Livmarli: Bugiardino (Foglietto Illustrativo)

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Livmarli Bugiardino. Fonte foglio illustrativo ufficiale AIFA (PDF).

Per medici e farmacisti: Livmarli: scheda tecnica e prescrivibilità

Livmarli: ultimo aggiornamento pagina: 10/10/2026 (Fonte: A.I.FA.)

B. FOGLIO ILLUSTRATIVO Foglio illustrativo: informazioni per l’utilizzatore

Livmarli 9,5 mg/mL soluzione orale

maralixibat

Medicinale sottoposto a monitoraggio addizionale. Ciò permetterà la rapida identificazione di nuove informazioni sulla sicurezza. Lei può contribuire segnalando qualsiasi effetto indesiderato riscontrato durante l’assunzione di questo medicinale. Vedere la fine del paragrafo 4 per le informazioni su come segnalare gli effetti indesiderati.

Legga attentamente questo foglio prima che lei o il suo bambino prendiate questo medicinale perché contiene importanti informazioni per lei.

Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere.
Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei o il suo bambino. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio

Cos’è Livmarli e a cosa serve
Cosa deve sapere prima che lei o il suo bambino prendiate Livmarli
Come prendere Livmarli
Possibili effetti indesiderati
Come conservare Livmarli
Contenuto della confezione e altre informazioni

Cos’è Livmarli e a cosa serve

Cos’è Livmarli

Livmarli contiene il principio attivo maralixibat (come cloruro), che aiuta a eliminare alcune sostanze chiamate acidi biliari dal corpo.

Gli acidi biliari si trovano nel fluido digestivo chiamato bile, che viene prodotto dal fegato. Gli acidi biliari passano dal fegato all’intestino, per aiutare a digerire il cibo. Dopo aver contribuito alla digestione, tornano nuovamente nel fegato.

A cosa serve Livmarli

Livmarli è utilizzato per trattare il prurito colestatico in pazienti di età pari e superiore a 2 mesi con sindrome di Alagille (ALGS). Livmarli è anche utilizzato per trattare la colestasi intraepatica familiare progressiva (PFIC) in pazienti di età pari e superiore a 3 mesi.

L’ALGS e la PFIC sono malattie genetiche rare che possono causare un accumulo acidi biliari nel fegato, che viene detto colestasi. La colestasi può peggiorare con il tempo e può causare prurito grave, depositi di grasso sotto la pelle (xantomi), scarsa crescita e sensazione di stanchezza.

Come funziona Livmarli (maralixibat)

Maralixibat agisce riducendo l’accumulo di acidi biliari nel fegato. Questo risultato viene ottenuto bloccando il ritorno degli acidi biliari nel fegato una volta che hanno svolto la loro azione nell’intestino. Ciò permette agli acidi biliari di fuoriuscire dal corpo nelle feci.

Cosa deve sapere prima che lei o il suo bambino prendiate Livmarli

Non usi Livmarli

se lei o il bambino siete allergici a maralixibat o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
se lei o il bambino avete una grave compromissione renale e/o epatica.

Avvertenze e precauzioni

Se la diarrea peggiora mentre sta prendendo Livmarli, si rivolga al medico. Se sviluppa diarrea, beva molti liquidi per evitare la disidratazione.

Durante l’assunzione di Livmarli può essere osservato un aumento dei valori degli enzimi epatici nei test di funzionalità del fegato. Prima che lei inizi a prendere Livmarli, il medico effettuerà i test di funzionalità del suo fegato per controllarne il buon funzionamento. Il medico effettuerà controlli regolari per monitorare la funzionalità del suo fegato.

Prima e durante il trattamento con Livmarli, il medico potrà sottoporla a esami del sangue per controllare l’INR (rapporto internazionale normalizzato, un esame di laboratorio per valutare il rischio di sanguinamento) e i livelli di alcune vitamine immagazzinate nel grasso corporeo (vitamina A, D, E, e K). Se i suoi livelli di vitamine sono bassi, il medico potrà consigliarle di prendere delle vitamine.

Alcune malattie, alcuni medicinali e alcuni interventi chirurgici possono alterare la velocità con cui il cibo attraversa l’intestino, e possono anche influenzare il modo in cui gli acidi biliari passano tra il fegato e l’intestino. Questo può influenzare l’attività di maralixibat. Si accerti che il medico sappia se ha avuto malattie, se assume medicinali o se ha subito interventi chirurgici.

