei pazienti con insufficienza cardiaca grave e in quelli a rischio di sovraccarico circolatorio, perché Prolastin può causare un incremento transitorio del volume ematico.^{[1, 2, 5]}

Le schede tecniche ricordano anche che, trattandosi di un medicinale derivato dal plasma umano, il rischio di trasmissione di agenti infettivi non può essere escluso del tutto, anche se le misure di selezione dei donatori e di inattivazione/rimozione virale sono considerate efficaci verso virus come HIV, HBV e HCV e possono essere meno efficaci verso HAV e parvovirus B19.^{[1, 2, 3, 5]}

Interazioni

Non sono note interazioni di Prolastin con altri farmaci.^{[1, 2, 3, 6]}

Gravidanza e allattamento

In gravidanza non sono disponibili dati clinici su esposizioni a Prolastin e non sono stati eseguiti studi sugli animali; per questo la scheda tecnica raccomanda prudenza nella prescrizione alle donne in gravidanza.^{[1, 2]}

Per l’allattamento non è noto se l’inibitore dell’alfa1-proteinasi sia escreto nel latte materno e non sono disponibili dati animali. La decisione se continuare o interrompere l’allattamento, oppure la terapia con Prolastin, deve tenere conto del beneficio dell’allattamento per il bambino e di quello della terapia per la madre.^{[1, 2]}

Effetti indesiderati

Prolastin può causare febbre, sintomi simil-influenzali, dispnea, orticaria e nausea. Sono state segnalate anche reazioni immunologiche non comuni o rare, come orticaria, dispnea e, molto raramente, anafilassi. Prima di un nuovo trattamento, i sintomi che potrebbero avere origine immunologica vanno rivalutati.^{[1, 2]}

Gli effetti indesiderati riportati in scheda tecnica comprendono, tra gli altri, capogiro o sensazione di intontimento, cefalea, tachicardia, ipotensione o ipertensione, eruzione cutanea, dolore articolare o artralgia, dolore dorsale, brividi, febbre, dolore toracico e reazioni di ipersensibilità. La frequenza varia da non comune a molto raro a seconda della reazione.^{[1, 2, 5]}

Domande frequenti

Prolastin si usa per tutti i tipi di enfisema? No. È indicato per la terapia cronica sostitutiva nei soggetti con deficit severo documentato di inibitore dell’alfa1-proteinasi e malattia polmonare progressiva.^{[1, 2]}

Come si somministra? Solo per infusione endovenosa dopo ricostituzione, seguendo le istruzioni della scheda tecnica della formulazione e la supervisione del medico.^{[1, 2, 4]}

Si può usare nei bambini? Le schede tecniche dicono che non c’è esperienza d’uso nei bambini e negli adolescenti sotto i 18 anni; per loro la dose va letta nella scheda tecnica e stabilita dal pediatra.^{[1, 2]}

Posso prenderlo se sono in gravidanza? La scheda tecnica invita alla prudenza perché non ci sono dati clinici su gravidanze esposte e non ci sono studi sugli animali.^{[1, 2]}

Ci sono interazioni note con altri medicinali? No, nelle fonti disponibili non sono note interazioni di Prolastin con altri farmaci.^{[1, 2, 3, 6]}