Hizentra: a cosa serve, come si prende, effetti collaterali

Indice (7 sezioni)

1. 1A cosa serve
2. 2Formulazioni e come si usa
3. 3Controindicazioni e avvertenze
4. 4Gravidanza e allattamento
5. 5Effetti indesiderati
6. 6Studi principali
7. 7Domande frequenti

A cosa serve

Hizentra è indicato negli adulti, nei bambini e negli adolescenti da 0 a 18 anni per la terapia sostitutiva nelle sindromi da immunodeficienza primaria con alterata produzione di anticorpi e nelle sindromi da immunodeficienza secondaria in pazienti con infezioni severe o ricorrenti, quando il trattamento antimicrobico non ha funzionato e c’è una comprovata insufficienza anticorpale specifica oppure IgG sieriche inferiori a 4 g/L. È inoltre indicato come terapia immunomodulante nei pazienti con polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, come mantenimento dopo stabilizzazione con immunoglobuline per via endovenosa.^[1]

Formulazioni e come si usa

Hizentra è una soluzione per iniezione sottocutanea da 200 mg/mL. La scheda tecnica riporta flaconcini da 5, 10, 20 e 50 mL e siringhe pre-riempite da 5, 10 e 20 mL. La soluzione è limpida, di colore giallo pallido o marrone chiaro.^[1]

La somministrazione è sottocutanea e la dose dipende dall’indicazione. La terapia deve essere iniziata sotto supervisione di personale esperto nel trattamento dell’immunodeficienza o della CIDP con SCIg. La scheda tecnica specifica che il dosaggio e il regime posologico vanno personalizzati e che, per i dettagli numerici, il lettore deve fare riferimento alla tabella della scheda tecnica o del foglietto illustrativo.^{[1, 2]}

Per i bambini e gli adolescenti da 0 a 18 anni la posologia non è riportata come diversa da quella dell’adulto, perché è stabilita in base al peso corporeo e adattata all’esito clinico; per i dettagli va letta la tabella della scheda tecnica o del foglietto illustrativo e la decisione spetta al pediatra.^{[1, 2]}

Controindicazioni e avvertenze

Hizentra è controindicato in caso di ipersensibilità al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti e nei pazienti con iperprolinemia tipo I o II. Inoltre non deve essere somministrato per via endovascolare.^{[1, 2]}

La scheda tecnica avverte che il medicinale è esclusivamente per uso sottocutaneo: un’iniezione accidentale in un vaso sanguigno può causare shock. Durante l’infusione va rispettata la velocità raccomandata e il paziente va osservato con attenzione per tutta la durata della somministrazione. I pazienti naïve alle immunoglobuline, quelli passati da un altro prodotto o quelli con un intervallo lungo dall’ultima infusione richiedono un monitoraggio più stretto all’inizio del trattamento.^[1]

Le reazioni allergiche vere sono rare, ma possono verificarsi soprattutto nei pazienti con anticorpi anti-IgA, che devono essere trattati con particolare cautela. Se compaiono segni di reazione allergica o anafilattica, l’iniezione va interrotta immediatamente.^{[1, 2]}

Sono riportati eventi tromboembolici arteriosi e venosi associati alle immunoglobuline; la scheda tecnica raccomanda cautela nei pazienti con fattori di rischio pregressi, come età avanzata, ipertensione e diabete mellito.^[1]

Gravidanza e allattamento

In gravidanza i dati clinici prospettici sono limitati, quindi Hizentra va usato con cautela. L’esperienza con le immunoglobuline suggerisce però che non ci si attendono effetti dannosi sul decorso della gravidanza, sul feto o sul neonato; il trattamento continuato può garantire immunità passiva al neonato.^[1]

Anche durante l’allattamento i dati sono limitati e la scheda tecnica raccomanda cautela. Le immunoglobuline passano nel latte materno e possono contribuire al trasferimento di anticorpi protettivi al neonato.^[1]

Effetti indesiderati

Gli effetti indesiderati riportati più spesso includono cefalea, reazioni in sede di infusione, dolore muscoloscheletrico, eruzione cutanea e sintomi influenzali. Possono comparire anche nausea, vomito, febbre, brividi, capogiri, ipertensione, orticaria, prurito, artralgia e stanchezza.^{[1, 3, 4]}

La scheda tecnica segnala anche reazioni locali come tumefazione, indolenzimento, arrossamento, indurimento, calore localizzato, prurito, lividi ed eruzione cutanea. Più raramente sono stati osservati ipersensibilità, reazioni anafilattiche, tachicardia, eventi embolici e trombotici, meningite asettica e aumento della creatinina ematica.^{[1, 3]}

Hizentra può alterare lievemente la capacità di guidare veicoli o usare macchinari, per esempio se provoca capogiro. Se compaiono reazioni avverse, è opportuno attendere la loro risoluzione prima di guidare o usare macchinari.^[1]

Studi principali

L’EPAR dell’EMA riferisce che, nella PID, uno studio su 51 pazienti trattati per 28 settimane ha mostrato livelli minimi medi di IgG di 8,1 g/L, confrontabili con il trattamento precedente, e nessuna infezione durante il periodo di studio.^[4]

Nella CIDP, uno studio su 172 pazienti ha confrontato Hizentra con placebo per 13 settimane: la malattia si è ripresentata nel 63% dei pazienti trattati con placebo e nel 33% e nel 39% dei pazienti trattati con Hizentra, a seconda della dose.^[4]

L’EMA ha concluso che i benefici di Hizentra superano i rischi, perché previene gravi infezioni batteriche nei pazienti con PID o SID e riduce la probabilità di ricomparsa della CIDP.^[4]

Domande frequenti

Hizentra si può usare da soli a casa? Sì, l’EPAR dice che i pazienti o chi li assiste possono praticare l’iniezione a casa dopo aver ricevuto istruzioni adeguate.^[4]

Hizentra può essere somministrato in vena? No. La scheda tecnica e il foglietto illustrativo dicono che non deve essere somministrato per via endovascolare.^{[1, 2]}

Qual è la dose di Hizentra nella CIDP? La dose va definita dal medico in base alla scheda tecnica e alla risposta clinica del paziente; la scheda tecnica rimanda alla tabella di posologia e il foglietto illustrativo alle istruzioni d’uso.^{[1, 2]}

La gravidanza è una controindicazione? No, ma la scheda tecnica raccomanda cautela perché i dati sono limitati.^[1]