L’assunzione di Livmarli 9,5 mg/mL soluzione orale con medicinali che contengono alcol può indurre effetti avversi nei bambini di età inferiore a 5 anni o in quelli con funzionalità epatica e/o renale ridotta. Se lei o il bambino avete una funzionalità epatica e/o renale ridotta o se il bambino ha meno di 5 anni di età, parli con il medico o il farmacista prima di usare Livmarli 9,5 mg/mL soluzione orale, in particolare se lei o il bambino sta assumendo altri medicinali o integratori alimentari contenenti glicole propilenico o alcol.

Bambini

Livmarli non è raccomandato nei bambini con sindrome di Alagille di età inferiore a 2 mesi o nei bambini con PFIC di età inferiore a 3 mesi. Questo perché non è ancora noto se sia sicuro ed efficace in questa fascia di età.

Altri medicinali e Livmarli

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale. Sono inclusi i medicinali acquistati senza prescrizione medica e quelli a base di erbe. Informi il medico se sta prendendo uno qualsiasi dei seguenti medicinali:

Fluvastatina, rosuvastatina o simvastatina (medicinali usati per trattare i livelli elevati di colesterolo nel sangue)
Midazolam (un medicinale usato per la sedazione o per indurre il sonno)
Acido ursodesossicolico (un medicinale usato per trattare le malattie epatiche)

Gravidanza e allattamento

Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere questo medicinale. Se è in corso una gravidanza, è preferibile evitare l’uso di Livmarli.

Livmarli non entra nel sangue e, pertanto, non dovrebbe passare nel latte. In ogni caso, segua sempre il consiglio del medico.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Livmarli non altera o altera molto lievemente la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.

Livmarli contiene glicole propilenico e sodio

Questo medicinale contiene 364,5 mg di glicole propilenico per mL. Se assunto al dosaggio raccomandato per l’ALGS, l’esposizione al glicole propilenico corrisponde a un massimo di 17 mg/kg/giorno. Se assunto al dosaggio raccomandato per la PFIC, l’esposizione al glicole propilenico corrisponde a un massimo di 50 mg/kg/giorno. Se il bambino ha meno di 5 anni di età, parli con il medico o il farmacista prima di somministrare questo medicinale, in particolare se il bambino sta assumendo altri medicinali contenenti glicole propilenico o alcol. Se lei è in gravidanza o sta allattando, oppure se lei soffre di malattie al fegato o ai reni, non prenda questo medicinale se non diversamente raccomandato del medico. Il medico potrà fare ulteriori controlli durante la terapia.

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per dose, cioè essenzialmente ‘senza sodio’.

Come prendere Livmarli

Prenda questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico o del farmacista. Se ha dubbi consulti il medico o il farmacista.

Quale dose prendere

La dose di Livmarli che riceverà dipende dal suo peso corporeo. Il medico calcolerà la dose adatta a lei, le indicherà quanto medicinale prendere, e quale dimensione della siringa per somministrazione orale utilizzare. Durante l’assunzione di Livmarli 9,5 mg/mL soluzione orale, il medico inoltre documenterà queste e altre informazioni rilevanti (ad es. il suo peso corporeo) in un apposito libretto per il paziente. Porti con sé il libretto per il paziente ogni volta che si reca

dal medico. Non calcoli la dose autonomamente e prenda solo la dose che il medico calcolerà per lei. Le dosi di maralixibat somministrate ai pazienti con ALGS e PFIC sono diverse. Il medico si assicurerà di selezionare la dose corretta in base alla sua patologia e al suo peso corporeo.

Per l’ALGS: la dose raccomandata è 380 microgrammi di maralixibat per chilogrammo di peso corporeo una volta al giorno. o La dose iniziale è 190 microgrammi per chilogrammo di peso corporeo una volta al giorno. o Dopo una settimana, questa dose sarà aumentata a 380 microgrammi per chilogrammo di peso corporeo una volta al giorno. Il medico le dirà quando potrà aumentare la dose. Le indicherà anche quanto medicinale assumere, e quale dimensione della siringa utilizzare per la dose più elevata.
Per la PFIC: la dose iniziale è 285 microgrammi per chilogrammo di peso corporeo una volta al giorno la mattina. o Questa dose potrà essere aumentata a 285 microgrammi per chilogrammo di peso corporeo due volte al giorno e poi a 570 microgrammi per chilogrammo di peso corporeo due volte al giorno, se tollerata. Il medico le dirà quando potrà aumentare la dose. Le indicherà anche quanto medicinale assumere, e quale dimensione della siringa utilizzare per la dose più elevata. o I pazienti di età inferiore a 5 anni e i pazienti con compromissione epatica o renale moderata non devono assumere dosi superiori a 285 microgrammi per chilogrammo di peso corporeo due volte al giorno durante l’assunzione di Livmarli 9,5 mg/mL soluzione orale. Il medico la informerà se questa restrizione di dose riguarda lei o il bambino.

Come prendere questo medicinale

È possibile prendere Livmarli insieme a un pasto o a stomaco vuoto fino a 30 minuti prima di mangiare. Assuma o somministri la dose per bocca utilizzando la siringa per somministrazione orale; dopodiché, la deglutisca (vedere Figura M). Non miscelare la soluzione orale con cibi o bevande.

Usi la tabella seguente per assicurarsi di utilizzare la siringa per somministrazione orale della dimensione corretta per la dose che le è stata prescritta.

Volume di dose prescritto (mL)	Dimensione della siringa per somministrazione orale (mL)
0,1-0,5	0,5
0,6-1	1
1,25-3	3

Verifichi di misurare accuratamente il volume per evitare un sovradosaggio.

Come prendere una dose del medicinale

Passaggio 1: prelevare la dose

1.1 Per aprire il flacone, tolga la chiusura a prova di bambino premendo con decisione verso il basso e ruotando verso sinistra (in senso antiorario) (vedere Figura A). Non getti la chiusura a prova di bambino, poiché dovrà rimetterla dopo che avrà prelevato la dose necessaria.

Figura A

1.2 Si assicuri di utilizzare la siringa per somministrazione orale della dimensione corretta per la dose che le è stata prescritta (vedere tabella precedente). Il medico le indicherà quale dimensione della siringa utilizzare.

Se utilizza una nuova siringa per somministrazione orale, la estragga dall’involucro (vedere Figura B). Getti l’involucro nei rifiuti domestici.
Se riutilizza una siringa per somministrazione orale già utilizzata in precedenza, si assicuri che sia stata pulita, e che sia asciutta (vedere passaggio 2.4 per le istruzioni sulla pulizia).

Figura B

Se la siringa per somministrazione orale ha un cappuccio, lo rimuova e lo getti nei rifiuti domestici (vedere Figura C).

Figura C

La siringa ha delle tacche di dosaggio sul corpo. Un’estremità della siringa presenta una punta che viene inserita nel flacone del medicinale. L’altra estremità della siringa ha una flangia e uno stantuffo che vengono utilizzati per spingere il medicinale fuori dalla siringa per somministrarlo (vedere Figura D).

Punta

Corpo

Tacche di graduazione Flangia

Stantuffo

Figura D

1.3 Prema lo stantuffo fino in fondo per eliminare l’aria dalla siringa (vedere Figura E).

Figura E

1.4 Si assicuri di aver rimosso la chiusura dal flacone, e inserisca l’estremità della siringa nel flacone mantenendolo in verticale. La punta della siringa deve essere saldamente inserita nel foro sul flacone (vedere Figura F).

Figura F

1.5 Mantenendo la siringa inserita, capovolga il flacone (vedere Figura G).

Figura G

1.6 Per prelevare una dose dal flacone, tiri indietro lentamente lo stantuffo fino a quando lo stantuffo sarà allineato con la tacca sul corpo della siringa corrispondente alla dose prescritta (vedere Figura H). Esistono due tipi di stantuffo che può ricevere insieme alla siringa: uno stantuffo a testa piatta o uno stantuffo a testa appuntita (vedere Figura I, al passaggio 1.6). Per sapere come allineare lo stantuffo alla dose prescritta, vedere Figura I. Nel caso di uno stantuffo a testa piatta, l’estremità piatta dello stantuffo deve essere allineata con la tacca sul corpo della siringa corrispondente alla dose prescritta (Figura I.a). Nel caso di uno stantuffo trasparente a testa appuntita, si assicuri che la parte piatta e larga sotto la punta sia allineata con la tacca corretta (Figura I.b.).

Stantuffo a testa Stantuffo a testa piatta appuntita

Punta Punta

Dose Dose

Stantuffo Stantuffo

ESEMPIO: ESEMPIO:

dose da 0,2 mL dose da 0,2 mL

Figura H Figura I.a. Figura I.b.

1.7 Controlli la presenza di bolle d’aria nella siringa. Se nota delle bolle d’aria:

Prema lo stantuffo per spingere le bolle d’aria nel flacone (vedere Figura J).
Quindi prelevi nuovamente la dose prescritta, seguendo le istruzioni riportate al passaggio 1.6.

Bolle d’aria

Figura J.a. Figura J.b. Controllare la presenza di bolle d’aria Premere lo stantuffo nella siringa per rimuovere le bolle d’aria 1.8 Dopo aver prelevato la dose corretta, senza bolle d’aria, lasci la siringa inserita nel flacone, e capovolga il flacone portando il lato destro verso l’alto (vedere Figura K).

Figura K

1.9 Estragga delicatamente la siringa dal flacone (vedere Figura L), tenendo saldamente il flacone con una mano, e impugnando la siringa dal corpo con l’altra mano.

Non prema lo stantuffo della siringa durante questo passaggio.

Corpo

Figura L

Passaggio 2: somministrare la dose

Nota: lei o il bambino dovrete rimanere in posizione eretta durante la somministrazione della dose e, in seguito, per alcuni minuti.

2.1 Posizioni l’estremità della siringa per somministrazione orale contro l’interno della guancia (vedere Figura M). Spinga delicatamente lo stantuffo fino a quando non sarà completamente premuto, per far defluire la soluzione orale nella bocca (vedere Figura N).

Figura M Figura N

2.2 Si assicuri di ingerire, o che il bambino ingerisca, la dose. Se non ha la certezza che sia stata ingerita la dose completa, non somministri un’altra dose. Attenda fino al momento della dose successiva. 2.3 Per chiudere il flacone, avviti nuovamente la chiusura a prova di bambino sul flacone, ruotando verso destra (in senso orario) (vedere Figura O).

Figura O

2.4 Estragga lo stantuffo dal corpo della siringa (vedere Figura P) e lo sciacqui con acqua dopo ogni utilizzo. Lasci asciugare lo stantuffo all’aria prima di riutilizzarlo.

Figura P

Le siringhe per somministrazione orale possono essere sciacquate con acqua, lasciate asciugare all’aria e riutilizzate per 130 giorni.

Se prende più Livmarli di quanto deve

Se prende più Livmarli di quanto deve, informi il medico.

Se dimentica di prendere Livmarli

Se una dose viene dimenticata, prenda la dose successiva all’orario consueto.

Se interrompe il trattamento con Livmarli

Non interrompa il trattamento con Livmarli senza averne prima parlato con il medico.

Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino. Con questo medicinale possono manifestarsi i seguenti effetti indesiderati.

Molto comune (può manifestarsi in più di 1 persona su 10)

diarrea
dolore di stomaco (addominale)

Comune (può manifestarsi fino a 1 persona su 10)

enzimi epatici aumentati (ALT, AST)

Questi effetti indesiderati sono solitamente lievi o moderati, e possono migliorare durante il trattamento continuato con Livmarli.

Se manifesta un qualsiasi altro effetto indesiderato, contatti il medico.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

Come conservare Livmarli

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Questo medicinale non richiede alcuna temperatura particolare di conservazione. Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola e sul flacone dopo “Scad.”. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.

Una volta aperto il flacone, lo conservi a temperatura inferiore a 30 °C, e utilizzi il medicinale entro 130 giorni dall’apertura. Dopo 130 giorni, o alla data di scadenza del prodotto, il flacone deve essere eliminato anche nel caso non sia vuoto. Annoti la data di apertura sul flacone di Livmarli.

Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene Livmarli

Il principio attivo è maralixibat (come cloruro).
Ogni mL di soluzione contiene maralixibat cloruro, equivalente a 9,5 mg di maralixibat.
Gli altri componenti sono glicole propilenico (E1520) (vedere paragrafo 2 “Livmarli contiene glicole propilenico e sodio”), sodio edetato (vedere paragrafo 2 “Livmarli contiene glicole propilenico e sodio”), sucralosio, aroma uva, e acqua depurata.

Descrizione dell’aspetto di Livmarli e contenuto della confezione

Livmarli è una soluzione orale limpida, da incolore a giallo pallido. È contenuta in un flacone ambrato da 30 mL, in plastica, con un adattatore pre-installato e una chiusura con sigillo a prova di bambino. Nella confezione vengono fornite siringhe per somministrazione orale di tre diverse dimensioni (0,5 mL, 1 mL e 3 mL), compatibili con l’adattatore premontato e la capsula di chiusura riutilizzabile del flacone. Per assicurare una dose corretta di Livmarli, consulti la tabella riportata al paragrafo 3 (“Come prendere Livmarli”) per selezionare la dimensione corretta della siringa per somministrazione orale.

Confezione 1 flacone da 30 mL di soluzione orale e 3 siringhe per somministrazione orale (0,5 mL, 1 mL e 3 mL).

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio

Mirum Pharmaceuticals International B.V. Kingsfordweg 151 1043 GR Amsterdam, Paesi Bassi

Produttore

Millmount Healthcare Limited Block 7 City North Business Campus Stamullen, Co. Meath, K32 YD60 Irlanda

Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il

A questo medicinale è stata rilasciata un’autorizzazione in “circostanze eccezionali”. Ciò significa che data la rarità della malattia non è stato possibile ottenere informazioni complete su questo medicinale.

Altre fonti d’informazioni

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia europea dei medicinali, https://www.ema.europa.eu/. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.

Foglio illustrativo: informazioni per l’utilizzatore

Livmarli 19 mg/mL soluzione orale

maralixibat

Legga attentamente questo foglio prima che lei o il suo bambino prendiate questo medicinale perché contiene importanti informazioni per lei.

Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere.
Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei o il suo bambino. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio

Cos’è Livmarli e a cosa serve

Cosa deve sapere prima che lei o il suo bambino prendiate Livmarli

Come prendere Livmarli

Possibili effetti indesiderati

Come conservare Livmarli

Contenuto della confezione e altre informazioni

Cos’è Livmarli e a cosa serve

Cos’è Livmarli

Livmarli contiene il principio attivo maralixibat (come cloruro), che aiuta a eliminare alcune sostanze chiamate acidi biliari dal corpo.

A cosa serve Livmarli

Come funziona Livmarli (maralixibat)

Cosa deve sapere prima che lei o il suo bambino prendiate Livmarli

Non usi Livmarli

se lei o il bambino siete allergici a maralixibat o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
se lei o il bambino avete una grave compromissione epatica.

Avvertenze e precauzioni

Se la diarrea peggiora mentre sta prendendo Livmarli, si rivolga al medico. Se sviluppa diarrea, beva molti liquidi per evitare la disidratazione.

L’assunzione di Livmarli con medicinali che contengono alcol può indurre effetti avversi nei bambini di età inferiore a 5 anni o in quelli con funzionalità epatica e/o renale ridotta. Se lei o il bambino avete una funzionalità epatica e/o renale ridotta o se il bambino ha meno di 5 anni di età, parli con il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale, in particolare se lei o il bambino sta assumendo altri medicinali o integratori alimentari contenenti glicole propilenico o alcol.

Bambini

Altri medicinali e Livmarli

Fluvastatina, rosuvastatina o simvastatina (medicinali usati per trattare i livelli elevati di colesterolo nel sangue)
Midazolam (un medicinale usato per la sedazione o per indurre il sonno)
Acido ursodesossicolico (un medicinale usato per trattare le malattie epatiche)

Gravidanza e allattamento

Livmarli non entra nel sangue e, pertanto, non dovrebbe passare nel latte. In ogni caso, segua sempre il consiglio del medico.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Livmarli non altera o altera molto lievemente la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.

Livmarli contiene glicole propilenico e sodio

Questo medicinale contiene 364,5 mg di glicole propilenico per mL. Se assunto al dosaggio raccomandato per l’ALGS, l’esposizione al glicole propilenico corrisponde a un massimo di 9 mg/kg/giorno. Se assunto al dosaggio raccomandato per la PFIC, l’esposizione al glicole propilenico corrisponde a un massimo di 24 mg/kg/giorno. Se il bambino ha meno di 5 anni di età, parli con il medico o il farmacista prima di somministrare questo medicinale, in particolare se il bambino sta assumendo altri medicinali contenenti glicole propilenico o alcol. Se lei è in gravidanza o sta allattando, oppure se lei soffre di malattie al fegato, non prenda questo medicinale se non diversamente raccomandato del medico. Il medico potrà fare ulteriori controlli durante la terapia.

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per dose, cioè essenzialmente ‘senza sodio’.

Come prendere Livmarli

Prenda questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico o del farmacista. Se ha dubbi consulti il medico o il farmacista.

Quale dose prendere

La dose di Livmarli che riceverà dipende dal suo peso corporeo. Il medico calcolerà la dose adatta a lei, le indicherà quanto medicinale prendere, e quale dimensione della siringa per somministrazione orale utilizzare. Il medico inoltre documenterà queste e altre informazioni rilevanti (ad es. il suo peso corporeo) in un apposito libretto per il paziente. Porti con sé il libretto per il paziente ogni volta che si reca dal medico. Non calcoli la dose autonomamente e prenda solo la dose che il medico calcolerà per lei. Le dosi di maralixibat somministrate ai pazienti con ALGS e PFIC sono diverse. Il medico si assicurerà di selezionare la dose corretta in base alla sua patologia e al suo peso corporeo.
Per l’ALGS: la dose raccomandata è 380 microgrammi di maralixibat per chilogrammo di peso corporeo una volta al giorno. o La dose iniziale è 190 microgrammi per chilogrammo di peso corporeo una volta al giorno. o Dopo una settimana, questa dose sarà aumentata a 380 microgrammi per chilogrammo di peso corporeo una volta al giorno. Il medico le dirà quando potrà aumentare la dose. Le indicherà anche quanto medicinale assumere, e quale dimensione della siringa utilizzare per la dose più elevata.
Per la PFIC: la dose iniziale è 285 microgrammi per chilogrammo di peso corporeo una volta al giorno la mattina. o Questa dose potrà essere aumentata a 285 microgrammi per chilogrammo di peso corporeo due volte al giorno e poi a 570 microgrammi per chilogrammo di peso corporeo due volte al giorno, se tollerata. Il medico le dirà quando potrà aumentare la dose. Le indicherà anche quanto medicinale assumere, e quale dimensione della siringa utilizzare per la dose più elevata.

Come prendere questo medicinale

È possibile prendere Livmarli insieme a un pasto o a stomaco vuoto fino a 30 minuti prima di mangiare.

Assuma o somministri la dose per bocca utilizzando la siringa per somministrazione orale; dopodiché, la deglutisca (vedere Figura M). Non miscelare la soluzione orale con cibi o bevande. Usi la tabella seguente per assicurarsi di utilizzare la siringa per somministrazione orale della dimensione corretta per la dose che le è stata prescritta.

Volume di dose prescritto (mL)	Dimensione della siringa per somministrazione orale (mL)
0,05-0,5	0,5
0,6-1	1
1,25-3	3

Verifichi di misurare accuratamente il volume per evitare un sovradosaggio.

Come prendere una dose del medicinale

Passaggio 1: prelevare la dose

Figura A

Se utilizza una nuova siringa per somministrazione orale, la estragga dall’involucro (vedere Figura B). Getti l’involucro nei rifiuti domestici.
Se riutilizza una siringa per somministrazione orale già utilizzata in precedenza, si assicuri che sia stata pulita, e che sia asciutta (vedere passaggio 2.4 per le istruzioni sulla pulizia).

Figura B

Se la siringa per somministrazione orale ha un cappuccio, lo rimuova e lo getti nei rifiuti domestici (vedere Figura C).

Figura C

Punta

Corpo

Tacche di graduazione Flangia

Stantuffo

Figura D

1.3 Prema lo stantuffo fino in fondo per eliminare l’aria dalla siringa (vedere Figura E).

Figura E

Figura F

1.5 Mantenendo la siringa inserita, capovolga il flacone (vedere Figura G).

Figura G

Stantuffo a testa Stantuffo a testa piatta appuntita

Punta Punta

Dose Dose

Stantuffo Stantuffo

ESEMPIO: ESEMPIO:

dose da 0,2 mL dose da 0,2 mL

Figura H Figura I.a. Figura I.b.

1.7 Controlli la presenza di bolle d’aria nella siringa. Se nota delle bolle d’aria:

Prema lo stantuffo per spingere le bolle d’aria nel flacone (vedere Figura J).
Quindi prelevi nuovamente la dose prescritta, seguendo le istruzioni riportate al passaggio 1.6.

Bolle d’aria

Figura K

1.9 Estragga delicatamente la siringa dal flacone (vedere Figura L), tenendo saldamente il flacone con una mano, e impugnando la siringa dal corpo con l’altra mano.

Non prema lo stantuffo della siringa durante questo passaggio.

Corpo

Figura L

Passaggio 2: somministrare la dose

Nota: lei o il bambino dovrete rimanere in posizione eretta durante la somministrazione della dose e, in seguito, per alcuni minuti.

Figura M Figura N

Figura O

2.4 Estragga lo stantuffo dal corpo della siringa (vedere Figura P) e lo sciacqui con acqua dopo ogni utilizzo. Lasci asciugare lo stantuffo all’aria prima di riutilizzarlo.

Figura P

Le siringhe per somministrazione orale possono essere sciacquate con acqua, lasciate asciugare all’aria e riutilizzate per 130 giorni.

Se prende più Livmarli di quanto deve

Se prende più Livmarli di quanto deve, informi il medico.

Se dimentica di prendere Livmarli

Se una dose viene dimenticata, prenda la dose successiva all’orario consueto.

Se interrompe il trattamento con Livmarli

Non interrompa il trattamento con Livmarli senza averne prima parlato con il medico.

Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino. Con questo medicinale possono manifestarsi i seguenti effetti indesiderati.

Molto comune (può manifestarsi in più di 1 persona su 10)

diarrea
dolore di stomaco (addominale)

Comune (può manifestarsi fino a 1 persona su 10)

enzimi epatici aumentati (ALT, AST)

Questi effetti indesiderati sono solitamente lievi o moderati, e possono migliorare durante il trattamento continuato con Livmarli.

Se manifesta un qualsiasi altro effetto indesiderato, contatti il medico.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Come conservare Livmarli

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Questo medicinale non richiede alcuna temperatura particolare di conservazione. Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola e sul flacone dopo “Scad.”. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.

Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene Livmarli

Il principio attivo è maralixibat (come cloruro).
Ogni mL di soluzione contiene maralixibat cloruro, equivalente a 19 mg di maralixibat.
Gli altri componenti sono glicole propilenico (E1520) (vedere paragrafo 2 “Livmarli contiene glicole propilenico e sodio”), sodio edetato (vedere paragrafo 2 “Livmarli contiene glicole propilenico e sodio”), sucralosio, aroma uva, e acqua depurata.

Descrizione dell’aspetto di Livmarli e contenuto della confezione

Confezione 1 flacone da 30 mL di soluzione orale e 3 siringhe per somministrazione orale (0,5 mL, 1 mL e 3 mL).

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio

Mirum Pharmaceuticals International B.V. Kingsfordweg 151 1043 GR Amsterdam, Paesi Bassi

Produttore

Millmount Healthcare Limited Block 7 City North Business Campus Stamullen, Co. Meath, K32 YD60 Irlanda

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Altre fonti d’informazioni

Foglio illustrativo: informazioni per il paziente

Livmarli 10 mg compresse Livmarli 15 mg compresse Livmarli 20 mg compresse Livmarli 30 mg compresse

maralixibat

Legga attentamente questo foglio prima che lei o il suo bambino prendiate questo medicinale perché contiene importanti informazioni per lei.

Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere.
Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei o il suo bambino. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio

Cos’è Livmarli e a cosa serve

Cosa deve sapere prima che lei o il suo bambino prendiate Livmarli

Come prendere Livmarli

Possibili effetti indesiderati

Come conservare Livmarli

Contenuto della confezione e altre informazioni

Cos’è Livmarli e a cosa serve

Cos’è Livmarli

Livmarli contiene il principio attivo maralixibat (come cloruro), che aiuta a eliminare alcune sostanze chiamate acidi biliari dal corpo.

A cosa serve Livmarli

Livmarli compresse è utilizzato negli adulti e negli adolescenti di età pari e superiore a 12 anni per trattare il prurito colestatico associato alla sindrome di Alagille (ALGS) e alla colestasi intraepatica familiare progressiva (PFIC).

Come funziona Livmarli (maralixibat)

Cosa deve sapere prima che lei o il suo bambino prendiate Livmarli

Non usi Livmarli

se lei o il bambino siete allergici a maralixibat o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
se lei o il bambino avete la PFIC e una grave compromissione epatica.

Avvertenze e precauzioni

Se la diarrea peggiora mentre sta prendendo Livmarli, si rivolga al medico. Se sviluppa diarrea, beva molti liquidi per evitare la disidratazione.

Se è passato da Livmarli soluzione orale a Livmarli compresse e avverte qualsiasi cambiamento nell’effetto del medicinale, si rivolga al medico.

Bambini

Livmarli compresse non è raccomandato nei bambini di età inferiore a 12 anni.

Altri medicinali e Livmarli

Fluvastatina, rosuvastatina o simvastatina (medicinali usati per trattare i livelli elevati di colesterolo nel sangue)
Midazolam (un medicinale usato per la sedazione o per indurre il sonno)
Acido ursodesossicolico (un medicinale usato per trattare le malattie epatiche)

Gravidanza e allattamento

Livmarli può essere usato se sta allattando. Non entra nel sangue e, pertanto, non dovrebbe passare nel latte. In ogni caso, segua sempre il consiglio del medico.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Livmarli non altera o altera molto lievemente la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.

Livmarli contiene lattosio monoidrato e sodio

Se il medico le ha diagnosticato una intolleranza ad alcuni zuccheri, lo contatti prima di prendere questo medicinale. Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per dose, cioè essenzialmente ‘senza sodio’.

Come prendere Livmarli

Prenda questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico o del farmacista. Se ha dubbi consulti il medico o il farmacista.

A tutti i pazienti ai quali è prescritto Livmarli compresse è consigliato iniziare il trattamento con Livmarli soluzione orale, per poi passare alle compresse quando la dose è stata titolata alla dose terapeutica raccomandata.

Quale dose prendere

La dose di Livmarli che riceverà dipende dal suo peso corporeo. Il medico calcolerà la dose adatta a lei e le indicherà quanto medicinale prendere.
Il medico le dirà quando potrà aumentare la dose, e le indicherà anche quanto medicinale

prendere. Prenda solo la dose che il medico calcolerà per lei.

Le dosi di Livmarli somministrate ai pazienti con ALGS e PFIC sono diverse. Il medico si assicurerà di selezionare la dose corretta in base alla sua patologia e al suo peso corporeo.

Come prendere questo medicinale

Prendere Livmarli compresse a stomaco vuoto 30 minuti prima di mangiare.

Se prende più Livmarli di quanto deve

Se prende più Livmarli di quanto deve, informi il medico.

Se dimentica di prendere Livmarli

Se una dose viene dimenticata, prenda la dose successiva all’orario consueto.

Se interrompe il trattamento con Livmarli

Non interrompa il trattamento con Livmarli senza averne prima parlato con il medico.

Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino. Con questo medicinale possono manifestarsi i seguenti effetti indesiderati.

Molto comune (può manifestarsi in più di 1 persona su 10)

diarrea
dolore di stomaco (addominale)

Comune (può manifestarsi fino a 1 persona su 10)

enzimi epatici aumentati (ALT, AST)

Questi effetti indesiderati sono solitamente lievi o moderati, e possono migliorare durante il trattamento continuato con Livmarli.

Se manifesta un qualsiasi altro effetto indesiderato, contatti il medico.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Come conservare Livmarli

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Questo medicinale non richiede alcuna temperatura particolare di conservazione. Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola e sul flacone dopo “Scad.”. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.

Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene Livmarli

Il principio attivo è maralixibat (come cloruro). Ogni compressa da 10 mg contiene maralixibat cloruro, equivalente a 10 mg di maralixibat. Ogni compressa da 15 mg contiene maralixibat cloruro, equivalente a 15 mg di maralixibat. Ogni compressa da 20 mg contiene maralixibat cloruro, equivalente a 20 mg di maralixibat. Ogni compressa da 30 mg contiene maralixibat cloruro, equivalente a 30 mg di maralixibat.
Gli altri componenti sono lattosio monoidrato (vedere paragrafo 2 “Livmarli contiene lattosio monoidrato”), cellulosa microcristallina (E460), crospovidone (tipo A) (E1202), biossido di silicio (E551) e gliceril distearato (tipo I).

Descrizione dell’aspetto di Livmarli e contenuto della confezione

Livmarli 10 mg compresse Compresse rotonde di colore da bianco a biancastro, del diametro di 6,35 mm, con impresso “MRX” su un lato e “10” sull’altro.

Livmarli 15 mg compresse Compresse ovali di colore da bianco a biancastro, di dimensioni 4,75 mm x 10,50 mm, con impresso “MRX” su un lato e “15” sull’altro.

Livmarli 20 mg compresse Compresse rotonde di colore da bianco a biancastro, del diametro di 8,00 mm, con impresso “MRX” su un lato e “20” sull’altro.

Livmarli 30 mg compresse Compresse rotonde di colore da bianco a biancastro, del diametro di 9,20 mm, con impresso “MRX” su un lato e “30” sull’altro.

Livmarli compresse è fornito in flaconi da 30 compresse.

Confezione 1 flacone da 30 compresse.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio

Mirum Pharmaceuticals International B.V. Kingsfordweg 151 1043 GR Amsterdam, Paesi Bassi

Produttore

Millmount Healthcare Limited Block 7 City North Business Campus Stamullen, Co. Meath, K32 YD60 Irlanda